व्यापकता
मॉरिस सिंड्रोम - जिसे एंड्रोजेनिक सेंसिटिविटी सिंड्रोम या टेस्टिकुलर फेमिनाइजेशन के रूप में भी जाना जाता है - एक जन्मजात स्थिति है जो एक व्यक्तिगत पुरुष से एण्ड्रोजन की बिगड़ा संवेदनशीलता के परिणामस्वरूप होती है।
एण्ड्रोजन पुरुष सेक्स हार्मोन हैं; उनका अधिकतम प्रतिपादक टेस्टोस्टेरोन है।
असंवेदनशीलता के स्तर के अनुसार, डॉक्टरों ने एण्ड्रोजन के लिए आंशिक असंवेदनशीलता के एक सिंड्रोम के अस्तित्व और पूर्ण एण्ड्रोजन संवेदनशीलता के एक सिंड्रोम को मान्यता दी है। पहले मामले में, रोगी पुरुष और महिला जननांगों का वाहक हो सकता है; दूसरे मामले में, यह एक महिला के बाहरी जननांग तंत्र को प्रस्तुत करता है, इसलिए इसे एक महिला व्यक्ति माना जाता है।
दुर्भाग्य से, कोई चिकित्सीय उपाय नहीं है जो एण्ड्रोजन को सेल संवेदनशीलता को पुनर्स्थापित करता है; आज उपलब्ध एकमात्र उपचार रोगसूचक हैं।
यौन गुणसूत्रों का संक्षिप्त संदर्भ
प्रत्येक कोशिका में, एक स्वस्थ मनुष्य के पास 46 गुणसूत्र होते हैं (23 जोड़े में व्यवस्थित) जिसमें पूरी आनुवंशिक सामग्री, जिसे बेहतर रूप से डीएनए के रूप में जाना जाता है, रहता है।
इन 46 गुणसूत्रों में, दो ऐसे हैं जो किसी व्यक्ति के लिंग का निर्धारण करने का कार्य करते हैं और इस कारण से, लिंग गुणसूत्र कहलाते हैं ।
महिलाओं में, मौजूद दो सेक्स क्रोमोसोम एक्स प्रकार के होते हैं; पुरुषों में, दूसरी ओर, एक्स का एक सेक्स क्रोमोसोम होता है और वाई प्रकार का एक सेक्स क्रोमोसोम होता है।
पुरुष व्यक्तियों में वाई-गुणसूत्र की उपस्थिति वृषण ( पुरुष गोनाड ) के विकास और प्रसवपूर्व चरण में अंडाशय के गठन को रोकने के लिए आवश्यक है।
अन्य 22 जोड़े गुणसूत्रों की तरह, यहां तक कि सेक्स गुणसूत्रों को माता-पिता से विरासत में मिला है: एक पिता से आता है और दूसरा माँ से।
मॉरिस सिंड्रोम क्या है?
