नेफ्रोटिक सिंड्रोम

विभिन्न विकृतियों के लिए सामान्य, नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम एक नैदानिक ​​चित्र है जिसकी विशेषता है:

• मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीन्यूरिया), जो झागदार हो जाते हैं
• रक्त में प्रोटीन की मात्रा में कमी (हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के साथ डिसप्रोमिडिमिया)
• सामान्य रूप से सूजन (शोफ) की उपस्थिति, शुरू में चेहरे के स्तर पर, फिर शरीर की अन्य साइटों, जैसे कि पैर, टखनों और पेट तक विस्तारित

अक्सर ये भी होते हैं:

• हाइपरलिपिडिमिया (कुल कोलेस्टरोलमिया या यहां तक ​​कि ट्राइग्लिसराइडिया का प्रसार)
• रक्त की हाइपरकोगैलेबिलिटी: थ्रोम्बस-एम्बोलिज्म का खतरा

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बारे में बात करने के लिए, मूत्र में प्रोटीन की मौजूदगी में एक ग्लोमेरुलर मूल होना चाहिए, यह कहना है कि यह ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवार की पारगम्यता के एक गंभीर परिवर्तन का एक अभिव्यक्ति है।

गुर्दे के ग्लोमेरुलस और गुर्दे के कार्य

नेफ्रॉन गुर्दे की कार्यात्मक इकाई है, अर्थात सबसे छोटा शारीरिक गठन सभी कार्यों को करने में सक्षम है जिसमें अंग एक सदस्य है। दो किडनी में से प्रत्येक में मौजूद दो मिलियन नेफ्रोन में से प्रत्येक को दो घटकों में विभाजित किया गया है:

• वृक्क या मालपेशी कॉर्पसकल (ग्लोमेरुलस + बोमन कैप्सूल): निस्पंदन के लिए जिम्मेदार
• ट्यूबलर सिस्टम: पुनर्संयोजन और स्राव के लिए जिम्मेदार

जो तीन बुनियादी प्रक्रियाएं करते हैं:

• निस्पंदन: ग्लोमेरुलस में होता है, एक अति विशिष्ट केशिका प्रणाली है जो रक्त के सभी छोटे अणुओं को पारित करने की अनुमति देता है, केवल बड़े प्रोटीन और कोरपसकुलर तत्वों (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और थ्रोम्बोसाइट्स) के पारित होने का विरोध करता है। बड़े प्रोटीन भौतिक मुद्दों से नहीं गुजरते हैं, छोटे लोगों को नकारात्मक विद्युत आवेशों की उपस्थिति से खारिज कर दिया जाता है
• पुनर्संयोजन और स्राव: अत्यधिक फ़िल्टर्ड पदार्थों (जैसे ग्लूकोज, जिसे शरीर मूत्र के साथ खोना बर्दाश्त नहीं कर सकता है) और एक तरह से फ़िल्टर किए गए का उत्सर्जन बढ़ाने के उद्देश्य से ट्यूबलर सिस्टम में जगह लेता है नाकाफी

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में आणविक आकार और इलेक्ट्रिक चार्ज दोनों के लिए ग्लोमेरुलर बैरियर की चयनात्मकता का नुकसान होता है: परिणामस्वरूप, मूत्र के साथ महत्वपूर्ण मात्रा में प्रोटीन खो जाते हैं।

लक्षण

एडिमा नेफ्रोटिक सिंड्रोम का लक्षण और सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​संकेत है।

चमड़े के नीचे और नरम, शुरुआत में विशेष रूप से सुबह पेरिओरिबिटल क्षेत्र में स्थित, एडिमा फिर अन्य क्षेत्रों, जैसे कि पैरों के पीछे, प्रेस्क्रैटल क्षेत्र और पेट तक फैलती है, या जलोदर और फुफ्फुस बहाव के साथ सामान्यीकृत (एंसार्का) हो जाती है। / या पेरीकार्डियल। शरीर के वजन के दैनिक मूल्यांकन के माध्यम से एडिमा का विकास सराहनीय है: जितना अधिक यह बढ़ता है, अंतरालीय स्थानों में तरल पदार्थों का संचय अधिक होता है।

