व्यापकता
मास्टोसाइटोसिस एक बीमारी है जो शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय की विशेषता है। एक बार जमा हो जाने पर, ये प्रतिरक्षा कोशिकाएं महत्वपूर्ण मात्रा में हिस्टामाइन छोड़ती हैं।
मस्तूल कोशिकाओं द्वारा उत्पादित हिस्टामाइन के कई परिणाम होते हैं, कभी-कभी बहुत गंभीर होते हैं। रोग के लक्षण हालांकि विभिन्न हैं और मास्टोसाइटोसिस के प्रकार पर निर्भर करते हैं।
निदान के लिए सटीक परीक्षा और विशिष्ट परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक बार मास्टोसाइटोसिस के प्रकार की पहचान हो जाने के बाद, सबसे उपयुक्त चिकित्सीय पथ की योजना बनाई जा सकती है; चिकित्सीय पथ जो बीमारी से पुनर्प्राप्ति की अनुमति नहीं देता है, लेकिन केवल रोगसूचक चित्र में सुधार करता है।
मास्टोसाइटोसिस क्या है?
मास्टोसाइटोसिस एक दुर्लभ रोग स्थिति है, जो शरीर के कुछ अंगों और ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं के अत्यधिक संचय द्वारा विशेषता है।
मैस्टाइट्स क्या हैं?
मस्त कोशिकाएं, या मस्तूल कोशिकाएं, प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित कोशिकाओं का एक समूह हैं, जो रोगजनकों और अन्य प्रकार के खतरों से शरीर की रक्षा करती हैं।
जब मानव जीव पर रोगाणु (वायरस या बैक्टीरिया) द्वारा हमला किया जाता है, तो मस्तूल कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं में, एक नाइट्रोजन रासायनिक यौगिक, जिसे हिस्टामाइन कहा जाता है, छोड़ना शुरू कर देती हैं। मस्तूल कोशिकाओं के अंदर यह पदार्थ अन्य तत्वों के साथ मिलकर इंट्रासेल्युलर कणिकाओं में संलग्न है; यह संयोग से नहीं है कि हिस्टामाइन रिलीज की प्रक्रिया को मस्तूल सेल गिरावट के रूप में जाना जाता है।
हिस्टामाइन एक वैसोडिलेटर है, इसलिए इसकी रिहाई से रक्त वाहिकाओं की पारगम्यता बढ़ जाती है, जिसके साथ यह संपर्क में आता है। एक निश्चित बिंदु पर अधिक से अधिक वैसल पारगम्यता, एक विशिष्ट भूमिका होने पर, अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रवाह का पक्षधर है: शरीर से रोगजनकों पर हमला करने और उन्हें हटाने के लिए।
यह प्रक्रिया उस विशेष रक्षा तंत्र का हिस्सा है, जिसे सूजन कहा जाता है।
क्या होता है जब मस्तूल कोशिकाएं ठीक से काम नहीं करती हैं?