मॉरिस सिंड्रोम - जिसे एंड्रोजेनिक असंवेदनशीलता सिंड्रोम या वृषण स्त्रैण के रूप में भी जाना जाता है - अलग-अलग गंभीरता की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसके परिणामस्वरूप एण्ड्रोजन (यानी, पुरुष सेक्स हार्मोन) का जवाब देने के लिए पुरुष कोशिकाओं की आंशिक या पूर्ण अक्षमता होती है।
चूँकि मानव एण्ड्रोजन प्राथमिक और माध्यमिक यौन विशेषताओं की परिपक्वता के लिए जिम्मेदार होते हैं, इसलिए यह असंवेदनशीलता बाहरी जननांग के विकास (या अपूर्ण) और पुरुष विषय की उन सभी विशिष्ट विशेषताओं की कमी की ओर जाता है।
यह निर्दिष्ट करना महत्वपूर्ण है कि उपर्युक्त एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान पहले से मौजूद है।
सबसे महत्वपूर्ण एण्ड्रोजन: टेस्टोस्टेरोन
टेस्टोस्टेरोन एण्ड्रोजन बराबर उत्कृष्टता है।
तथाकथित Leydig वृषण कोशिकाओं द्वारा उत्पादित, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन ( LH ) के प्रत्यक्ष प्रभाव के तहत, इसके महत्वपूर्ण कार्य हैं। यह वास्तव में बाहरी जननांग की परिपक्वता और विकास के लिए मुख्य रूप से जिम्मेदार है, माध्यमिक यौन विशेषताओं (दाढ़ी, मूंछें, बाल, आवाज के स्वर को कम करना, आदि) की उपस्थिति, यौवन की वृद्धि, शुक्राणुजनन की, कामेच्छा के विकास आदि।
यद्यपि यह एक एण्ड्रोजन है, टेस्टोस्टेरोन मौजूद है, भले ही थोड़ी मात्रा में, महिलाओं में भी। महिला व्यक्तियों में, इसका उत्पादन अंडाशय (मादा गोनाड्स) से होता है, लेकिन यह हमेशा ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन से प्रभावित होता है।
पुरुषों और महिलाओं दोनों में, टेस्टोस्टेरोन संश्लेषण में एक योगदान अधिवृक्क प्रांतस्था से भी आता है।
मॉरिस SYNDROME के प्रकार
एण्ड्रोजन की प्रतिक्रिया के स्तर के आधार पर, डॉक्टर मॉरिस सिंड्रोम को अलग करते हैं:
- पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता का सिंड्रोम । इस मामले में जीव की कोशिकाएं एण्ड्रोजन के लिए पूरी तरह से असंवेदनशील हैं। इसका अर्थ है, पुरुष की यौन विशेषताओं का अभाव, बाहर, हमेशा महिला यौन विशेषताओं (योनि, महिला स्तन और दैहिक विशेषताएं एक महिला की विशिष्ट) के बाहर।
एक्स और वाई सेक्स क्रोमोसोम की उपस्थिति के बावजूद, पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशील सिंड्रोम के वाहक को वास्तविक महिलाओं के रूप में माना और उठाया जाता है। उत्तरार्द्ध की तुलना में, हालांकि, उनके पास गर्भाशय, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब की कमी है, इसलिए वे उपजाऊ नहीं हैं।
- एण्ड्रोजन के लिए आंशिक असंवेदनशीलता । इस मामले में शरीर की कोशिकाएं आंशिक रूप से एण्ड्रोजन का जवाब देती हैं। संवेदनशीलता की डिग्री विषय से अलग-अलग होती है और यह बाहरी यौन विशेषताओं के विकास को प्रभावित करती है। उदाहरण के लिए, अगर असंवेदनशीलता का बमुश्किल उल्लेख किया जाता है (यानी एण्ड्रोजन के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया है), बाहरी यौन विशेषताएं पूरी तरह से मर्दाना होंगी (कुछ विसंगति और महिला विशेषताओं की कुल अनुपस्थिति के साथ); यदि इसके बजाय असंवेदनशीलता मध्यवर्ती डिग्री की है, तो प्रभावित व्यक्ति में पुरुष और महिला दोनों बाहरी यौन विशेषताएं हो सकती हैं।
महामारी विज्ञान
एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है।
वास्तव में, कुछ सांख्यिकीय अनुसंधान के अनुसार, पूर्ण प्रकार प्रत्येक 20, 000 में एक नवजात शिशु में पाया जाएगा, जबकि हर 130, 000 में एक नवजात में आंशिक प्रकार।
कारण
मॉरिस सिंड्रोम एआर जीन के एक उत्परिवर्तन के बाद होता है ।
एआर जीन सेक्स क्रोमोसोम एक्स में स्थित है और एक प्रोटीन का निर्माण करता है जो एंड्रोजन रिसेप्टर के लिए एंड्रोजन रिसेप्टर के लिए एण्ड्रोजन रिसेप्टर (एनबी: अंग्रेजी में, एआर खड़ा है) का कार्य करता है।
ANDROGEN RECEPTOR का रोल
कोशिकाओं के साथ बातचीत करने और पुरुष यौन विशेषताओं के विकास को शुरू करने के लिए, टेस्टोस्टेरोन और अन्य एण्ड्रोजन को उनके और लक्ष्य कोशिकाओं के बीच एक लिंक की आवश्यकता होती है। कनेक्टिंग तत्व एआर जीन से प्राप्त प्रोटीन है, जिसे एंड्रोजेनिक रिसेप्टर के लिए नाम दिया गया है।
स्वस्थ पुरुष व्यक्तियों में, एंड्रोजन रिसेप्टर पर्याप्त मात्रा में मौजूद होता है और यह टेस्टोस्टेरोन को भ्रूण के विकास के दौरान और पूरे जीवन में यौन लक्षणों के विकास को पूरा करने की अनुमति देता है।
इसके विपरीत, मॉरिस सिंड्रोम वाले पुरुषों में, एंड्रोजेनिक रिसेप्टर अनुपस्थित या कम मात्रा में मौजूद होता है और यह असामान्यता टेस्टोस्टेरोन का कारण बनता है, हालांकि पर्याप्त मात्रा में मौजूद है, पूरी तरह से अप्रभावी होने के लिए।
RANDOM या HEDEDARY में क्या है?
