व्यापकता
डर्मेटोमायोसिटिस एक अज्ञातहेतुक भड़काऊ बीमारी है जो मांसपेशियों और त्वचा को प्रभावित करती है, जिससे मांसपेशियों में कमी (कमजोरी, दर्द और शोष) और कुछ विशिष्ट त्वचीय लक्षण (दाने और स्क्लेरोडर्मा) होते हैं।
चित्रा: त्वचा लक्षण जिल्द की सूजन के साथ जुड़े। वेबसाइट से: twicsy.com
एक उन्नत चरण में, डर्माटोमोसाइटिस आंतरिक अंगों (अन्नप्रणाली, फेफड़े और हृदय) को भी प्रभावित कर सकता है और गंभीर परिणाम हो सकता है (निगलने में कठिनाई, श्वसन समस्याएं और हृदय की विफलता)।
वर्तमान में, जिल्द की सूजन के कारण अज्ञात हैं, लेकिन एक प्रतिरक्षाविज्ञानी मूल परिकल्पित है।
निदान एक सटीक उद्देश्य परीक्षा पर आधारित है, इसके बाद कई प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण किए जाते हैं।
वर्तमान में उपलब्ध उपचार विधियाँ केवल लक्षणों को कम कर सकती हैं और डर्माटोमोसाइटिस की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।
जिल्द की सूजन क्या है?
डर्मेटोमायोसाइटिस संयोजी ऊतकों की एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है, जो त्वचा विकारों ( दाने और स्क्लेरोडर्मा ) और मांसपेशियों के विकारों (कमजोरी, दर्द और शोष) द्वारा विशेषता है। आश्चर्य की बात नहीं, डर्मेटोमायोसिटिस नाम "डर्मेटो" शब्द के मेल से निकला है, जो त्वचा को संदर्भित करता है, और "मायोसिटिस", जो मांसपेशियों की सूजन को संदर्भित करता है।
अगर, स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, डर्माटोमायोसिटिस हृदय की धारीदार मांसपेशियों और पाचन, संचार और श्वसन तंत्र की चिकनी मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, तो यह प्रभावित लोगों के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकता है।
एक मेरा क्या है?
मायोसिटिस एक विशेष रोग स्थिति को इंगित करने के लिए उपयोग किया जाने वाला चिकित्सा शब्द है, जिसकी विशेषता शरीर की मांसपेशियों की सूजन है।
जब कोई व्यक्ति मायोसिटिस से पीड़ित होता है, तो मांसपेशियों के फाइबर जो उसकी मांसपेशियों को खराब करते हैं।
ट्रिगर करने वाले कारणों के आधार पर, मायोसिटिस को अलग किया जा सकता है:
- अज्ञातहेतुक भड़काऊ मायोसिटिस (एनबी: चिकित्सा में, अज्ञातहेतुक शब्द का अर्थ है "पहचान योग्य कारणों के बिना")
- संक्रामक मायोसिटिस
- अन्य बीमारियों के साथ जुड़े मायोसिटिस
- ऑक्सीकरण मायोसिटिस
- दवा-प्रेरित मायोसिटिस
महामारी विज्ञान
अमेरिका के सांख्यिकीय अनुसंधान के अनुसार, डर्माटोमोसाइटिस की आवृत्ति प्रति मिलियन लोगों में 5-6 मामलों की है। इसलिए, यह एक असामान्य बीमारी है।
यह वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित कर सकता है: वयस्कता में, यह आमतौर पर 40-50 की उम्र के आसपास दिखाई देता है, जबकि बच्चे / किशोर की उम्र में यह आमतौर पर 5 से 15 साल के बीच होता है।
एक कारण के लिए अभी भी स्पष्ट नहीं है, महिलाओं को पुरुषों की तुलना में बहुत अधिक डर्माटोमोसाइट मिलता है।
कारण
जिल्द की सूजन के मूल कारणों का सटीक कारण, इस समय, अज्ञात है।
