व्यापकता
प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून विकार है जो यकृत को प्रभावित करता है और, विशेष रूप से, इसमें मौजूद पित्त नलिकाएं।
इस विशेष जिगर की बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली उन कोशिकाओं पर हमला करती है जो पित्त नलिकाएं बनाती हैं, जिससे सूजन, निशान और बंद हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस होता है।
इसलिए, यह विकृति सिरोसिस में केवल अपने सबसे उन्नत चरणों में विकसित होती है।
इसके अलावा, कुछ मामलों में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस अन्य प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों से जुड़ा होता है, जैसे कि Sjögren सिंड्रोम, संधिशोथ और ऑटोइम्यून थायरॉयडाइटिस।
महामारी विज्ञान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस दोनों लिंगों के रोगियों को प्रभावित कर सकता है, जिसमें काफी व्यापक आयु सीमा भी शामिल है। हालांकि, यह अनुमान लगाया जाता है कि 35 से 60 वर्ष की आयु के महिलाओं में 90% से अधिक मामले होते हैं।
कारण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक ऑटोइम्यून विकार है। अधिक विस्तार से, टी लिम्फोसाइट्स पित्त नलिकाओं की कोशिकाओं पर हमला करते हैं, जिससे उनके जीर्ण सूजन और परिणामस्वरूप सिसाट्रिएज़ेशन भड़काने लगता है।
टी लिम्फोसाइट्स इस हमले का कारण क्यों, दुर्भाग्य से, अभी भी अज्ञात है। कुछ का तर्क है कि इस तंत्र को संक्रामक एजेंटों या विषाक्त एजेंटों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है और इसमें एक आनुवंशिक घटक की भागीदारी भी है।
निदान
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान विभिन्न प्रकार की परीक्षाओं के निष्पादन के माध्यम से हो सकता है, जैसे:
- यकृत समारोह का निर्धारण करने के लिए रक्त परीक्षण, जिसमें रक्त के स्तर का संक्रमण, गामा ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ैस (या गामा-जीटी, यदि वांछित) और क्षारीय फॉस्फेट का मूल्यांकन किया जाता है;
- विशिष्ट एंटीबॉडी, जैसे एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और कुछ एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी की खोज के लिए रक्त परीक्षण किया गया;
- पेट का अल्ट्रासाउंड;
- चुंबकीय अनुनाद;
- पेट में टीएसी;
- जिगर की बायोप्सी।
लक्षण और जटिलताओं
अधिकांश रोगियों में, विकास के प्रारंभिक चरण के दौरान, प्राथमिक पित्त सिरोसिस में किसी भी प्रकार का कोई लक्षण नहीं होता है। दूसरी ओर, कुछ रोगियों में इस तरह के लक्षण हो सकते हैं:
- थकान;
- शुष्क मुँह;
- प्रुरिटस (त्वचा में पित्त लवण के जमाव के कारण);
- कंजंक्टिवल सूखापन।
बाद में, सूजन की निरंतरता के साथ, इसलिए पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, निम्नलिखित लक्षण भी प्रकट हो सकते हैं:
- ऊपरी दाएं पेट के चतुर्थ भाग में दर्द;
- जिगर की मात्रा में वृद्धि;
- पीलिया;
- तिल्ली का बढ़ना;
- वसा अवशोषण की हानि (पित्त के खराब उत्पादन के कारण), जिसके परिणामस्वरूप चिकना मल का उत्सर्जन होता है;
- रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि;
- त्वचा में लिपिड का जमाव, पित्त के माध्यम से उनके कम उत्सर्जन से व्युत्पन्न;
- लिपिड malabsorption और कुपोषण;
- यकृत का सिरोसिस।
महिलाओं में सबसे व्यापक जटिलताओं में से एक ऑस्टियोपोरोसिस है। वास्तव में, कोलेस्टेसिस और यकृत क्षति के कारण, प्राथमिक पित्त सिरोसिस की उपस्थिति में बहिर्जात विटामिन डी का एक परिवर्तित अवशोषण और अंतर्जात विटामिन डी की एक कम सक्रियता होती है; ये दोनों कारक पक्षपात कर सकते हैं, वास्तव में, ऑस्टियोपोरोसिस की शुरुआत।
इसके अलावा, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में यकृत ट्यूमर विकसित होने का अधिक खतरा होता है।
चिकित्सा
प्राथमिक पित्त सिरोसिस की औषधीय चिकित्सा अनिवार्य रूप से ursodeoxycholic acid (Deursil®, Ursobil®) के प्रशासन पर आधारित है। यह सक्रिय संघटक, वास्तव में, एक पित्त अम्ल है जो कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण को नियंत्रित करने में सक्षम है, इसलिए, उन गतिविधियों को करने में सक्षम है जो पित्त रोग के कारण व्यायाम करने में सक्षम नहीं हैं।
Ursodeoxycholic एसिड को प्रति दिन 300-600 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ की सामान्य खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।
Ursodeoxycholic एसिड थेरेपी के अलावा, डॉक्टर विटामिन की खुराक को निर्धारित करने का निर्णय ले सकते हैं, विशेष रूप से, विटामिन डी के आधार पर।
इसके अलावा, यदि आवश्यक समझा जाता है, तो चिकित्सक प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षणों के उपचार के उद्देश्य से एक दवा चिकित्सा के साथ हस्तक्षेप करने का निर्णय भी ले सकता है। उदाहरण के लिए, कोलेस्टिरमाइन (क्वेस्ट्रान®) के प्रशासन के माध्यम से त्वचा में पित्त एसिड के जमाव के कारण होने वाली खुजली का इलाज किया जा सकता है।
अंत में, सबसे गंभीर मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण करना आवश्यक हो सकता है।
एक ऑटोइम्यून बीमारी होने के नाते, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के क्षेत्र में अनुसंधान को इसके उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेस्सिव दवाओं के उपयोग की ओर निर्देशित किया जा रहा है। हालाँकि, अब तक प्राप्त परिणाम उम्मीद के मुताबिक नहीं रहे हैं।
उपायों
दुर्भाग्य से, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में यकृत समारोह को पूरी तरह से बहाल करना लगभग असंभव है। हालांकि, ये वही मरीज थोड़ी सावधानी बरत सकते हैं और अपनी जीवनशैली में कुछ बदलाव कर सकते हैं, ताकि जहां तक संभव हो सके, कोई भी यकृत कार्य करें जो रोग विज्ञान ने अभी तक समझौता नहीं किया है।
इस संबंध में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस से पीड़ित रोगियों को मादक पेय का सेवन करने से बचना चाहिए, कम सोडियम आहार और सीमा को अपनाना चाहिए, जहां तक संभव हो, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग।