आनुवंशिक अध्ययनों से पता चला है कि गर्भाधान के तुरंत बाद, एआर म्यूटेशन अनायास हो सकता है, या इसे मां द्वारा विरासत में प्रेषित किया जा सकता है।
कुछ आँकड़ों के अनुसार, एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम के मामलों में से 1/3 सहज परिवर्तन के कारण होता है, जो गर्भाधान के तुरंत बाद हुआ, जबकि शेष 2/3 एक परिवर्तित एआर जीन के साथ मां द्वारा प्रेषित उत्परिवर्तन के कारण होगा।
मॉरिस सिंड्रोम का वंशानुक्रम
मॉरिस सिंड्रोम का वंशानुगत रूप एक्स गुणसूत्र से जुड़ा वंशानुगत बीमारी का एक उदाहरण है।
इन विकृति के विभिन्न निहितार्थ हैं, जिनमें से कुछ को याद रखने योग्य है:
- आमतौर पर, बीमार लोग पुरुष होते हैं। यह समझने के लिए कि हमें पाठकों को यह याद दिलाने की आवश्यकता है कि पुरुषों के पास केवल एक सेक्स क्रोमोसोम एक्स है, जबकि महिलाओं में दो हैं। इसका तात्पर्य यह है कि, मनुष्यों में, एक्स पर एक उत्परिवर्तन के परिणाम अपरिवर्तनीय हैं, जबकि, महिलाओं में, वे एक और स्वस्थ एक्स की उपस्थिति से असंतुलित होते हैं।
- एक स्वस्थ एक्स-क्रोमोसोम और एक उत्परिवर्तित एक्स-क्रोमोसोम वाली महिलाओं को स्वस्थ वाहक कहा जाता है।
एक स्वस्थ वाहक, जो एक स्वस्थ पुरुष में शामिल होता है, एक बीमार पुरुष बच्चे को जन्म देने का 25% मौका होता है। शेष 75% के बीच समान रूप से विभाजित किया गया है: एक स्वस्थ बच्चा, एक स्वस्थ बेटी और एक स्वस्थ वाहक बेटी।
- बीमार महिलाओं के बीमार आदमी के साथ एक स्वस्थ वाहक महिला के मिलन से बीमार महिलाएं। ये बहुत ही दुर्लभ स्थितियां हैं, क्योंकि अक्सर एक्स गुणसूत्र से जुड़े वंशानुगत बीमारियों वाले पुरुषों में बच्चे होने की संभावना नहीं होती है।
लक्षण और जटिलताओं
मॉरिस सिंड्रोम के वाहक आमतौर पर उपजाऊ पुरुष नहीं होते हैं, इसलिए उनके बच्चे नहीं हो सकते हैं।
हालांकि, पूर्ण असंवेदनशीलता और आंशिक असंवेदनशीलता की प्रवृत्ति पर अलग से विचार करना अच्छा है, क्योंकि लक्षण चित्र हमेशा अति-उपयोगी नहीं होता है।
INSENSIBILITY की अवधारणाएँ? पूरा
एक पुरुष विषय में, पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता निर्धारित करती है:
- केवल बाहर की महिला यौन विशेषताओं का विकास । योनि एक सामान्य महिला के 2/3 के बराबर लंबाई तक पहुंच सकती है, जबकि स्तन उन वर्षों में बढ़ जाते हैं जब महिला यौवन आम तौर पर शुरू होता है (8 और 14 साल के बीच)।
- क्रिप्टोर्चिडिज़्म (या अंडकोष माना जाता है) द्विपक्षीय । इसमें अंडकोश में दोनों अंडकोष के वंश की कमी होती है (एनबी: पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले विषयों में अंडकोश नहीं है)। अक्सर इस समस्या के परिणामस्वरूप वंक्षण हर्निया होता है।
- अक्षीय और जघन बाल की कमी या बेहद कम उपस्थिति । ये आमतौर पर यौवन के वर्षों के दौरान बनते हैं, टेस्टोस्टेरोन की कार्रवाई के लिए धन्यवाद।
