फ़ेवाद क्या है?
फेविज्म एक आनुवंशिक विसंगति है जो लाल रक्त कोशिकाओं में निहित कुछ एंजाइमों को प्रभावित करती है। प्राचीन काल से एक "बीन रोग" के रूप में जाना जाता है, इस विकृति, जैसा कि शब्द से ही देखा जा सकता है, में व्यापक सेम और अन्य खाद्य पदार्थों, जैसे मटर और वर्वैन, कुछ दवाओं और विशेष पदार्थों के उपयोग से बचने की पूर्ण आवश्यकता शामिल है।
फेविज्म के कारण
विशेष खाद्य पदार्थों और पदार्थों का सेवन G6DP एंजाइम को बाधित कर सकता है, जिससे पीलिया के साथ सभी तीव्र हेमोलिसिस के बीच शरीर के लिए बहुत गंभीर परिणाम हो सकते हैं।
हालांकि, "फेविज़्म" शब्द अनुचित है, क्योंकि कुछ विषयों में नैदानिक हेमोलिटिक प्रतिक्रिया सेम और मटर की खपत से भी स्वतंत्र रूप से हो सकती है।
हालांकि, ज्यादातर मामलों में, प्रभावित व्यक्ति इन फलियों को नहीं खा सकते हैं; इसके अलावा, अन्य पदार्थ, जैसे कि नेफ़थलीन और कुछ दवाओं, जैसे कि एनाल्जेसिक, एंटीपीयरेटिक्स, एंटीमाइरियल, सैलिसिलेट्स, कुछ केमोथेरेप्यूटिक्स, क्विनिडाइन, मेथिलीन ब्लू, आदि, जो पहले से मौजूद स्थिति को बढ़ा सकते हैं, या नहीं लिया जा सकता है।
एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, जैसा कि हमने देखा है, वह ट्रिगर है जो पीलिया के साथ तीव्र हेमोलिसिस का कारण बनता है। वास्तव में, ऑक्सीकरण से एरिथ्रोसाइट्स के बचाव कारक के रूप में इस एंजाइम द्वारा निभाई गई भूमिका को जाना जाता है।
ऊपर बताई गई दवाएं और पदार्थ ऑक्सीडेटिव संतुलन में परिवर्तन करते हैं, जो प्रो-ऑक्सीडेंट के रूप में कार्य करते हैं।
लक्षण और जटिलताओं
गहरा करने के लिए: लक्षण Favism
मवाद, सेम या विशेष दवाओं के घूस से 12-48 घंटों के बाद, फ़ेविज़्म से प्रभावित विषय, एक पीला रंग दिखाता है जो कभी-कभी हरे रंग की हो जाती है, ऑक्यूलर श्वेतपटल चमकीले पीले, गहरे रंग के मूत्र में दिखाई देते हैं। यदि फ़ेविज़्म एक गंभीर रूप में प्रकट होता है, तो विषय में हृदय का पतन हो सकता है: पीलिया लाल रक्त कोशिकाओं में निहित हीमोग्लोबिन के एक catabolic उत्पाद (अपशिष्ट) बिलीरुबिन के रक्त में एक उच्च एकाग्रता के कारण होता है। यदि पीलिया की प्रगति होती है, तो बीमारी सबसे गंभीर रूप में विकसित हो सकती है कर्निकटरस (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी: बिलीरुबिन मस्तिष्क में जमा होता है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क क्षति और संभव मानसिक मंदता होती है)।
इसके अलावा, हेमोलिटिक एनीमिया न केवल इस बीमारी में प्रतिबंधित पदार्थों के उपयोग के बाद हो सकता है, बल्कि निमोनिया, वायरल हेपेटाइटिस, मलेरिया और मधुमेह केटोएसिडोसिस के परिणामस्वरूप भी हो सकता है।
फ़ेविज़्म के विभिन्न रूप हैं और, गुरुत्वाकर्षण के अनुसार, डब्ल्यूएचओ (विश्व स्वास्थ्य संगठन) पांच स्तरों को अलग करता है:
- पहले दो गंभीर कमी (क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया / तीव्र गुर्दे की विफलता और आंतरायिक हेमोलिसिस) व्यक्त करते हैं।
- तीसरा एक हल्की कमी है (हीमोलिसिस केवल ऑक्सीकरण पदार्थों - बीन्स, मटर, एनाल्जेसिक दवाओं, नेफ़थलीन, आदि के संपर्क के मामले में प्रकट होता है)।
- जबकि अंतिम दो में कोई खतरनाक नैदानिक प्रभाव शामिल नहीं है।
घटना
बीन रोग को एक्स क्रोमोसोम (सेक्स क्रोमोसोम एक्स से जुड़ा एक आवर्ती लक्षण के रूप में) के साथ विरासत में मिला है: इस कारण से पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं, जो आमतौर पर स्वस्थ वाहक होते हैं।
G6DP एंजाइम की कमी दुनिया में सबसे लगातार एंजाइमी कमियों में से एक है, यह देखते हुए कि यह लगभग 400 मिलियन विषयों को प्रभावित करता है: प्रभावित लोगों में से 20% अफ्रीकी नस्ल के हैं, ग्रीस, अफ्रीका, एशिया और सार्डिनिया में व्यापक होने के बावजूद। । हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ज्यादातर मामलों में, फ़ेविज़्म स्पर्शोन्मुख रहता है (यह जीव के लिए कोई परिणाम नहीं है)।
देखभाल और रोकथाम
एकमात्र इलाज रोकथाम है: प्रभावित व्यक्तियों को सेम और मटर के उपयोग से सावधानी से रोकना चाहिए, क्योंकि उनमें बीज में प्रो-ऑक्सीडेंट पदार्थ होते हैं (पास और काइसीन); एनाल्जेसिक, एंटीपीयरेटिक, एंटीमाइरियल, मेथिलीन ब्लू, नेफ़थलीन, सल्फोनामाइड्स, एनएसएआईडी और कुछ एंटीबायोटिक्स पर प्रतिबंध लगाया जाना चाहिए।
एक तीव्र हेमोलिटिक संकट के मामले में रक्त आधान, और गुर्दे की कमी वाले विषयों के लिए डायलिसिस महत्वपूर्ण हैं।
कुछ गंभीर मामलों में, प्लीहा को हटाने का एकमात्र समाधान हो सकता है: यह तिल्ली के स्तर पर ठीक है, वास्तव में, लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है।
किसी भी उपचार को लेने से पहले रोग की सावधानी और जांच आवश्यक है: नैदानिक परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स के अंदर एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के लिए दिखता है, यहां तक कि थोड़ी सी भी कमियों को उजागर करता है।
निष्कर्ष
दुर्भाग्य से, बीन रोग के संभावित रूप इतने सारे हैं, और अनुसंधान इतने कम विस्तृत हैं, कि अभी भी संभावित खाद्य पदार्थों, दवाओं और पदार्थों के बारे में स्पष्ट चिंता है कि प्रभावित विषयों के लिए वास्तव में खतरनाक है: कुछ मामलों में, ऐसा लगता है कि केवल सेम वास्तव में शामिल हैं।
कुछ प्राचीन किंवदंतियों के अनुसार, फ़ेविज़्म आध्यात्मिक कारकों से भी जुड़ा हुआ था: ऐसा लगता है कि सेम किसी तरह से मृतकों की दुनिया से जुड़े थे और उन्हें अशुद्धता और अपघटन का प्रतीक माना जाता था।