चित्रा: हिस्टामाइन ग्रैन्यूल (वायलेट में) युक्त एक मस्तूल कोशिका।
कभी-कभी, मस्तूल कोशिकाएं हिस्टामाइन के एक बड़े पैमाने पर रिलीज को ट्रिगर कर सकती हैं, जब शरीर हानिरहित तत्वों का सामना करता है, जैसे कि पराग और संक्रामक एजेंट नहीं। भड़काऊ प्रक्रिया, जो इससे निकलती है, उद्देश्य से रहित है, क्योंकि हमला करने के लिए कोई कीटाणु नहीं हैं, लेकिन इसके प्रभाव और कारण हैं: त्वचा की लालिमा, त्वचा की सूजन, सांस लेने में कठिनाई, खुजली और राइनाइटिस ।
यह असामान्य तंत्र एलर्जी प्रतिक्रियाओं (या एलर्जी ) का आधार है, और जब यह विशेष रूप से तीव्र हो जाता है, तो यह एनाफिलेक्सिस का नाम लेता है ।
MASTOCYTOSIS और EPIDEMIOLOGY के प्रकार
दो प्रकार के मास्टोसाइटोसिस को मान्यता दी गई है:
- त्वचीय मास्टोसाइटोसिस । लक्षण केवल त्वचा को प्रभावित करते हैं, क्योंकि यह वह जगह है जहां मस्तूल कोशिकाएं जमा होती हैं; यह आमतौर पर बच्चों को प्रभावित करता है, इतना है कि यह बाल चिकित्सा मास्टोसाइटोसिस का वैकल्पिक नाम लेता है। दो प्रकार के मौजूदा मास्टोसाइटोसिस के बीच, यह सबसे आम रूप है, हालांकि यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह एक दुर्लभ बीमारी है। वास्तव में, यह 1000 में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है।
- प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस । मस्तूल कोशिकाओं का संचय शरीर के हर हिस्से में हो सकता है, इसलिए त्वचा, कोई भी अंग (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, आदि) और हड्डियों। यह एक बहुत ही दुर्लभ विकार है, जो वयस्कों को वरीयता में प्रभावित करता है। एंग्लो-सैक्सन के आंकड़ों के अनुसार, प्रति 150, 000 में से एक व्यक्ति प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस से बीमार पड़ता है।
कारण
मस्तूल कोशिकाओं के संचय, शरीर के विभिन्न हिस्सों में, हिस्टामाइन और अन्य रासायनिक मध्यस्थों की एक तीव्र रिहाई का कारण बनता है (मस्तूल कोशिकाओं में भी निहित); उत्तरार्द्ध, हिस्टामाइन के साथ मिलकर, मास्टोसाइटोसिस के सभी विशिष्ट लक्षणों के आर्किटेक्ट हैं।
आपको क्या पता है?
कारण या कारण, जो मास्टोसाइटोसिस की शुरुआत को ट्रिगर करता है, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। केवल एक चीज निश्चित है, विकार के मूल में, एक आनुवंशिक त्रुटि है । यह निश्चितता इस तथ्य से उत्पन्न होती है कि मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों का डीएनए सी- केआईटी जीन में एक उत्परिवर्तन प्रस्तुत करता है ।
जीन सी-किट का विभाजन: वंशानुगत या अंतरपणन?
शोधकर्ता, वर्षों के अध्ययन के बाद, इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि मास्टोसाइटोसिस के रोगियों का एक हिस्सा माता-पिता द्वारा उत्परिवर्तित सी-केआईटी जीन है, जबकि एक अन्य भाग आनुवांशिक उत्परिवर्तन को अनायास और बिना कारण के विकसित करता है (अब के लिए)। ।
लक्षण और जटिलताओं
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लक्षण और लक्षण सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट लक्षणों से भिन्न होते हैं। इसलिए, रोगसूचकता विशेष रूप से मास्टोसाइटोसिस के प्रकार पर निर्भर करती है जो कि जगह पर है।
क्यूटनेस मस्टोक्टिस
जैसा कि आप नाम से ही अनुमान लगा सकते हैं, त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का सबसे विशेषता लक्षण त्वचा पर घावों और असामान्यताओं की उपस्थिति है।
ये त्वचा के घाव हो सकते हैं:
- विभिन्न रंग की त्वचा के छोटे क्षेत्र। इन्हें मैक्यूल भी कहा जाता है।
- त्वचा की छोटी स्थिर राहत। उन्हें पपल्स भी कहा जाता है।