- मुँहासे की अनुपस्थिति । मुँहासे एक एंड्रोजन प्रतिक्रिया का परिणाम है, जो यौवन के लिए विशिष्ट है। मुँहासे की कमी एक नैदानिक संकेत है, जो नैदानिक क्षेत्र में, एक निश्चित महत्व है।
इसके अलावा, यह याद रखना अच्छा है कि पहले से ही आंतरिक अंगों की शारीरिक रचना के बारे में क्या कहा गया है: मॉरिस सिंड्रोम वाले लोग (संवेदनशीलता की डिग्री की परवाह किए बिना) गर्भाशय, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब की कमी है, क्योंकि वे एक्सवाई व्यक्ति हैं।
INSENSIBILITY की अवधारणाएँ? आंशिक
आंशिक एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले लोगों की उपस्थिति इस बात पर निर्भर करती है कि वे पुरुष हार्मोन के प्रति कितने असंवेदनशील हैं।
यदि असंवेदनशीलता मध्यम-गंभीर है, तो रोगी उपस्थित हो सकता है:
- लगभग पूरी योनि।
- पुरुष जननांग का एक स्केच।
- आमतौर पर महिला स्तन, जो युवावस्था के वर्षों में विकसित होता है।
- एक या दोनों अंडकोष माना जाता है, वंक्षण हर्निया की संभावना के साथ
अगर असंवेदनशीलता मामूली-मामूली डिग्री की है, तो मॉरिस सिंड्रोम के वाहक के पास हो सकता है:
- पुरुष जननांग सामान्य (दुर्लभ) या लगभग सामान्य। जननांगों की असामान्यताओं के बीच, हाइपोस्पेडिया बहुत अक्सर होता है, वह स्थिति है जिसके लिए मूत्रमार्ग का उद्घाटन ग्रंथियों की नोक पर नहीं रहता है, लेकिन लिंग के उदर पक्ष के साथ एक बिंदु पर।
- योनि का एक रेखाचित्र। हालांकि यह बहुत दुर्लभ है।
- एक महिला के स्तन के विकास की ओर एक झुकाव होता है।
जटिलताओं
मॉरिस सिंड्रोम की जटिलताओं में शामिल हैं:
- बांझपन । यह हालत के लगभग सभी वाहक को चिंतित करता है। रोगियों के मामले जो बच्चे पैदा करने में सक्षम हैं, एक वास्तविक दुर्लभता है: वे आमतौर पर लगभग सामान्य एण्ड्रोजन संवेदनशीलता वाले व्यक्ति होते हैं।
- अवसाद और आत्मविश्वास । यह महसूस करते हुए कि आप एक अनिश्चित सेक्स से संबंधित हैं, न तो पूरी तरह से मर्दाना और न ही पूरी तरह से स्त्री, आमतौर पर रोगियों के मूड और मनोदशा पर गंभीर नतीजे हैं।
- वृषण कैंसर । क्रिप्टोर्चिडिज़्म की उपस्थिति संभवतः इसकी उपस्थिति को प्रभावित करती है।
निदान
यदि -ensis असंवेदनशीलता आंशिक है, तो डॉक्टर जन्म के तुरंत बाद ही मॉरिस सिंड्रोम की पहचान करने में सक्षम होते हैं, क्योंकि जननांग में कुछ संदिग्ध विशेषताएं (एक साथ लिंग और योनि की उपस्थिति, आदि) होती हैं।
यदि इसके बजाय असंवेदनशीलता पूरी हो जाती है, तो प्रसवोत्तर निदान आसान नहीं है, बल्कि उस सरल कारण के लिए, जो नवजात शिशु के बाहरी रूप से होता है। इन स्थितियों में, इसलिए, वाक्पटुता (या कम से कम संदेह की शुरुआत) आमतौर पर महिला यौवन के वर्षों के संयोग में होती है, क्योंकि जीवन के इस चरण की विशिष्ट प्रक्रियाएं नहीं होती हैं: मासिक धर्म (वे गर्भाशय, अंडाशय की सेवा करते हैं) और फैलोपियन ट्यूब), प्यूबिक और एक्सिलरी बालों की वृद्धि और मुँहासे की उपस्थिति।