कुछ शोधकर्ताओं ने इस बीमारी को एक वायरल (एपस्टीन-बार वायरस) या बैक्टीरिया ( क्लैमाइडिया न्यूमोनिया और क्लैमाइडिया सिटासी ) संक्रमण के परिणामस्वरूप समझाने की कोशिश की। अन्य शोधकर्ता इस बात की परिकल्पना करते हैं कि डर्मेटोमायोसिटिस कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों का एक पैथोलॉजिकल प्रकटन (इसलिए एक लक्षण) है, जैसे कि Sjögren's सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटी गठिया या ऑटोइम्यून वैस्कुलिटिस (एनबी: ऑटोइम्यून रोग विशेष रूप से स्थितियां हैं)। किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली, बाहरी खतरों से बचाव के बजाय, उसके अंगों पर हमला करके उसके खिलाफ हो जाती है)।
सटीक रूप से क्योंकि कारण अज्ञात हैं, डॉक्टरों द्वारा डर्मेटोमायोसिटिस को अज्ञातहेतुक भड़काऊ मायोसिटिस के रूप में माना जाता है।
लक्षण और जटिलताओं
मांसपेशियों के तंतुओं की प्रगतिशील गिरावट, जो जिल्द की सूजन के कारण होती है, कारण:
- मायाजाल । यह उनके संकुचन के समय मांसपेशियों में दर्द होता है।
- स्नायु अस्थेनिया । मांसपेशियों की कमजोरी का पर्याय, यह मुख्य रूप से समीपस्थ स्वैच्छिक मांसलता में प्रकट होता है (यह सीधे ट्रंक से दूर शाखा वाले मांसपेशियों को प्रभावित करता है)। सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र गर्दन, कंधे, कूल्हे और जांघ हैं।
- मांसपेशियों में खराश
त्वचीय अभिव्यक्तियों के लिए, ठेठ डर्माटोमोसाइट विस्फोट में पलकों, छाती, चेहरे, पीठ, हाथों और / या जोड़ों (घुटनों और कंधों, विशेष रूप से) पर लाल-बैंगनी धब्बों की शुरुआत शामिल है। ।
डर्माटोमायोसिटिस या स्क्लेरोडर्मा के अन्य लक्षण, आमतौर पर हाथ और पैर को प्रभावित करते हैं, लेकिन इसमें आंतरिक अंग भी शामिल हो सकते हैं, जैसे कि गुर्दे, हृदय, घेघा, आंत और फेफड़े। स्क्लेरोडर्मा का शाब्दिक अर्थ है " कठोर त्वचा "; वास्तव में, यह रोग त्वचा की असामान्य रूप से गाढ़ा होना, अत्यधिक संश्लेषण और कोलेजन के जमाव का परिणाम है।
जब डॉक्टर से संपर्क करें?
मांसपेशियों में दर्द की अनुचित शुरुआत और त्वचा पर लाल-बैंगनी धब्बों की सहवर्ती उपस्थिति से संबंधित व्यक्ति को स्थिति के स्पष्टीकरण के लिए तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।
जटिलताओं
जब मांसपेशियों में गिरावट और स्क्लेरोदेर्मा आंतरिक अंगों (ग्रासनली, फेफड़े, हृदय, आदि) को प्रभावित करते हैं, तो डर्मेटोमायोसिटिस वाले रोगी को जीवन के लिए खतरा होता है, क्योंकि वह निम्न के अधीन है:
- निगलने में कठिनाई ( डिस्फ़ैगिया ), जिसके बाद पोषण की समस्याएं और तथाकथित एग इनगेस्टिस निमोनिया होता है । ये कठिनाइयाँ पाचन तंत्र की चिकनी मांसपेशियों (विशेष रूप से पहले स्ट्रोक) के एक परिवर्तन से उत्पन्न होती हैं। परिणामी पोषण संबंधी समस्याएं शरीर के वजन में भारी गिरावट और गंभीर कुपोषण की शुरुआत का कारण बनती हैं।
एनबी: निमोनिया एब इन्गैस्टिस प्रवेश के कारण होने वाले फेफड़ों की सूजन है, भोजन, लार या नाक स्राव के ब्रोन्कियल ट्री में। इसके विशिष्ट लक्षण हैं: खांसी, बुखार, सिरदर्द, अपच और सामान्य अस्वस्थता।
- सांस की समस्या । जब इंटरकोस्टल मांसपेशियां जो सांस लेने की अनुमति देती हैं, और जब स्केलेरोडर्मा श्वसन पथ को प्रभावित करता है, तो डर्मेटोमायोसिटिस वाले व्यक्ति भारी कठिनाई से सांस लेते हैं।