- काफी आकार और लाल रंग की त्वचा से राहत। ये तथाकथित नोड्यूल हैं ।
- चमड़े के व्यापक उठाए गए क्षेत्र, केवल स्पर्श के लिए ध्यान देने योग्य। इन्हें प्लेटों के शब्द से भी पहचाना जाता है।
- फफोले, या चमड़े के नीचे तरल पदार्थ का संग्रह।
चित्रा: एक किशोर में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस
एक नियम के रूप में, घाव केवल ट्रंक पर दिखाई देते हैं और एक रंग होता है जो पीले से हल्के भूरे से गहरे लाल-भूरे रंग में भिन्न हो सकता है। उनके आयाम बेहद परिवर्तनशील हैं: वे व्यास में एक मिलीमीटर माप सकते हैं, लेकिन कई सेंटीमीटर भी।
इसके अलावा चर, इसके अलावा, उनकी संख्या है: कुछ रोगियों में केवल एक / दो घाव दिखाई देते हैं, अन्य एक हजार दिखाते हैं।
अंत में, त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में सूजन, खुजली और लालिमा विकसित होती है ।
सिस्टम मैस्टॉटाइट
शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों में अतिरंजित मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति बहुत अधिक संख्या में विकार पैदा कर सकती है, जैसे:
- पेट का दर्द, लगातार पेप्टिक अल्सर के कारण। पेप्टिक अल्सर पेट में हिस्टामाइन की अत्यधिक रिहाई का स्वाभाविक परिणाम है।
- बढ़े हुए यकृत ( हेपेटोमेगाली ) और परिणामस्वरूप पीलिया । यह सब उदासीनता का कारण बनता है
- बढ़े हुए प्लीहा ( स्प्लेनोमेगाली ) और बाद में पेट में दर्द
- जोड़ों का दर्द
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- कमजोरी की भावना
- कम मांग वाली गतिविधियों को करते हुए भी अत्यधिक प्रयास
- चिड़चिड़ापन और अचानक भ्रम, और भूलने की बीमारी की तरह मिजाज
- भूख कम लगना
- वजन कम होना
- ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डियों का दर्द।
- अक्सर पेशाब करने की आवश्यकता होती है
इसके अलावा, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति की विशेषता भी है:
- बार-बार गर्म चमक । यह एक अलग भावना है जो गहन पसीने के कारण होती है।
- धड़कन, या अनियमित दिल की धड़कन।
- तेजस्वी । रोगी को गंभीर चक्कर का अनुभव होता है।
- रक्तचाप, या रक्तचाप में कमी, इसके सभी परिणामों (धुंधली दृष्टि, बेहोशी, सामान्य अस्वस्थता, आदि) के साथ।
- सिरदर्द, सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द, मतली और दस्त।
ये लक्षण, विशेष रूप से गर्म चमक, तालु और भ्रम, 15 से 30 मिनट तक चलने वाले हमलों के रूप में अचानक प्रकट होते हैं। इस अवधि के बाद, धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं, लेकिन बाद में फिर से प्रकट होते हैं।
हमले अक्सर एक शारीरिक प्रयास, कुछ दवाओं (एस्पिरिन या एंटीबायोटिक्स) का सेवन, भावनात्मक तनाव, विशेष खाद्य पदार्थों और मसालों का घूस, शराब और संक्रामक रोगों जैसे फ्लू और सर्दी का सेवन के बाद होते हैं।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपप्रकार
गंभीरता और प्रभावित अंगों और ऊतकों के आधार पर, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के तीन अलग-अलग उपप्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। ये एक रक्त रोग से जुड़े अकर्मक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस हैं । 90% मामलों में, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित लोग अकर्मण्य रूप से प्रभावित होते हैं, जो एक उदारवादी और परिवर्तनशील लक्षण विज्ञान द्वारा विशेषता है।
तीव्रग्राहिता
एनाफिलेक्सिस के एपिसोड के मास्टोसाइटोसिस वाले व्यक्ति, प्रणालीगत और त्वचीय दोनों, स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में अधिक हैं। एनाफिलेक्सिस, जैसा कि हमने देखा है, एक एलर्जी प्रतिक्रिया है जो एक असंगत रिहाई और हिस्टामाइन के लिए बिना किसी कारण के मस्तूल कोशिकाओं द्वारा होती है।