वंक्षण हर्निया और प्रीपुबर्टल निदान
एक गंभीर वंक्षण हर्निया की उपस्थिति और बाद के सर्जिकल उपचार, जीवन के पहले वर्षों में दिखाई देते हैं, पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता के सिंड्रोम के एक पूर्व निदान के लिए मौलिक साबित हो सकते हैं।
वास्तव में, शल्य चिकित्सा में एक चीरा शामिल होता है जो विचार किए गए अंडकोष को प्रकाश में लाता है और ये उपस्थिति, तब तक एक विषय में माना जाता है जब तक कि एक बच्चा, काफी संदिग्ध हो और आगे की जांच के योग्य हो।
अच्छा और पर्यावरण की परीक्षा
स्थिति को गहरा करने के लिए, डॉक्टर अक्सर रक्त परीक्षण और पेट के अल्ट्रासाउंड का सहारा लेते हैं।
रक्त परीक्षणों के माध्यम से, टेस्टोस्टेरोन का स्तर मापा जाता है। मॉरिस सिंड्रोम वाले विषयों में, इस एण्ड्रोजन की मात्रा सामान्य है; समस्या, वास्तव में, अन्य तत्वों की चिंता है।
एक अल्ट्रासाउंड के माध्यम से, हालांकि, हम आंतरिक प्रजनन अंगों, अर्थात गर्भाशय, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब की अनुपस्थिति देख सकते हैं।
DIAGNOSIS पहले BIRTH
जन्म से पहले निदान काफी दुर्लभ है, क्योंकि मॉरिस सिंड्रोम जैसी असामान्य बीमारी की तलाश में डॉक्टरों का जाना दुर्लभ है।
कहा कि, वे एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम की जन्मपूर्व पहचान की अनुमति देते हैं:
- विलेयनेसिस, जिसमें कोरियोनिक विली के संग्रह और बाद के प्रयोगशाला विश्लेषण शामिल हैं। यह आमतौर पर गर्भावस्था के 10 वें और 12 वें सप्ताह के बीच चलता है।
- एमनियोसेंटेसिस, जो संग्रह में शामिल है और एम्नियोटिक द्रव के बाद के प्रयोगशाला विश्लेषण में, अर्थात् तरल पदार्थ जो चारों ओर से घिरा हुआ है और इसके विकास के दौरान भ्रूण की रक्षा करता है।
यह आमतौर पर 16 वें और 18 वें सप्ताह के गर्भ के बीच किया जाता है।
इलाज
प्राक्कथन: आनुवांशिक उत्परिवर्तन जो मॉरिस सिंड्रोम का कारण बनता है, आनुवंशिक विरासत में निहित है और इसे सही करना असंभव है। इस प्रकार, एण्ड्रोजन के प्रति असंवेदनशीलता एक अपरिवर्तनीय स्थिति है।
पहली बात यह है कि माता-पिता को यह पता लगाना होता है कि उनका बच्चा मॉरिस सिंड्रोम से पीड़ित है, इस बीमारी का इलाज करने में माहिर डॉक्टरों की एक टीम से संपर्क करें।
सामान्य तौर पर, वे एक बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के नेतृत्व वाली टीम हैं और सर्जन, अन्य एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और मनोवैज्ञानिकों से बने होते हैं।