- दिल की समस्या । हृदय की मांसपेशियों (यानी मायोकार्डियम) की सूजन के कारण, वे विभिन्न प्रकार के अतालता और दिल की विफलता से मिलकर बन सकते हैं।
इसके अलावा, विशेष रूप से युवा रोगियों में, त्वचा और मांसपेशियों ( कैल्सीनोसिस ) में कैल्शियम का असामान्य संचय हो सकता है।
एसोसिएटेड डिस्क
जिल्द की सूजन को अन्य रुग्ण स्थितियों से जोड़ा जा सकता है। पहले से ही वर्णित ऑटोइम्यून बीमारियों के अलावा, इस विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है:
- रायनौद की घटना । यह परिधीय रक्त वाहिकाओं का एक अत्यधिक ऐंठन है, जो शामिल क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह में कमी का कारण बनता है।
प्रतिक्रिया को ठंड और / या बहुत तीव्र भावनात्मक तनाव से शुरू किया जा सकता है। सबसे अधिक प्रभावित शरीर के क्षेत्र उंगलियों और पैर की उंगलियों, नाक की नोक, कान की लोब, जीभ और, सामान्य रूप से, शरीर के उन सभी हिस्सों को छोटे जहाजों द्वारा पार किया जाता है और तापमान भिन्नता के लिए अतिसंवेदनशील होता है।
रेनॉड की घटना के विशिष्ट लक्षण हैं: दर्द, जलन, सुन्नता और झुनझुनी।
- फुफ्फुसीय अंतरालीय रोग यह फुफ्फुसीय एल्वियोली के अस्तर ऊतक का एक परिवर्तन है, अर्थात गुहाएं जिनके भीतर गैसीय आदान-प्रदान होता है। इसके अधिक उन्नत चरणों में, इंटरस्टीओोपैथी फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का एक कारण है।
- शरीर के विभिन्न अंगों में ट्यूमर । वयस्कों (उन्नत उम्र की प्रजातियां) में, डर्मेटोमायोसिटिस गर्भाशय ग्रीवा, फेफड़े, अग्न्याशय, स्तन, अंडाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में ट्यूमर की शुरुआत का पक्ष लेता है।
निदान
यह निर्धारित करने के लिए कि कुछ लक्षण और लक्षण जिल्द की सूजन के कारण हैं, डॉक्टर एक उद्देश्य परीक्षा और कुछ वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करता है।
मायोसिटिस के विभिन्न प्रकारों में, डर्माटोमोसाइटिस संभवतः निदान करने का सबसे सरल रूप है, क्योंकि यह मांसपेशियों के दर्द (जो कई अन्य बीमारियों के लिए आम है) को अच्छी तरह से विस्तृत त्वचा के निशान को जोड़ती है।
OBJECTIVE परीक्षा
शारीरिक परीक्षा के दौरान, चिकित्सक रोगी को लक्षणों और दर्द के सटीक स्थान का वर्णन करने के लिए कहता है। फिर, वह त्वचीय संकेतों (चकत्ते) और दर्दनाक मांसपेशियों के तालमेल के अवलोकन के लिए समर्पित है (एनबी: सामान्य रूप से डर्माटोमायोसाइटिस और मायोसिटिस के मामले में, मांसपेशियां अक्सर नरम होती हैं और जैसे कि उनमें दाने होते हैं)। अंत में, यह रोगी के नैदानिक इतिहास का विश्लेषण करता है, जो वर्तमान और पिछले रोगों की संभावित उपस्थिति की जांच करता है।
श्रम परीक्षा
प्रयोगशाला परीक्षणों से मिलकर बनता है:
- क्रिएटिन कीनेस, एल्डोलेज़, ऑटोएंटिबॉडी और ट्यूमर एंटीजन के रक्त स्तर की मात्रा । रक्त के एक छोटे से नमूने में उनकी खुराक नैदानिक उद्देश्यों के लिए बहुत उपयोगी है, क्योंकि जिल्द की सूजन के साथ एक व्यक्ति में वे सामान्य से अधिक हैं। उदाहरण के लिए, क्रिएटिन कीनेज बहुत अधिक है, यहां तक कि सामान्य से 50 गुना अधिक (एनबी: उच्च क्रिएटिन किनेज मांसपेशियों के नुकसान का संकेत है)।
