एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम
"एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज" सिंड्रोम (एपीए सिंड्रोम) एक नैदानिक स्थिति है जो धमनियों और शिरापरक घनास्त्रता के पूर्वसर्ग से जुड़ी होती है, और आवर्तक सहज गर्भपात होती है, जिसे थ्रोबोसाइटोपेनिया और संचलन में विशेष एंटीबॉडी की उपस्थिति कहा जाता है, जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है।
एंटी-फास्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम अलगाव में हो सकता है (आदिम रूप, इसलिए अन्य ऑटोइम्यून रोगों के साथ नैदानिक साक्ष्य के बिना) या प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों (द्वितीयक रूप) से पीड़ित रोगियों में; उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लगभग 30-50% मामलों में) की उपस्थिति में यह काफी आम है, और प्रणालीगत स्केलेरोसिस, रुमेटीइड आर्थराइटिस, बेकेट के रोग, क्रोहन रोग, घातक ट्यूमर और के साथ रोगियों में बहुत कम हद तक संक्रमण (उदाहरण के लिए एचआईवी संक्रमण)। इसके अलावा, यह कुछ दवाओं को लेने के बाद पैदा हो सकता है।
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) नकारात्मक चार्ज अणुओं के खिलाफ और फॉस्फोलिपिड और प्लाज्मा प्रोटीन के संयोजन की ओर निर्देशित ऑटोएंटिबॉडीज का एक विषम समूह है। उन्हें तीन वर्गों में विभाजित किया गया है: एंटिकार्डिओलिपिन (एसीएल), एंटीटाटा 2ग्लाइकोप्रोटीन 1 (एंटीI2 जीपीआई) और ल्यूपस एंटीकायगुलेंट (एलएसी)। उनकी एंटीबॉडी कार्रवाई फॉस्फोलिपिड्स के विभिन्न संयोजनों, फॉस्फोलिपिड्स के लिए उच्च आत्मीयता प्रोटीन या फॉस्फोलिपिड-प्रोटीन परिसरों के खिलाफ निर्देशित होती है। इन विट्रो लैक में जमावट (थक्कारोधी) के अवरोधक के रूप में कार्य करता है, जो फास्फोलिपिड-आश्रित हेमोकैगुलेटरी परीक्षणों में जमावट के समय में वृद्धि के द्वारा देखा गया तथ्य है, लेकिन विवो में विरोधाभासी रूप से सह-थ्रोम्बोटिक दिशा में जमावट संतुलन की एक पारी का समर्थन करता है। )। यह रेखांकित करना है कि कैसे सटीक तंत्र जिसके द्वारा ये एंटीबॉडी थ्रॉम्बोसिस के लिए प्रबल होते हैं, अभी भी अनिश्चित है।
नोट: स्वस्थ आबादी में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का प्रसार एक से 5% तक होता है और बुजुर्गों में इसे उच्च माना जाता है। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि ये विषय थ्रोम्बोटिक घटनाओं या गर्भावस्था की जटिलताओं के विकास के लिए अधिक जोखिम में हैं या नहीं। हालांकि, यह माना जाता है कि निम्न-स्तर के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के आकस्मिक खोज के परिणामस्वरूप न्यूनतम घनास्त्रता होती है, जबकि यदि ये एंटीबॉडी उच्च स्तर पर मौजूद हैं, तो बाधाएं बढ़ जाती हैं। यह ज्ञात है कि जिन लोगों को थ्रोम्बोसिस हुआ है, उनके लिए सकारात्मक विषयों में, पुनरावृत्ति का जोखिम नकारात्मक विषयों की तुलना में अधिक है; यही बात गर्भपात पर लागू होती है। अन्य अध्ययनों से पता चला है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और पॉजिटिव एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले 50 से 70% रोगियों में 20 साल के अनुवर्ती के दौरान थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम होता है। ये महामारी विज्ञान के अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि वे रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए थ्रोम्बोटिक