व्यापकता
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अज्ञात कारणों के साथ एक फेफड़े की बीमारी है, जो एल्वियोली के चारों ओर निशान ऊतक के असामान्य गठन की विशेषता है।
प्रगतिशील चरित्र और स्थायी परिणामों के साथ, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फेफड़ों के कार्य को गहराई से प्रभावित करता है (उदाहरण के लिए, डिस्पेनिया) और गंभीर जटिलताओं (जैसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय हृदय या फेफड़ों के कैंसर) के लिए जिम्मेदार है ।
दुर्भाग्य से, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसके लिए केवल रोगसूचक उपचार हैं; इसका मतलब है, इसलिए, कि बीमार लोगों को इसके साथ रहने के लिए किस्मत में है, बिना किसी वसूली की संभावना के।
फाइब्रोसिस शब्द की संक्षिप्त समीक्षा
चिकित्सा में, फाइब्रोसिस वह शब्द है जो मानव शरीर के एक अंग में संयोजी-तंतुमय ऊतक (जो कि एक ऊतक रहित ऊतक, निशान ऊतक के समतुल्य होता है ) के असामान्य गठन की पहचान करता है, बिना किसी संदर्भ के व्यवहार के बिना ( जो किसी अंग का कार्यात्मक ऊतक है)।
रेशेदार प्रक्रियाएं लक्ष्य अंग / ऊतक की वास्तुकला को बदल देती हैं और इसे संयोजी-तंतुमय ऊतक द्वारा गतिविधि की अनुपस्थिति के साथ जोड़कर, इसके कार्य को भी प्रभावित करती है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस क्या है?
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी (इसलिए एक दीर्घकालिक फेफड़े की बीमारी) है, जो असामान्य गठन द्वारा और एल्वियोली के चारों ओर निशान ऊतक के अज्ञात कारणों से चिह्नित है।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अपरिवर्तनीय परिणामों के साथ एक प्रगतिशील स्थिति है; दूसरे शब्दों में, यह समय के साथ बिगड़ता है और फेफड़ों के स्तर पर, स्थायी (जहां निशान ऊतक के रूप में होता है) बाद का स्तर स्थिर होता है और इसे कार्यात्मक ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित नहीं किया जा सकता है।
एल्वियोली क्या हैं?
एल्वियोली, या फुफ्फुसीय एल्वियोली, इंट्रापल्मोनरी ब्रोन्कियल ट्री के अंत में स्थित छोटे थैली होते हैं (सेकेंडरी ब्रांकाई, तृतीयक ब्रांकाई, ब्रोन्किओल्स, टर्मिनल ब्रोंचीओल्स और श्वसन ब्रोंचीओल्स, जहां इनहेलेशन के साथ पेश की गई हवा अपने स्ट्रोक को समाप्त कर देती है) जिसमें मानव जीव उपरोक्त वायु में निहित ऑक्सीजन को एकत्रित करता है। एल्वियोली के चारों ओर, वास्तव में, रक्त केशिकाओं की जगह लेती है जो रक्त की अनुमति देती है, जो आंतरिक रूप से बहती है, हवा में ऑक्सीजन के बदले कार्बन डाइऑक्साइड को छोड़ती है।
परिणाम
जो लोग इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित करते हैं, फेफड़े निशान से ढंके होते हैं, जो उन्हें अधिक "कठोर" और कम लोचदार बनाने का प्रभाव डालते हैं और एल्वियोली को "कुचलना" करते हैं, क्योंकि वे हवा में प्रवेश करने से रोकते हैं। ऑक्सीजन को हटाने के लिए।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का वर्गीकरण
विचारोत्तेजक दृष्टिकोण से, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अज्ञात कारणों से अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया (गैर संक्रामक न्यूमोनिआस की श्रेणी से संबंधित है, जो फुफ्फुसीय अंत : स्रावी को प्रभावित करता है), जो बदले में, अंतरालीय रोगों के बड़े रोग समूह का हिस्सा हैं। फेफड़े (या फेफड़ों के अंतरालीय रोग )।
जो पाठक इससे अनभिज्ञ थे, उनके लिए पल्मोनरी इंटरस्टिस (या सिर्फ़ इंटरस्टिटियम) उत्तरार्द्ध को यांत्रिक समर्थन देने के लिए एल्वियोली और डिप्टी के बीच जुड़ा हुआ संयोजी ऊतक है।
महामारी विज्ञान
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस एक दुर्लभ फेफड़े की बीमारी है, लेकिन इसकी प्रधानता इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया का सबसे आम संस्करण है।
कुछ सांख्यिकीय शोधों के अनुसार, इसकी वार्षिक घटना अमेरिका में 6.8 और 16.3 लोगों के बीच प्रति 100, 000, और यूरोप में 4.6 और 7.4 प्रति 100, 000 के बीच होगी।
महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक प्रचलित, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस 50 से अधिक उम्र के लोगों को वरीयता में प्रभावित करता है।