- त्वचा की बायोप्सी । यह संग्रह में और बाद के विश्लेषण में होता है, प्रयोगशाला में, विस्फोट से प्रभावित क्षेत्र से त्वचा कोशिकाओं के एक छोटे नमूने का।
यह परीक्षण जिल्द की सूजन के निदान के लिए और समान लक्षणों वाले रोगों को बाहर करने के लिए सबसे विश्वसनीय तरीकों में से एक है।
- मांसपेशियों की बायोप्सी । यह संग्रह और बाद के विश्लेषण में शामिल है, प्रयोगशाला में, दर्दनाक क्षेत्रों से मांसपेशियों की कोशिकाओं के एक छोटे नमूने का।
यद्यपि यह मांसपेशियों की क्षति या संक्रमण का पता लगाने के लिए उपयोगी है, यह त्वचा की बायोप्सी की तुलना में कम विश्वसनीय है।
साधन परीक्षाएँ
संभावित वाद्य परीक्षाएं हैं:
- इलेक्ट्रोमोग्राफी । इसका उपयोग मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को मापने के लिए किया जाता है। यह बिल्कुल भी आक्रामक नहीं है।
- परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR) । चुंबकीय क्षेत्रों के निर्माण के लिए धन्यवाद, आरएमएन मांसपेशियों की एक विस्तृत छवि प्रदान करता है। यह एक आक्रामक परीक्षा नहीं है।
- आरएक्स-थोरैक्स । इसका उपयोग फेफड़ों के स्वास्थ्य की स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है। यह महत्वपूर्ण है जब फुफ्फुसीय भागीदारी का संदेह होता है। इसे एक इनवेसिव परीक्षा माना जाता है क्योंकि यह रोगी को आयनीकृत विकिरण की न्यूनतम खुराक के लिए उजागर करता है।
इलाज
वर्तमान में, जिल्द की सूजन के लिए कोई विशिष्ट इलाज नहीं है।
रोगियों के लिए उपलब्ध वर्तमान उपचार केवल रोगसूचक चित्र (जटिलताओं सहित) में सुधार करने और रोग की प्रगति को धीमा करने में सफल होते हैं।
विभिन्न उपचारों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स, साथ ही पुनर्वास देखभाल और सर्जरी, प्राथमिक महत्व के हैं।
कुछ वैज्ञानिक अध्ययनों के अनुसार, पहला रोगसूचक उपचार शुरू होता है और रोगी को अधिक लाभ होगा।
औषधीय विज्ञान
जैसा कि अनुमान लगाया गया है, डर्माटोमोसाइटिस के मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेस्सेंट सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं।
पूर्व शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं, जबकि बाद में प्रतिरक्षा सुरक्षा कम करने के लिए कर्तव्य हैं । दोनों को सूजन और ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करने के अंतिम इरादे के साथ प्रशासित किया जाता है (एनबी: कॉर्टिकोस्टेरॉइड मांसपेशियों की ताकत को बनाए रखने और बिगड़ने के अधीन मांसपेशियों के शोष से बचने में भी उपयोगी होते हैं)।
यदि उपर्युक्त दवाएं अप्रभावी साबित होती हैं, तो डॉक्टर एक तीसरी संभावना का सहारा ले सकते हैं, जो अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शाया गया है। ये, पिछली दवाओं की तरह, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करके काम करते हैं, लेकिन वे बहुत अधिक महंगे हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साइड इफेक्ट्स क्या हैं?