इस अधिक संभावना का कारण संभवतः विभिन्न ऊतकों और अंगों में मस्तूल कोशिकाओं की भारी उपस्थिति है।
एनाफिलेक्सिस के विशिष्ट लक्षण
- सांस की तकलीफ
- आंख, होंठ, हाथ और शरीर के अन्य क्षेत्रों में सूजन
- त्वचा की खुजली और चकत्ते दाने
- मुंह में अजीब धातु का स्वाद
- आंखें लाल हो गईं, प्रुरिटिक और सूजन हो गई
- दिल की धड़कन का बदलाव
- अचानक चिंता का भाव
- हाइपोटेंशन
- उल्टी और दस्त की संवेदना
- बुखार
निदान
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रत्येक के अपने लक्षण होते हैं और इसलिए विभिन्न परीक्षणों और परीक्षणों के साथ निदान किया जाता है।
क्यूटनेस मस्टोक्टिस
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का कारण बनता है, जैसा कि देखा गया है, स्पष्ट त्वचा लक्षण (यानी घाव)।
इसलिए, पहले, हम एक उद्देश्य परीक्षा से शुरू करते हैं, जिसके दौरान डॉक्टर (आमतौर पर एक त्वचा विशेषज्ञ ) घावों की उपस्थिति और आकार का विश्लेषण करता है। वे महत्वपूर्ण विशेषताएं हैं, क्योंकि वे त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट हैं: ट्रंक की त्वचा की लाल रंग की उपस्थिति और संबंधित क्षेत्र में खुजली की सनसनी।
दूसरे चरण में एक बायोप्सी होती है, जो निश्चित रूप से, त्वचा पर क्या संकेत देती है, इसका पता वस्तुनिष्ठ परीक्षा द्वारा लगाया जाता है। बायोप्सी में सूक्ष्म नमूनाकरण और पैथोलॉजिकल त्वचीय ऊतक के छोटे नमूने का विश्लेषण (यानी पपल्स, नोड्यूल्स, आदि से प्रभावित) शामिल है। यदि, माइक्रोस्कोप के तहत अवलोकन से, यह उभर कर आता है कि नमूने में बहुत अधिक संख्या में मस्तूल कोशिकाएं हैं, तो यह त्वचीय विकृति के बारे में है।
सिस्टम मैस्टॉटाइट
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का सही निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित 5 परीक्षणों का क्रम में उपयोग किया जाना चाहिए:
- पूर्ण रक्त गणना । यह रक्त में मौजूद सभी कोशिकाओं और अन्य तत्वों की गिनती है। इसे रक्त के नमूने और उसके सटीक विश्लेषण में, हाथ की नस से, संग्रह की आवश्यकता होती है। अगर, परीक्षणों के अंत में, रक्त कोशिकाओं का एक विषम स्तर उभरता है, तो इसका मतलब यह हो सकता है कि अस्थि मज्जा (एनबी: अस्थि मज्जा वह अंग है जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है) में मस्तूल कोशिकाओं की अत्यधिक उपस्थिति है।
- रक्त में ट्रिप्टेज के स्तर का विश्लेषण । ट्रिप्टेस एक एंजाइम है जो केवल मस्तूल कोशिकाओं के भीतर मौजूद होता है, विशेष रूप से कणिकाओं में। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति के रक्त में ट्रिप्टेस की अधिक मात्रा है, तो इसका मतलब है कि, लगभग निश्चित रूप से, परिसंचारी मस्तूल कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या है। ट्रिप्टेज के स्तर की मात्रा का निर्धारण एक विशेष रक्त परीक्षण के साथ किया जाता है।
- पेट का अल्ट्रासाउंड । यह एक गैर-इनवेसिव रेडियोलॉजिकल परीक्षा है, जो शरीर के आंतरिक अंगों की स्पष्ट छवियां प्रदान करती है। संदिग्ध प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (रक्त की गिनती और ट्रिप्टेज पॉजिटिव स्तरों का विश्लेषण) वाले रोगियों में, यह देखने के लिए किया जाता है कि क्या यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।
- DEXA (दोहरी ऊर्जा एक्स-रे अवशोषण) । यह एक एक्स-रे परीक्षा है, जो किसी व्यक्ति की हड्डियों में कैल्शियम के स्तर को मापने की अनुमति देती है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में, हड्डियां कैल्शियम में खराब होती हैं और ऑस्टियोपोरोसिस के अधीन होती हैं, क्योंकि वे अत्यधिक संख्या में मस्तूल कोशिकाओं द्वारा "संक्रमित" होते हैं, जो संक्षारक प्रभाव वाले पदार्थों का उत्पादन करते हैं।