जोखिम को कम करने की अनुमति देते हैं; यह परिणाम एंटीकोआगुलंट्स और / या एंटीप्लेटलेट एजेंटों के क्रोनिक उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, एस्ट्रोजेन (गर्भनिरोधक गोली सहित), उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड, शराब और धूम्रपान से परहेज करते हैं और आहार, एल के साथ हाइपरलिपिडिमिया से लड़ते हैं। शारीरिक गतिविधि या संभवतया उपयुक्त दवाओं जैसे स्टैटिन, फाइब्रेट्स और मेगासोज़ ऑफ नियासिन के उपयोग के माध्यम से।
नैदानिक प्रकट
एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम को चिह्नित करने वाली थ्रोम्बोटिक घटनाएं धमनियों, नसों या केशिकाओं को प्रभावित कर सकती हैं, और किसी भी अंग या तंत्र को शामिल कर सकती हैं। हमें संक्षेप में याद है कि थ्रोम्बस एक गांठ कैसे है, एक रक्त का थक्का जो संचार प्रणाली में बनता है और रक्त वाहिका के उपयोग के बिंदु तक बढ़ सकता है जिसमें यह उत्पन्न होता है; इसके अलावा, थ्रोम्बस छोटे आयामों के टुकड़े कर सकता है और उत्पन्न कर सकता है - जो रक्त द्वारा परिधि की ओर धकेल दिया जाता है - बहाव के ऊतकों की रक्त की आपूर्ति को कम करने वाले छोटे जहाजों को पूरी तरह से या पूरी तरह से रोक सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के सिंड्रोम में संवहनी रोड़ा मुख्य रूप से इस अंतिम पहलू (ट्रॉम्बोइजिया) के कारण होता है।
धमनी प्रकार का मुख्य अभिव्यक्ति सेरेब्रल इस्केमिक स्ट्रोक है, जो अक्सर क्षणिक सेरेब्रल इस्केमिक हमलों से पहले होता है; अन्य समय में आंत या परिधीय धमनियों और म्योकार्डियम के रोधगलन की विशेषता है।
मुख्य शिरापरक प्रकार की अभिव्यक्ति गहरी शिरापरक घनास्त्रता है; कभी-कभी मस्तिष्क की नसों, गुर्दे और यकृत, और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का घनास्त्रता होता है। एनपीएल सिंड्रोम से जुड़े शिरापरक घनास्त्रता धमनी घनास्त्रता की तुलना में अधिक लगातार और कम गंभीर है।
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की ख़ासियतें गर्भावस्था की जटिलताएं भी हैं, जो गंभीर प्री-एक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण आवर्तक गर्भपात, भ्रूण के विकास में देरी और समय से पहले जन्म के साथ होती हैं।
लक्षण
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर बहुत विविध है और संबंधित नैदानिक अभिव्यक्तियों की घटना पर निर्भर करती है, जिनके लक्षण साइट और घनास्त्रता की सीमा से संबंधित हैं। वास्तव में, चूंकि घनास्त्रता कहीं भी हो सकती है, इसके लक्षण और संकेत जो इससे प्राप्त होते हैं, वे सबसे अधिक परिवर्तनशील हो सकते हैं, जिसमें व्यावहारिक रूप से सभी चिकित्सीय विशेषताएं शामिल हैं: इस संबंध में निम्नलिखित लेखों से परामर्श किया जा सकता है: स्ट्रोक के लक्षण; रोधगलन के लक्षण; शिरापरक घनास्त्रता के लक्षण; फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लक्षण। नैदानिक चित्र मामूली अभिव्यक्तियों से लेकर, सतही थ्रोम्बोफ्लिबिटिस द्वारा विशेषता हो सकते हैं, और अधिक गंभीर लोगों के लिए, जैसे कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के तथाकथित प्रलयकारी सिंड्रोम, जिसमें थ्रोम्बस के कई त्रिअर्थी आयामी प्रसार रोगी के जीवन को गंभीर खतरे में डालते हैं।
निदान