अगर लंबे समय तक और / या उच्च खुराक पर लिया जाता है, तो कोर्टिकोस्टेरोइड गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, जैसे मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, वजन बढ़ना, मोतियाबिंद, आदि।
दूसरी ओर, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, उस विषय को बनाते हैं जो उन्हें अधिक नाजुक और संक्रमण के संपर्क में लाता है।
| दवाओं | प्रशासन का मार्ग | उद्देश्य |
Corticosteroids:
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| वे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करते हैं, इसलिए भड़काऊ स्थिति। वे मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने और मांसपेशियों के शोष से बचने में भी मदद करते हैं |
प्रतिरक्षादमनकारियों:
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| वे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करते हैं, इसलिए भड़काऊ स्थिति। |
| इम्युनोग्लोबुलिन |
| वे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करते हैं, इसलिए भड़काऊ स्थिति। |
भर्ती की अनुमति
लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, जिल्द की सूजन वाले रोगियों को गुजरना पड़ सकता है:
- फिजियोथेरेपी । एक विशेषज्ञ फिजियोथेरेपिस्ट की मदद के लिए धन्यवाद, रोगी एक प्रगतिशील मांसपेशी टोन को बनाए रख सकता है, यहां तक कि प्रगतिशील गिरावट के बावजूद जिसमें मांसपेशियों को उजागर किया जाता है। यह आवश्यक है कि बीमार लोग पूरी स्वायत्तता में मोटर अभ्यास करना सीखें, ताकि वे अपने खाली समय में घर पर खेल सकें।
- भाषा चिकित्सा । यह निगलने की समस्याओं वाले रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि यह उनकी गंभीरता को कम करने में मदद करता है।
- पर्याप्त आहार । यदि आपको खाने की समस्या है, तो यह अच्छा है कि आप जानते हैं कि सही पोषण के लिए कौन से खाद्य पदार्थ खाने हैं। इसलिए, एक आहार विशेषज्ञ रोगी की उम्र और जरूरतों के अनुरूप आहार तैयार करने से निपटेगा।
सर्जरी
डर्मेटोमायोसिटिस के मामले में इस्तेमाल किया जा सकने वाला एकमात्र सर्जिकल उपचार त्वचा और मांसपेशियों (कैल्सीनोसिस) में कैल्शियम के जमाव को हटाना है।
कुछ सलाह
जिल्द की सूजन त्वचा को कमजोर करती है, विशेष रूप से चकत्ते से प्रभावित क्षेत्र।
इसलिए, डॉक्टर सूरज से बहुत अधिक एक्सपोज़र न करने या केवल आवश्यक सावधानी बरतने (सनस्क्रीन, उपयुक्त कपड़े इत्यादि) के बाद ऐसा करने की सलाह देते हैं, क्योंकि पराबैंगनी किरणें स्थिति को और खराब कर सकती हैं।
इसके अलावा, यह अच्छा अभ्यास है:
- जिल्द की सूजन और संभव जुड़े रोगों के बारे में किसी भी जानकारी के लिए अपने चिकित्सक से संपर्क करें।
- सक्रिय रहें, ऐसे में शरीर की मांसपेशियों को टोन करने के लिए।
- अत्यधिक थकान के मामले में, आराम करें और अपने शरीर को अपनी ताकत फिर से हासिल करने की अनुमति दें।
- यदि संकेत या लक्षण पहले कभी दिखाई देते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें।
- यदि आप बीमारी के कारण उदास हैं, तो दोस्तों और रिश्तेदारों में विश्वास करें। अपने आप को खुद में बंद करने के लिए, वास्तव में, चिकित्सा से लाभ नहीं होता है।
रोग का निदान
एक बार, जब वर्तमान उपचार अभी तक मौजूद नहीं थे, तो रोग का निदान नकारात्मक था और लक्षणों की शुरुआत से 5 साल की जीवित रहने की दर बहुत कम थी।
आज, हालांकि, चिकित्सा प्रगति के लिए धन्यवाद, प्रोग्नोसिस में बहुत सुधार हुआ है और जिल्द की सूजन के 5 से 10 वर्षों में जीवित रहने की दर क्रमशः 70% और 57% (2012) है।