- अस्थि मज्जा संग्रह और विश्लेषण । अस्थि मज्जा कुछ हड्डियों के अंतरतम क्षेत्रों में पाया जाता है। इसलिए, नमूने के नमूने के लिए बहुत लंबी सुई और एक छोटे से स्थानीय संज्ञाहरण के साथ एक सिरिंज की आवश्यकता होती है, अभ्यास करने के लिए जहां आप सुई डालने का इरादा रखते हैं।
इलाज
हालांकि कोई इलाज नहीं है जो मास्टोसाइटोसिस से ठीक हो जाता है, लक्षणों को सुधारने के उद्देश्य से एक चिकित्सा का सहारा लेना संभव है।
यह चिकित्सा दो कारकों पर निर्भर करती है: मास्टोसाइटोसिस का प्रकार, चाहे त्वचीय या प्रणालीगत, और लक्षणों की गंभीरता ।
यह लगभग विशेष रूप से विभिन्न प्रकार की दवाओं के प्रशासन पर आधारित है, कुछ दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावी और शक्तिशाली हैं।
टॉपिक उपयोग के लिए CORTICOSTEROIDS
सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम, मलहम और मलहम के रूप में उपलब्ध हैं। उनका उपयोग मध्यम त्वचीय मस्तोसाइटोसिस वाले विषयों द्वारा किया जाता है। उनकी कार्रवाई में हिस्टामाइन की रिहाई को रोकना, प्रत्याशित करना, वास्तव में, बाद में भड़काऊ प्रक्रिया का ट्रिगर है।
सामयिक उपयोग के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कारण होने वाले दुष्प्रभाव हैं:
- त्वचा पर त्वचीय पतलेपन और धब्बे
- त्वचा का मलिनकिरण
- हेमटॉमस विकसित करने के लिए उपचारित क्षेत्र की आसानी
साइड इफेक्ट्स को कम करने के लिए, दवा को विशेष रूप से लागू करने की सलाह दी जाती है जहां त्वचा के घाव हैं।
एंटीथिस्टेमाइंस
एंटीथिस्टेमाइंस, जैसा कि उनके नाम से अनुमान लगाया जा सकता है, हिस्टामाइन के प्रभाव को अवरुद्ध करता है।
उन्हें त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के मामले में, और अपवित्र प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में प्रशासित किया जाता है और त्वचा की खुजली और लाल होने के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
संभावित दुष्प्रभाव हैं: सिरदर्द, शुष्क मुंह और शुष्क नाक। तीनों बहुत जल्दी गुजर जाते हैं।
CHROMOGLICATE SODIUM
सोडियम cromoglycate का उपयोग आमतौर पर कुछ खाद्य पदार्थों से उत्पन्न एलर्जी प्रतिक्रियाओं और खुजली वाली आंखों और राइनाइटिस के कारण होता है। इसकी चिकित्सीय कार्रवाई मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जारी पदार्थों की मात्रा को कम करने की क्षमता से जुड़ी हुई है।
लक्षण, जिनके बारे में यह सबसे अधिक प्रभाव डालता है, वे हैं: जोड़ों का दर्द, कमजोरी की भावना, सिरदर्द और खुजली।
PUVA
PUVA में एक विशेष दवा का प्रशासन होता है जिसे Psoralene कहा जाता है, और रोगी को पराबैंगनी प्रकार A ( UVA प्रकाश ) के बाद के संपर्क में। Psoralene UVA प्रकाश के प्रभाव के लिए त्वचा की संवेदनशीलता को बढ़ाता है, जो त्वचा के घावों को दूर करने में मदद करता है।
पीयूवीए एक ऐसा उपचार है, जिसका यदि लंबे समय तक उपयोग किया जाता है, तो त्वचा के ट्यूमर की उपस्थिति हो सकती है । इस कारण से, इसका उपयोग केवल गंभीर त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के मामले में और सीमित संख्या में सत्रों के लिए किया जाता है।
शिशुगृहों में CORTICOSTEROIDS
गोलियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों को किए जाते हैं जो बहुत तीव्र खुजली और / या गंभीर हड्डी दर्द से पीड़ित होते हैं।
दुष्प्रभाव अलग हैं और, कुछ मामलों में, बहुत गंभीर भी; इसलिए इसका दुरुपयोग न करना ही अच्छा है।
गोलियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के कुछ दुष्प्रभाव:
- वजन बढ़ना
- जल प्रतिधारण
- भूख में वृद्धि
- उच्च रक्तचाप
- चिड़चिड़ापन
BIFOSPHONATES और सॉकर की आपूर्ति
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, कैल्शियम की खुराक से संबंधित, ऑस्टियोपोरोसिस से प्रभावित मास्टोसाइटोसिस के रोगियों को दिया जाता है। उनका प्रभाव, वास्तव में, अस्थि ऊतक के विनाश को धीमा करना और निर्माण की विपरीत प्रक्रिया का पक्ष लेना है।
RECEPTORS ANTAGONISTS H2
एच 2 रिसेप्टर विरोधी को पेप्टिक अल्सर के कारण पेट दर्द के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है। वे, वास्तव में, पेट में हिस्टामाइन की अत्यधिक रिहाई को अवरुद्ध करके कार्य करते हैं, जो शरीर में बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण होता है।
गंभीर प्रणाली की देखभाल के लिए ड्रग्स
आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस और रक्त प्रणाली से संबंधित तथाकथित प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का इलाज दवाओं की एक श्रृंखला के साथ किया जाता है, कम या ज्यादा सकारात्मक प्रभाव।
विस्तार से, सभी संभव दवाएं हैं:
- अल्फा इंटरफेरॉन । ट्यूमर के उपचार के लिए डिज़ाइन किया गया, इसका गंभीर मास्टोसाइटोसिस पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ा है। यह इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है और, पहले प्रशासन में, चूंकि शरीर अभी तक उपयोग नहीं किया गया है, फ्लू जैसे लक्षण, तेज बुखार और जोड़ों में दर्द हो सकता है।
- इमातिनिब । गोलियों में प्रशासित, यह मस्तूल कोशिकाओं के उत्पादन के तंत्र को अवरुद्ध करता है। यह हमेशा वांछित परिणाम प्रदान नहीं करता है और रोगी बनाता है, जो इसका उपयोग करता है, संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील।
- निलोटिनिब और दासतिनिब । उन्हें उन रोगियों द्वारा लिया जाता है जो इमैटिनिब का जवाब नहीं देते हैं। बाद की तरह, वे मस्तूल कोशिकाओं के उत्पादन को रोकते हैं और रोगी को संक्रमणों के लिए अतिसंवेदनशील बनाते हैं।
- Cladribine । मूल रूप से ल्यूकेमिया के इलाज के लिए नामित किया गया है, यह मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों में भी लाभकारी प्रभाव पाया गया है। यह जलसेक द्वारा प्रशासित होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर कार्य करता है। यह रोगी को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है।
चल रहे संक्रमण के लक्षण:
- उच्च शरीर का तापमान
- सिर दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- दस्त
- थकावट की भावना
इन उपायों के अलावा, एक रक्त रोग से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में, संबंधित रक्त रोग का भी इलाज करना आवश्यक है। उत्तरार्द्ध एक तीव्र ल्यूकेमिया, एक क्रोनिक ल्यूकेमिया, एक लिंफोमा या कई मायलोमा हो सकता है ।
अधिक जानकारी के लिए: मास्टोसाइटोसिस उपचार दवाओं »
रोग का निदान
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस समय के साथ सुधर जाता है, इतना ही नहीं कई रोगी, जब वे यौवन पर आते हैं, पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
दूसरी ओर, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस एक लाइलाज बीमारी है, जो कम गंभीर मामलों में (अकर्मण्य मास्टोसाइटोसिस), केवल मरीजों के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करती है, जबकि अधिक गंभीर मामलों में (आक्रामक मस्तोसाइटोसिस और रक्त रोग के साथ मास्टोसाइटोसिस) भी हो सकती है। रोगी की जीवन प्रत्याशा की स्थिति।