संभावित उपचार अलग-अलग होते हैं और एक की पसंद, दूसरे की हानि के लिए, एण्ड्रोजन के प्रति असंवेदनशीलता की डिग्री पर निर्भर करता है (पूर्ण प्रकार के लिए उपचार होते हैं, आंशिक प्रकार के लिए अन्य आदि हैं) और आंशिक रूप से वसीयत द्वारा। माता-पिता और रोगियों के।
आमतौर पर प्रदान किए जाने वाले उपचारों में शामिल हैं:
- पुरुष और महिला जननांगों (शल्य चिकित्सा) के पुनर्निर्माण / संशोधन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप
- हार्मोन थेरेपी
- मनोचिकित्सा
मेल जेनरल के सर्जिकल थेरेप्य
एण्ड्रोजन के प्रति पूर्ण असंवेदनशीलता वाले लोगों को, जल्दी या बाद में, अंडकोष के सर्जिकल हटाने को माना जाता है ।
यह सर्जरी - जिसे गोनैडक्टोमी या ऑर्किक्टॉमी के रूप में जाना जाता है - आवश्यक है, क्योंकि क्रिप्टोर्चिडिज़म वृषण कैंसर के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।
डॉक्टरों ने रोग का पता चलते ही एक बार गोनैडक्टोमी का अभ्यास किया; आज, हालांकि, वे यौवन के अंत की प्रतीक्षा करते हैं, क्योंकि वृषण की उपस्थिति एण्ड्रोजन को एस्ट्रोजेन में बदलने का पक्षधर है, अर्थात्, हार्मोन जो महिलाओं में महिला माध्यमिक यौन विशेषताओं के गठन को बढ़ावा देते हैं। इसलिए, वे एस्ट्रोजेन-आधारित प्रतिस्थापन चिकित्सा से बचने के लिए हस्तक्षेप को स्थगित कर देते हैं।
आंशिक एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले व्यक्तियों के लिए क्रिप्टोर्चिडिज्म उपचार भी महत्वपूर्ण है। इन स्थितियों में, हालांकि, इच्छित ऑपरेशन तथाकथित ऑर्किडोपेस्सी है, जिसमें अंडकोष को उनके प्राकृतिक शारीरिक स्थान पर बनाए रखने वाले अंडकोष यानी अंडकोश में रखा जाता है।
उन रोगियों में भी जो आंशिक रूप से एण्ड्रोजन के प्रति संवेदनशील हैं, हाइपोस्पेडिया के समाधान के लिए सर्जरी बहुत व्यापक है।
महिला जननांगों का शल्य चिकित्सा विज्ञान
यदि वे महिलाओं की अपनी बाहरी उपस्थिति को स्वीकार करते हैं, तो पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशील सिंड्रोम वाले विषय अपने यौन जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए योनि नहर की लंबी सर्जरी से गुजर सकते हैं।
सामान्य तौर पर, सर्जन केवल उन व्यक्तियों पर लंबे समय तक अभ्यास करते हैं, जो युवावस्था से गुजर चुके हैं और जो पर्याप्त रूप से स्वतंत्र हैं कि वे क्या करें।
दो संभावित सर्जिकल दृष्टिकोण हैं: डिलेटेशन ऑपरेशन और वैजिनोप्लास्टी।
यदि वे चाहें, तो आंशिक एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले लोग भी योनि के एक संशोधन / सुधार से गुजर सकते हैं। हालांकि, यह दो बुनियादी पहलुओं का उल्लेख करने योग्य है:
- बहुत कम एंड्रोजन संवेदनशीलता वाले व्यक्ति इस तरह के संचालन के लिए उत्तरदायी होते हैं, इसलिए जो लोग बाहरी रूप से एक महिला की तुलना में अधिक होते हैं, वे पुरुष की तुलना में अधिक होते हैं।