वर्तमान में सिंड्रोम की परिभाषा के लिए स्वीकार किए गए नैदानिक मानदंड तथाकथित "सपोरो मानदंड" हैं, जो 1999 में विशेषज्ञों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह द्वारा स्थापित किए गए हैं। एपीए सिंड्रोम के निदान के लिए निम्न नैदानिक और प्रयोगशाला मानदंडों में से कम से कम एक की उपस्थिति की आवश्यकता होती है, भले ही वह कोई भी हो। नैदानिक घटना और प्रयोगशाला डेटा के बीच समय अंतराल:
| CLINICAL CRITERIA | श्रमवादी मानदंड |
1. संवहनी घनास्त्रता: किसी भी ऊतक या अंग में धमनी, शिरापरक या माइक्रोकिरुलेटरी घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड। सतही शिरापरक घनास्त्रता के अपवाद के साथ, थ्रोम्बोसिस की पुष्टि इमेजिंग, डॉपलर या हिस्टोपैथोलॉजी द्वारा की जानी चाहिए। हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि के लिए, संवहनी दीवार की सूजन के महत्वपूर्ण सबूत के बिना थ्रोम्बोसिस मौजूद होना चाहिए। | 1. एंटिकार्डिओलिपिन IgG या IgM एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता (उच्च या मध्यम टाइट्रे) कम से कम 6 सप्ताह में दो या दो से अधिक मौकों पर पाई जाती है, जिसे c2 - ग्लाइकोप्रोटीन I - आश्रित एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी के लिए एक मानकीकृत एलिसा परीक्षण से मापा जाता है। |
2. प्रसूति रोग विज्ञान: - गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह में अज्ञात कारण से मॉर्फोलॉजिकली सामान्य भ्रूणों की एक या अधिक मौतें। सामान्य भ्रूण आकृति विज्ञान को अल्ट्रासाउंड या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा द्वारा प्रलेखित किया जाना चाहिए; या - गर्भावस्था के 34 वें सप्ताह से पहले या इससे पहले, गंभीर पूर्व-एक्लम्पसिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटा अपर्याप्तता के कारण मॉर्फोलॉजिकली सामान्य नवजात शिशुओं में से एक या अधिक समय से पहले जन्म; या - गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह से पहले अज्ञात कारण से तीन या अधिक लगातार सहज गर्भपात, एनाटॉमिक या हार्मोनल मातृ असामान्यताओं या मातृ या मातृ क्रोमोसोमल कारणों के बहिष्करण के साथ। | 2. SSC के अनुसार निदान LAC के लिए सकारात्मकता - ISTH मानदंड, दो या दो से अधिक मौकों पर पाया गया: इसके अलावा - कम से कम एक फॉस्फोलिपिड-निर्भर जमावट परख (स्क्रीनिंग टेस्ट) का बढ़ना। - सामान्य प्लाज़मा के एक पूल पर रोगी प्लाज्मा के प्रभाव से प्रदर्शित निरोधात्मक गतिविधि का प्रमाण - सबूत है कि निरोधात्मक गतिविधि फॉस्फोलिपिड्स (पुष्टिकरण परीक्षण) पर निर्भर है - अन्य coagulopathies का बहिष्करण |
चिकित्सा
अधिक जानकारी के लिए: एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम ड्रग्स
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटिबॉडी सिंड्रोम थेरेपी रक्त में इन एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक घटनाओं के प्रोफिलैक्सिस के लिए सूचीबद्ध से अलग नहीं होती है। इसलिए यह अनिवार्य रूप से डाइक्रोमेरिलिक एंटीकोआगुलंट्स के पुराने उपयोग पर आधारित है, जैसे कि सिंट्रोम या कैमाडिन, 2.5 और 3.5 के बीच प्रोथ्रोम्बिन समय का INR लाने के लिए, या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड जैसे एंटीप्लेटलेट एजेंटों और क्लोपिदोग्रेल। तीव्र चरण में ऐच्छिक एंटीकोआगुलंट्स को विभिन्न आणविक भार वाले हेपरिन द्वारा दर्शाया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के साथ एक भयावह सिंड्रोम के मामले में, प्लास्मफेरेसिस को गैर-स्टेरायडल दवाओं और इम्युनोग्लोबुलिन के बोल्ट के उपयोग के साथ एक साथ उपयोग किए जाने की उम्मीद है।