प्रोटीन के कारण मूत्र में झाग की उपस्थिति एक संकेत है। गहरे रंग के मूत्र, रंग की चाय या कोका-कोला इसके बजाय नेफ्रिटिक सिंड्रोम के लक्षण हैं, जो पिछले एक के समान है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के मूत्र के नुकसान की विशेषता है।

विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन में प्रोटीन की मूत्र हानि, संक्रमण के लिए एक संवेदनशीलता के साथ जुड़ा हो सकता है। रोगी खुद को सबसे गंभीर और अब दुर्लभ मामलों में खुद को कैशिक पेश कर सकता है।

सीरम प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन, एल्बुमिन की कमी के अलावा, α2 ग्लोब्युलिन और ins ग्लोब्युलिन में वृद्धि दर्शाता है।

कारण और वर्गीकरण

इसकी उत्पत्ति के आधार पर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम पहले प्राथमिक और माध्यमिक में प्रतिष्ठित है; पहले मामले में यह किडनी रोगों की अभिव्यक्ति है, प्रणालीगत रोगों के दूसरे में या कि हालांकि गुर्दे के अलावा अन्य अंगों को शामिल करता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के प्राथमिक या आदिम रूपों (निदान हिस्टोलॉजिकल है और इसलिए गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है):

1. न्यूनतम घावों के साथ ग्लोमेरुलोपैथी
2. झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
3. फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस
4. मेम्ब्रानो-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के माध्यमिक रूप:

1. चयापचय संबंधी रोग: मधुमेह मेलेटस; amyloidosis
2. प्रतिरक्षा रोग: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष; शोनेलिन-हेनोच पर्पल, पॉलिआर्थराइटिस नोडोसा, सोजोग्रेन सिंड्रोम, सरकोइडोसिस
3. नियोप्लाज्म: ल्यूकेमिया, लिम्फोमास, मल्टीपल मायलोमा; कार्सिनोमस (फेफड़े, पेट, बृहदान्त्र, स्तन, गुर्दे); मेलेनोमा
4. नेफ्रो-विषाक्तता: सोने के लवण, पेनिसिलिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं; लिथियम, हेरोइन
5. एलर्जी: कीट के काटने; सांप का काटना; एंटी-टॉक्सिन सीरम
6. संक्रामक रोग
   • बैक्टीरियल: पोस्ट-संक्रामक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; संक्रमित शंट से; बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ, lue
   • वायरल: हेपेटाइटिस बी और सी, एचआईवी, एपस्टीन-बार, हर्पीस जोस्टर
   • प्रोटोजोइरी: मलेरिया
   • हेल्मिन्थ्स: शिस्टोसोम्स, फाइलेरिया
7. परिवार के सदस्य: एलपोर्ट सिंड्रोम, फेब्री की बीमारी
8. अन्य: गर्भावस्था का विषाक्तता (प्री-एक्लम्पसिया); घातक उच्च रक्तचाप

युवा बच्चों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बनता है, 90% मामलों में, न्यूनतम घावों के साथ एक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या एक फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। यह प्रतिशत 10 वर्ष से अधिक के बच्चों में 50% तक गिर जाता है।

वयस्कों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम अधिक बार एक झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कारण होता है, इसके बाद फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से न्यूनतम घावों तक होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग 30% वयस्कों में एक प्रणालीगत बीमारी होती है (मधुमेह मेलेटस, एमाइलॉयडोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, या नियोप्लासिया, विशेष रूप से बृहदान्त्र या फेफड़ों की)।

बाल उम्र में पुरुषों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम अधिक आम है, जबकि वयस्क उम्र में दो लिंगों के बीच की घटना एक समान है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षण और जटिलताएं कैसे उत्पन्न होती हैं?

ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवार पारगम्यता में वृद्धि

↓

मूत्र में प्रोटीन का पारित होना (प्रोटीनमेह)

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प्लाज्मा प्रोटीन की कमी (हाइपोप्रोटीनीमिया या हाइपोप्रोटीमिया या हाइपोएल्ब्यूमिनमिया)

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नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, मूत्र में पाया जाने वाला मुख्य प्रोटीन एल्बुमिन (चयनात्मक प्रोटीनूरिया) है; हालांकि, अन्य प्लाज्मा प्रोटीन (गैर-चयनात्मक प्रोटीनूरिया), जैसे कि ट्रांसफरिन, जमावट अवरोधक और हार्मोनल वाहक भी चर मात्रा में मौजूद हो सकते हैं; इन तत्वों का नुकसान रोग की संभावित जटिलताओं (कुपोषण, संक्रमण, घनास्त्रता, एनीमिया, कमजोरी) को बताता है। उदाहरण के लिए, प्लाज्मा प्रोटीन की कमी के जवाब में, जिगर बड़ी मात्रा में फाइब्रिनोजेन का उत्पादन करता है। यदि हम इसे एंटीथ्रोमबिन III और अन्य थक्कारोधी कारकों के गुर्दे की हानि में जोड़ते हैं, तो हाइपरकोगुलैबिलिटी की एक तस्वीर जो अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम में पाई जाती है, उभरती है। कार्डियोवैस्कुलर जोखिम में सामान्यीकृत वृद्धि के अलावा, हाइपरकोएगुलैबिलिटी की जटिलता गुर्दे की नस का संभावित घनास्त्रता है। ट्रांसफरिन का नुकसान एनीमिया की सुविधा देता है, जबकि आईजीजी में कमी और कुछ पूरक कारक, जैसे कि प्रॉफर्डिन, संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाते हैं। Colecalciferol को बांधने वाले Globulin की कमी से कैल्शियम और द्वितीयक हाइपरपैराटेरोडिज़्म के कम आंत अवशोषण के साथ विटामिन डी 3 के चयापचय में परिवर्तन होता है।

चिकित्सा

चिकित्सा का विकल्प स्पष्ट रूप से उस बीमारी पर निर्भर करता है जिसमें नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक परिणाम और अभिव्यक्ति है।

आम तौर पर उपचार में मूत्रवर्धक दवाओं का प्रशासन शामिल होता है, संभवतः मानव एल्बुमिन के जलसेक से जुड़ा होता है; इस दृष्टिकोण का उद्देश्य एडमास को कम करना है। प्रोटीन का मुकाबला करने के लिए उपयोगी दवाओं में एसीई अवरोधक हैं, विशेष रूप से उच्च रक्तचाप से जुड़े नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों में संकेत दिया गया है। लिपिड चयापचय में किसी भी परिवर्तन को हाइपोलिपिडेमिक दवाओं जैसे कि स्टैटिन के द्वारा ठीक किया जा सकता है। थक्कारोधी जोखिम में वृद्धि को एंटीकोआगुलेंट दवाओं का उपयोग करके ठीक किया जा सकता है। यदि नेफ्रोटिक सिंड्रोम सूजन संबंधी बीमारियों या ऑटोइम्यून एटियलजि की अभिव्यक्ति है, तो रोगी को इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स (साइक्लोस्पोरिन) और स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) से लाभ हो सकता है।

यह बेड रेस्ट, द्रव सेवन का वैश्विक प्रतिबंध, एक हाइपोडिपल और हाइपोलिपिडिक आहार का सेवन और दवाओं से परहेज से जुड़ा है जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम (कंट्रास्ट एजेंट, एंटीबायोटिक्स और) के साथ जुड़े गुर्दे की क्षति को खराब कर सकता है। NSAIDs जैसे ibuprofen, naproxen और celecoxib)।