कारण
कारण पर कई शोध के बावजूद, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण अज्ञात हैं; विशेषण "अज्ञातहेतुक" कारण कारकों से संबंधित ज्ञान की इस कमी को ठीक से संदर्भित करता है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के जोखिम कारक
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण उत्पत्ति पर अब तक किए गए विभिन्न अध्ययन पूरी तरह से बेकार नहीं हुए हैं। इन जांचों से, वास्तव में, यह सामने आया है कि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस उपस्थिति में अधिक बार होता है:
- फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या फुफ्फुसीय अंतरालीय रोग का पारिवारिक इतिहास । अनुसंधान से पता चलता है कि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले 20% से अधिक लोग एक परिवार से संबंधित हैं, जिसमें एक ही बीमारी के साथ या कोई अन्य सदस्य था या किसी भी मामले में, अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया का एक रूप;
- सिगरेट पीने की आदत। आंकड़ों के अनुसार, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले 75% से अधिक लोगों को धूम्रपान का इतिहास है;
- धातु, लकड़ी, कोयला, सिलिका, पत्थर और / या घास पाउडर के लगातार संपर्क का इतिहास;
- तथाकथित गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग ;
- वायरल संक्रमण का एक पिछला इतिहास, उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस या हेपेटाइटिस सी वायरस द्वारा समर्थित है ।
यह याद रखना महत्वपूर्ण है, फिर, हाथ में संख्या, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस पुरुषों में अधिक आम है (जैसे कि ये प्रश्न में फेफड़े की बीमारी के लिए अधिक प्रबल थे)।
लक्षण और जटिलताओं
सामान्य लक्षण और अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण हैं:
- डिस्प्नोएआ, यानी सांस लेने में कठिनाई;
- सूखी खांसी;
- सीने में दर्द;
- थकान और कमजोरी की आवर्ती सनसनी;
- बिना कारण वजन कम होना;
- फिंगर्स ड्रमस्टिक (या हिप्पोक्रेटिक उंगलियां और डिजिटल हिप्पोक्रैटिज्म);
खुद को प्रकट करने का तरीका और इस तरह की अभिव्यक्तियों की गंभीरता रोगी से रोगी तक भिन्न होती है: कुछ रोगियों में, स्थिति की शुरुआत से रोगसूचकता महत्वपूर्ण है; अन्य रोगियों में, हालांकि, मामूली शुरुआती चरण के बाद कुछ महीनों में यह गंभीर हो जाता है।
क्या आप जानते हैं कि ...
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगसूचकता की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि फुफ्फुसीय स्तर पर निशान ऊतक कितना व्यापक है; एक नियम के रूप में, वास्तव में, निशान ऊतक अधिक है और रोगसूचक चित्र बदतर है।
जटिलताओं
समय के साथ, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले लोग जटिलताओं को विकसित करते हैं, जो उनके स्वास्थ्य को और खराब कर देते हैं, जिससे मृत्यु जल्दी और काफी तेजी से होती है।
विशेष रूप से, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की संभावित जटिलताओं में से हैं:
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप । यह फुफ्फुसीय धमनियों (यानी धमनी वाहिकाओं जो फेफड़ों में ऑक्सीजन-गरीब रक्त ले जाती है) के भीतर और दाएं हृदय गुहा (फिर दाएं अलिंद और वेंट्रिकल) के भीतर रक्तचाप में असामान्य और लगातार वृद्धि है।
पल्मोनरी उच्च रक्तचाप एक बहुत ही गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो समय के साथ बिगड़ जाती है और मृत्यु का कारण बन सकती है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, यह स्थिति एल्वियोली और वायुकोशीय केशिकाओं पर निशान ऊतक के निकास पर निर्भर करती है।
- फुफ्फुसीय हृदय । यह एक बहुत ही गंभीर हृदय विकृति है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से प्रेरित है और दिल के दाएं वेंट्रिकल के रूपात्मक परिवर्तन (वृद्धि, बहुत बार दीवारों के एक मोटा होना के साथ संयुक्त) द्वारा विशेषता है।
फुफ्फुसीय हृदय की उपस्थिति आमतौर पर डिस्पेनिया के बिगड़ने का कारण बनती है।