- योनि में सुधार करने के लिए पुरुष जननांगों और माना जाने वाले अंडकोष जैसी हर चीज को हटाने की आवश्यकता होती है।
हॉर्मोन की सामग्री
माना वृषणों को हटाने के बाद, पूर्ण एण्ड्रोजन-असंवेदनशील सिंड्रोम वाले व्यक्तियों को एस्ट्रोजन-आधारित हार्मोन थेरेपी शुरू करनी चाहिए। इस उपचार के उद्देश्य कम से कम तीन हैं:
- एस्ट्रोजन की कमी के कारण हड्डी कमजोर होना ( ऑस्टियोपोरोसिस ) को रोकना ।
- रजोनिवृत्ति के लक्षणों की शुरुआत को रोकना । XY व्यक्तियों के लिए रजोनिवृत्ति के बारे में बात करना, जिनके पास अंडाशय नहीं है, वे अजीब लग सकते हैं (NB: अंडाशय मुख्य यौन अंग एस्ट्रोजेन स्रावित कर रहे हैं)। हालांकि, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रजोनिवृत्ति शुरू होती है, वास्तव में, जब एक महिला का जीव महिला सेक्स हार्मोन का उत्पादन करता है और मॉरिस सिंड्रोम वाले व्यक्ति केवल एस्ट्रोजेन के प्रति संवेदनशील होते हैं।
- Y- गुणसूत्र द्वारा प्रेरित ऊंचाई वृद्धि को रोकना, मॉरिस सिंड्रोम के साथ विषय, जो महिलाओं के लिए सहमत हैं, व्यक्तिगत कारणों के लिए (अत्यधिक कारणों से) अत्यधिक ऊंचाई नापसंद करते हैं।
एस्ट्रोजेन रिप्लेसमेंट थेरेपी की योजना, एण्ड्रोजन की आंशिक असंवेदनशीलता की उपस्थिति में, रोगी की इच्छाओं पर निर्भर करती है: यदि वह योनि से पुनर्निर्माण और अंडकोष को हटाने के बाद बाह्य रूप से एक महिला से मिलता-जुलता है, तो उपर्युक्त चिकित्सा परिणाम अपरिहार्य।
मनोचिकित्सा
मॉरिस सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसके साथ एक साथ रहना समस्याग्रस्त है और जिसे स्वीकार करना मुश्किल है, खासकर उन लोगों के लिए जो वे युवावस्था के वर्षों में प्रभावित होते हैं।
एक अनुभवी मनोचिकित्सक के समर्थन से रोगी को सामना करने के लिए तैयार करने में काफी मदद मिल सकती है, सबसे अच्छी तरह से, मॉरिस सिंड्रोम की जटिलताओं (सबसे पहले यह तथ्य है कि उसके बच्चे नहीं हो सकते हैं)।
बेशक, सभी मॉरिस सिंड्रोम पीड़ितों को मनोचिकित्सा से गुजरने की आवश्यकता नहीं है। वास्तव में, ऐसे मामले हैं जो अपनी स्थिति को सहजता से जीते हैं, बिना किसी हतोत्साह के या बिना अविश्वास के।
रोग का निदान
यह याद करते हुए कि एआर जीन के उत्परिवर्तन के लिए कोई उपाय नहीं है, रोगजनन एंड्रोजेनिक असंवेदनशीलता के प्रकार के अनुसार भिन्न होता है:
- एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता के साथ पूर्ण सिंड्रोम के मामलों के लिए, अगर समय पर उचित अंडकोष माना जाता है तो अंडकोष को हटा दिया जाता है; विलंबित ऑर्किक्टोमी सर्जरी से वृषण कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है।
- आंशिक असंवेदनशीलता से मॉरिस सिंड्रोम के मामलों के लिए, रोग का निदान जननांगों की असामान्यताओं की गंभीरता पर निर्भर करता है।
