परिभाषा
रक्त जमावट के दोष हेमोस्टेटिक-जमावट प्रणाली के एक बदल कामकाज का परिणाम हैं। शारीरिक स्थितियों के तहत, यह प्रणाली क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका (हेमोस्टेसिस) से रक्तस्राव को रोकती है; यह संवहनी, प्लेटलेट और प्लाज्मा कारकों की संयुक्त गतिविधि के लिए संभव है। महत्वपूर्ण नियामक तंत्र सामान्य रूप से तरल अवस्था में रक्त को बनाए रखते हैं, जबकि केवल संवहनी क्षति (केवल घाव के स्थल पर और केवल आवश्यक समय के लिए) की उपस्थिति में हेमोस्टैटिक थक्का के गठन को प्रेरित करते हैं। मामले के आधार पर, इस नाजुक संतुलन के परिवर्तन से रक्तस्राव में आसानी हो सकती है (रक्तस्राव सहज हो जाता है और महत्वपूर्ण घाव या आघात के लिए माध्यमिक नहीं होता है) या अत्यधिक जमावट। दूसरे शब्दों में, हेमोस्टेसिस की असामान्यताएं उन स्थितियों को जन्म दे सकती हैं जिनमें रक्त जमावट के लिए संघर्ष करता है, जैसा कि हेमोफिलिया में होता है, या विपरीत परिस्थितियों में रक्त जमावट तब भी होता है जब यह नहीं होना चाहिए। बाद के मामले में, थक्के बनते हैं जो रक्त वाहिकाओं को उस बिंदु पर रोक सकते हैं जहां उनका गठन (धमनी या शिरापरक घनास्त्रता) या दूर के जहाजों (एम्बोलिज्म) में किया गया था। मस्तिष्क या दिल में उदाहरण के लिए, एक धमनी वाहिनी का अवरोध, बहुत गंभीर परिणाम हो सकता है (जैसे मस्तिष्क स्ट्रोक और दिल का दौरा)।
जमावट विकारों का अधिग्रहण या वंशानुगत हो सकता है।
अधिग्रहित कोगुलोपेथिस के मुख्य कारण विटामिन के की कमी, मधुमेह, प्रसार इंट्रोवास्कुलर जमावट (हेमोकोआगुलेशन प्रक्रिया की असामान्य सक्रियता) और मौखिक एंटीकोआगुलंट्स की ओवरडोज, जैसे कि वारफारिन या पेपरिन हैं। यहां तक कि गंभीर यकृत रोग (जैसे सिरोसिस और फुलमिनेंट हेपेटाइटिस) जमावट कारकों (आमतौर पर जिगर में संश्लेषित) के संश्लेषण से समझौता करने वाले हेमोस्टेसिस को परेशान कर सकते हैं।
वंशानुगत रूपों के संबंध में, सबसे ज्ञात विकार हीमोफिलिया है, आमतौर पर पुरुष रोग (भले ही महिला स्वस्थ वाहक हो) कारक आठवीं (हीमोफिलिया ए) या कारक IX (हीमोफिलिया बी) की कमी के कारण हो सकता है। प्लेटलेट के कार्य में आंतरिक परिवर्तन के कारण अन्य वंशानुगत कोगुलोपैथियां वॉन विलेब्रांड रोग और प्लेटलेट रोग के कुछ रूप हैं।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- चोट
- haemarthrosis
- प्रसवोत्तर रक्तस्राव
- hemothorax
- लिवेदो रेटिकुलिस
- अत्यार्तव
- रक्तप्रदर
- priapism
- गठिया
- नाक से खून आना
- अर्नो से खून
- स्खलन में रक्त
- लार में खून
- योनि से खून बहना
- मसूड़ों का रक्तस्राव
- thrombocytosis
आगे की दिशा
जैसा कि अनुमान है, कम जमावट क्षमता वाले विकारों की उपस्थिति में, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियां विशिष्ट होती हैं: इकोमायोसिस (खरोंच) और चमड़े के नीचे के हेमटॉमस भी मामूली आघात के बाद दिखाई दे सकते हैं।
श्लेष्म रक्तस्राव के बीच, हम एपिस्टेक्सिस (अक्सर प्रचुर मात्रा में और नाक से छीलने वाले) और मौखिक गुहा (जीभ, गाल और मसूड़ों) के स्तर पर रक्तस्राव को याद करते हैं। कम अक्सर हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) और, यहां तक कि दुर्लभ, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रक्तस्राव होते हैं।
निदान प्लेटलेट काउंट और रूपात्मक परीक्षा, जमावट अध्ययन, वॉन विलेब्रांड कारक खुराक और अन्य जमावट कारकों के साथ रक्त गणना द्वारा दिया जाता है। उपचार स्पष्ट रूप से अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जो असामान्य जमावट घटना का समर्थन करता है।
सामान्य तौर पर, स्थानीय हस्तक्षेप का उपयोग किया जा सकता है (जैसे एपिस्टेक्सिस में नाक टैम्पोनड), थ्रोम्बोटिक घटनाओं का उपचार (हेपरिन, कैमाडिन और अन्य एंटीकोगुलेंट) और प्लाज्मा और / या प्लेटलेट केंद्रित (प्लाज्मा या पुनः संयोजक) के साथ प्रतिस्थापन उपचार।