- श्वसन विफलता । यह एक गंभीर रुग्ण स्थिति है, जिसकी उपस्थिति में प्रभावित व्यक्ति सांस की महत्वपूर्ण कमी और रक्त के खराब ऑक्सीकरण (हाइपोक्सिमिया) को दर्शाता है।
श्वसन विफलता आमतौर पर अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का अंतिम चरण है।
- फेफड़े का कैंसर । यह फेफड़े की बीमारी है जो फेफड़ों की घटक कोशिकाओं में से एक के अनियंत्रित विकास के परिणामस्वरूप होती है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की उपस्थिति में, फेफड़ों का कैंसर एक घटना है जो रोगी के स्वास्थ्य को और प्रभावित करता है और जो उसके जीवन को जोखिम में डालता है।
निदान
आम तौर पर, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के निदान को तैयार करने और इस फेफड़ों की बीमारी की सीमा को स्थापित करने के लिए, चिकित्सकों को जानकारी की आवश्यकता होती है: रोगी की लक्षण कहानी, शारीरिक परीक्षा, चिकित्सा इतिहास, परीक्षण फुफ्फुसीय कार्य मूल्यांकन, फेफड़े की इमेजिंग (छाती एक्स-रे, छाती चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और / या छाती सीटी स्कैन) और फुफ्फुसीय बायोप्सी ।
लक्षण, उद्देश्य परीक्षा और इतिहास की कहानी
लक्षणों की कहानी, शारीरिक परीक्षण और चिकित्सा इतिहास प्रारंभिक नैदानिक जांच का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो लक्षणों के बारे में विस्तार से जानने और सभी संभावित कारणों की परिकल्पना करने में डॉक्टर की मदद करते हैं।
पल्मोनरी असेसमेंट टेस्ट
जब भी कोई रोगी श्वसन संबंधी लक्षण प्रदर्शित करता है (जैसे, अपच, सीने में दर्द आदि), तब फुफ्फुसीय कार्य मूल्यांकन परीक्षण का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि फेफड़े कैसे काम करते हैं और क्या उपरोक्त लक्षण फुफ्फुसीय कमी के साथ जुड़े हैं।
निदान मार्ग में अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए अग्रणी, फेफड़ों के कार्य के मूल्यांकन के लिए परीक्षण:
- स्पिरोमेट्री । तेज, व्यावहारिक और दर्द रहित, यह फेफड़ों की निरीक्षण और श्वसन क्षमता को मापता है; इसके अलावा, यह फुफ्फुसीय वायुमार्ग के धैर्य (या खुलेपन) के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
- ओमेसेट्री । यह रक्त में ऑक्सीजन की संतृप्ति का माप है। स्पिरोमेट्री के रूप में सरल और तत्काल, इसके निष्पादन के लिए आपको ऑक्सिमीटर नामक एक उपकरण की आवश्यकता होती है, जो एक उंगली या दो कान पालियों में से एक पर लागू होता है।
- तनाव परीक्षण । इसमें यह बताया गया है कि रोगी की हृदय की लय, रक्तचाप और श्वसन कैसे भिन्न होते हैं, जबकि रोगी अधिक या कम शारीरिक गतिविधि का अभ्यास कर रहा होता है।
छवियों के लिए निदान
चेस्ट एक्स-रे (या आरएक्स-थोरैक्स), छाती सीटी और छाती चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग तीन एक्स-रे परीक्षाएं हैं जो आंतरिक थोरैक्स संरचनाओं (यानी हृदय, फेफड़े, बड़े जहाजों, आदि) की विस्तृत छवियां प्रदान करती हैं।
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की एक काल्पनिक स्थिति में, यह निदान करने वाले चिकित्सक को फेफड़ों के स्वास्थ्य की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, असामान्य सिकाट्रीकल ऊतक की उपस्थिति जैसी विसंगतियों की पहचान करता है।
पल्मोनरी बायोप्सी
पल्मोनरी बायोप्सी में शामिल हैं (स्पष्ट रूप से रोगी से) और बाद में प्रयोगशाला में फुफ्फुसीय ऊतक के एक छोटे से नमूने का विश्लेषण।
सैंपलिंग का काम कम से कम 3 अलग-अलग तरीकों से हो सकता है: ब्रोन्कोस्कोपी द्वारा, ब्रोन्कोएलेवलर लैवेज द्वारा और अंत में, सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा।
चिकित्सा
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस लक्षण के दृष्टिकोण से विशेष रूप से इलाज योग्य है ; वर्तमान समय में, वास्तव में, न तो असामान्य निशान ऊतक को खत्म करने में सक्षम उपचार हैं, और न ही प्रश्न में फेफड़े की बीमारी की अक्षम्य प्रगति को रोकने में सक्षम हैं।
मूल रूप से, इसलिए, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से पीड़ित लोग केवल रोगसूचक चिकित्सा पर भरोसा कर सकते हैं और उपर्युक्त रोगविज्ञान के साथ रहने के लिए किस्मत में हैं।
लक्षण चिकित्सा: इसमें क्या शामिल है?
