परिभाषा
शब्द "इचिथोसिस" एक त्वचा विकार को परिभाषित करता है जो इसके केरातिनीकरण से जुड़ा हुआ है।
अक्सर, इचिथोसिस अन्य बीमारियों के साथ मिलकर प्रकट होता है, जिनमें से यह कारण या परिणाम हो सकता है।
इचिथोसिस का कोई एक प्रकार नहीं है; अलग-अलग रूपों को नैदानिक चित्र के अनुसार अलग किया जा सकता है जो इससे उत्पन्न होता है: X गुणसूत्र, ichthyosis vulgaris, lamellar ichthyosis, epidermolytic ichthyosis, ichthyosiform जन्मजात एरिथ्रोडर्मा और हार्लेक्विन ichthyosis से जुड़े ichthyosis।
कारण
इचिथोसिस के विभिन्न रूप आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जो माता-पिता से विरासत में मिल सकता है या जो व्यक्तियों में अनायास हो सकता है।
प्रत्येक इचिथोसिस को एक विशिष्ट जीन को शामिल करने वाले परिवर्तन द्वारा ट्रिगर किया जाता है। उदाहरण के लिए, ichthyic ichthyosis ABCA 12 जीन पर एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जबकि ichthyosis vulgaris जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो फ़्लैग्रेगिन के लिए कोड, एक त्वचा प्रोटीन है जो जलयोजन स्थिति को बनाए रखने में शामिल है।
लक्षण
रोगियों द्वारा प्रस्तुत लक्षण ichthyosis के रूप पर निर्भर करते हैं जिससे वे पीड़ित हैं।
हालांकि, कुछ लक्षण मौजूद हैं - कम या ज्यादा स्पष्ट रूप से - इचिथोसिस के सभी रूपों में। इन लक्षणों में हाइपरकेराटोसिस, त्वचा का सूखापन, त्वचा पर तराजू का गठन और प्रुरिटस शामिल हैं।
इस तथ्य को रेखांकित करने के लिए कि छिपे हुए हार्लेक्विन (जिसे फैलाना भ्रूण केराटोसिस के रूप में भी जाना जाता है) में हाइपरकेराटोसिस इतना बढ़ जाता है कि नवजात शिशु को ठीक से चलने और खिलाने से रोकने के लिए। यह उतना ही दुर्लभ है जितना गंभीर, वास्तव में, ज्यादातर मामलों में, जन्म के कुछ दिनों बाद बच्चे की मृत्यु का कारण बनता है।
इचथ्योसिस पर जानकारी - उपचार का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने का इरादा नहीं है। Ichthyosis - बीमारी का उपचार लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाओं
दुर्भाग्य से, इचिथोसिस के विभिन्न रूपों के उपचार के लिए कोई वास्तविक दवाएं नहीं हैं। इसलिए, औषधीय उपचार, नैदानिक अभिव्यक्तियों को कम करने के उद्देश्य से किया जाता है।
आमतौर पर, इचिथोसिस के दुग्ध रूपों में, एमोलिएंट, पौष्टिक और केराटोलाइटिक पदार्थों के आधार पर त्वचीय उपयोग के लिए तैयारी के उपयोग का सहारा लेना संभव है।
इचिथोसिस के गंभीर मामलों में, हालांकि, डॉक्टर एक प्रणालीगत रेटिनोइड थेरेपी स्थापित करके हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकते हैं।
सैलिसिलिक एसिड
सैलिसिलिक एसिड (डुओफिल्म ®, पास्ता लैसर ®) को इसके केराटोलाइटिक गुणों के कारण मिल्ड इचिथोसिस के रोगसूचक उपचार में इस्तेमाल किया जा सकता है।
दूसरे शब्दों में, सैलिसिलिक एसिड त्वचा की desquamation को बढ़ावा देने में सक्षम है, और इसलिए सेल टर्नओवर। इसलिए, यह हाइपरकेराटोसिस और सूखी त्वचा के उपचार के लिए बहुत उपयोगी है जो इचिथोसिस की विशेषता है।
सैलिसिलिक एसिड सामयिक उपयोग के लिए फार्मास्यूटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है, जिसके भीतर, आमतौर पर, यह अन्य सक्रिय अवयवों के साथ पाया जाता है जो इसकी गतिविधि की सहायता करते हैं, जैसे कि, उदाहरण के लिए, लैक्टिक एसिड या जस्ता ऑक्साइड।
आमतौर पर, यह सलाह दी जाती है कि त्वचा पर सैलिसिलिक एसिड उत्पाद को सीधे प्रभावित क्षेत्र पर दिन में एक बार या डॉक्टर के पर्चे के अनुसार लागू किया जाए।
retinoids
जैसा कि उल्लेख किया गया है, कुछ मामलों में, चिकित्सक रेटिनोइड्स के प्रणालीगत प्रशासन का सहारा लेने का निर्णय ले सकता है।
रेटिनोइड्स विटामिन ए से प्राप्त सक्रिय तत्व हैं जो विभिन्न त्वचा रोगों के रोगसूचक उपचार में उपयोग किए जाते हैं, जिनमें शामिल हैं, ठीक है, हम इचिथोसिस पाते हैं।
हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि प्रणालीगत रेटिनॉइड्स का प्रशासन विभिन्न दुष्प्रभावों का कारण बन सकता है जिन्हें कम करके आंका नहीं जाना चाहिए, जैसे: शुष्क मुंह और श्लेष्म झिल्ली, कोलेस्टरोलमिया और ट्राइग्लिसराइडेमिया और ज़ेरोफथाल्मिया में परिवर्तन। इसके अलावा, ये दवाएं टेराटोजेनिक हैं, इसलिए, उनका उपयोग गर्भवती महिलाओं और यहां तक कि नर्सिंग माताओं में contraindicated है।
उपरोक्त कारणों के लिए, आमतौर पर प्रणालीगत रेटिनोइड उपचार केवल इचिथोसिस के सबसे गंभीर रूपों के लिए आरक्षित होता है।
जिन विभिन्न सक्रिय सामग्रियों का उपयोग किया जा सकता है, उनमें हम एसिट्रेटिन (नियोटिगासन ®, ज़ोरियास®) का उल्लेख करते हैं ।
Acitretin कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है और इचिथोसिस के उपचार के लिए विशिष्ट चिकित्सीय संकेत हैं।
जब तक प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चिकित्सक द्वारा दवा की मात्रा निर्धारित की जानी चाहिए, तब तक वयस्क रोगियों में सामान्य रूप से उपयोग किए जाने वाले एसिट्रेटिन की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 25-30 मिलीग्राम है। 2-4 सप्ताह की अवधि के बाद, डॉक्टर यह तय करेगा कि दवा की मात्रा को बढ़ाया या घटाया जाए, इस बात का ख्याल रखते हुए कि वह प्रति दिन 75 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ की अधिकतम खुराक से अधिक न हो। भोजन के समय कैप्सूल को पूरे समय लेना चाहिए।
किसी भी मामले में, जब एसिट्रेटिन थेरेपी शुरू की जाती है, तो डॉक्टर द्वारा दिए गए सभी संकेतों का पालन करना आवश्यक है, दोनों दवा की खुराक के बारे में, प्रशासन की आवृत्ति और उपचार की अवधि दोनों के संबंध में। खुद।