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की लक्षणात्मक चिकित्सा, वास्तव में, 3 उद्देश्य प्रस्तुत करती है, जो हैं:
- रोगसूचकता को कम करना;
- रोग की अटूट प्रगति को धीमा करना;
- पोस्टपोन / सबसे गंभीर जटिलताओं से बचें।
विवरण के लिए आ रहा है, रोगसूचक उपचार की सूची में जिसे इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की उपस्थिति में लागू किया जा सकता है, वे हैं: ड्रग्स, ऑक्सीजन थेरेपी, तथाकथित श्वसन पुनर्वास, फेफड़े के प्रत्यारोपण और एक विशिष्ट जीवन शैली को अपनाना।
ड्रग्स
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण विज्ञान का इलाज करने और इसकी प्रगति को धीमा करने वाली एकमात्र दवाएं कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स हैं (ऐसी दवाएं जिनका प्राथमिक प्रभाव प्रतिरक्षा प्रणाली की दक्षता को कम करना है)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड के बीच, यह प्रेडनिसोन का उल्लेख करने योग्य है; हालांकि, इम्युनोसुप्रेस्सेंट में, ये हैं: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, पेनिसिलिन और साइक्लोस्पोरिन।
ऑक्सीजन थेरेपी
ऑक्सीजन थेरेपी अतिरिक्त ऑक्सीजन का प्रशासन है, उपयुक्त डिस्पेंसर (कुछ भी पोर्टेबल) के माध्यम से अभ्यास किया जाता है। सामान्य तौर पर, इसका कार्यान्वयन तब होता है जब रक्त में परिसंचारी ऑक्सीजन की मात्रा को बढ़ाने की आवश्यकता होती है।
अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी निम्नलिखित लाभ पैदा करती है:
- साँस लेने की सुविधा;
- हाइपोक्सिमिया के जोखिम को कम करता है (रक्त में ऑक्सीजन का निम्न स्तर);
- यह हृदय के दाएं गुहाओं में रक्तचाप को कम करता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय हृदय को रोकता है;
- रात में नींद में सुधार करता है।
महत्वपूर्ण : ऑक्सीजन थेरेपी, दुर्भाग्य से, फेफड़ों में निशान ऊतक के गठन को धीमा नहीं करती है।
राजकीय पुनर्वास
श्वसन पुनर्वास में रोगी को मोटर अभ्यास (व्यायाम बाइक, सीढ़ियों पर चढ़ना, चलना, आदि) की एक श्रृंखला होती है, ताकि प्रयास की सहनशीलता में सुधार हो सके और डिस्पेनिया की गंभीरता को कम किया जा सके।
महत्वपूर्ण : ऑक्सीजन थेरेपी की तरह, श्वसन पुनर्वास भी फुफ्फुसीय स्तर पर निशान ऊतक के गठन को धीमा नहीं करता है।
फेफड़े की यात्रा
फेफड़ों के प्रत्यारोपण एक संगत दाता से एक स्वस्थ फेफड़े के साथ एक रोगग्रस्त फेफड़े की प्रतिस्थापन सर्जरी है।
काफी आक्रामकता और ऑपरेशन की विफलता (अंग अस्वीकृति) की निष्पक्ष संभावना से अधिक, फेफड़े के प्रत्यारोपण सबसे महत्वपूर्ण मामलों के लिए आरक्षित एक ऑपरेशन है और जब ऊपर उल्लिखित सभी अन्य समाधानों ने कोई लाभ नहीं दिया है।
जीवन शैली
डॉक्टरों की विश्वसनीय राय के अनुसार, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के रोगियों को लाभ होता है:
- कोई धूम्रपान / धूम्रपान बंद नहीं करता;
- निष्क्रिय धूम्रपान से बचें;
- एक विशिष्ट आहार को अपनाएं, जो शरीर के वजन में गिरावट को रोकता है, जो फेफड़ों के रोग से पीड़ित लोगों के लिए विशिष्ट है;
- इन्फ्लूएंजा (इन्फ्लूएंजा वैक्सीन) और निमोनिया (न्यूमोकोकल वैक्सीन) के खिलाफ टीकाकरण।
रोग का निदान
स्थायी परिणामों के साथ एक लाइलाज, प्रगतिशील बीमारी होने के कारण, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की खराब संभावना है।
अस्तित्व का समय
कई सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले अधिकांश लोगों के लिए, निदान के बाद जीवित रहने का समय केवल 2-3 साल है ।
निवारण
दुर्भाग्य से, इसके ट्रिगर होने वाले कारणों को नहीं जानते हुए, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक बीमारी है जिसके लिए कोई वैध रोकथाम उपाय नहीं हैं।
