बेहेट की बीमारी

मुख्य बिंदु

बेहेट की बीमारी (या सिंड्रोम) एक दुर्लभ और जटिल बहु-प्रणालीगत विकार है जिसमें छोटे और बड़े-कैलिबर रक्त वाहिकाएं शामिल हैं। यह एक पुरानी / आवर्तक वाहिकाशोथ है जिसमें बहु-अंग भागीदारी, संभावित रूप से घातक है।

Behçet की बीमारी: कारण

अनकही परिकल्पना: बेहेट रोग एक विषम ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से उत्पन्न होता है, जो संक्रामक एजेंट द्वारा बदले में शुरू होता है (अभी तक पहचाना नहीं गया है)। जोखिम कारक: पर्यावरण और आनुवंशिक कारक, सिगरेट धूम्रपान

Behçet की बीमारी: लक्षण

अफेट और मौखिक अल्सर; मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और यूवाइटिस; घावों / जननांग निशान; त्वचीय पपुलो-पुस्टुलर घाव; धमनीविस्फार, अतालता, पैरों और बाहों में एडिमा और गहरी शिरा घनास्त्रता; दस्त, डिस्पैगिया, पेट फूलना और गैस्ट्रिक अल्सर; मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की सूजन; गठिया और गठिया

बेहेट की बीमारी: ड्रग्स

वर्तमान में उपलब्ध उपचार केवल लक्षणों के नियंत्रण के उद्देश्य से है: कॉर्टिसोन, कोलिसिन, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर एंटीगॉनिस्ट, एनएसएआईडी।

बेहेट की बीमारी

बेहेट की बीमारी अज्ञात एटिऑलॉजी का एक जटिल दुर्लभ मल्टीसिस्टम सिंड्रोम है, जो प्रत्येक शरीर रचना की रक्त वाहिकाओं को शामिल करने वाली सूजन के कारण होता है। हालांकि यह पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं किया गया है, यह प्रतीत होता है कि बेहेट की बीमारी का एक ऑटोइम्यून मूल है। हालांकि, ऐसा लगता है कि पर्यावरण और आनुवांशिक कारकों की एक इंटरव्यूइंग बीमारी की शुरुआत को काफी प्रभावित करती है।

रक्त वाहिकाओं के पूरे नेटवर्क को शामिल करते हुए, बेहेट की बीमारी के लक्षण कई और विषम हो सकते हैं: मौखिक अल्सर, आंखों की सूजन, सीएनएस विकार, चकत्ते, जननांग घाव और संयुक्त दर्द। किसी भी मामले में, बेहेट की बीमारी से उत्पन्न रोगसूचकता अलग-अलग विषयों में भिन्न होती है।

बेहेट की बीमारी का विशिष्ट उपचार अनिवार्य रूप से अंधापन सहित गंभीर जटिलताओं की रोकथाम के उद्देश्य से है।

बिहकेट की बीमारी खोजकर्ता का नाम बताती है। 1937 में टर्किश डर्मेटोलॉजिस्ट एच। बेचेत ने कई रोगियों में रोगसूचक त्रिदोष की पुनरावृत्ति देखी: मुंह के छाले, बार-बार होने वाले जननांगों में सूजन, और नेत्र संबंधी सूजन (यूवाइटिस) को एक ही बीमारी के तीन लक्षण माना गया।

घटना

15 से 45 वर्ष की आयु के रोगियों में बेहेट की बीमारी अधिक आम है; विशेष रूप से, 25 वर्ष से कम आयु के विषयों में रोग का लक्ष्य आँख है। क्या कहा गया है के बावजूद, बेहेट का सिंड्रोम बाल चिकित्सा की उम्र के दौरान और सेनेसेंस में भी शुरू हो सकता है।

हाल ही में फार्माकोथेरेपी पर विशेषज्ञ की राय के जर्नल में रिपोर्ट किए गए आंकड़ों से यह स्पष्ट होता है कि बेहेट की बीमारी प्रति 100, 000 स्वस्थ निवासियों में 0.3-6.6 मामलों की व्यापकता के साथ ही चीन, जापान और मध्य पूर्व में एक उल्लेखनीय प्रसार के साथ प्रकट होती है। तरह। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं।

कारण

जैसा कि शुरुआत में उल्लेख किया गया है, बेहेट की बीमारी में शामिल एक सटीक कारण की पहचान अभी तक नहीं की गई है। सिंड्रोम संक्रामक नहीं है, न ही संक्रामक और यौन संपर्क द्वारा प्रेषित नहीं किया जा सकता है। हालांकि, ऐसा लगता है कि सिंड्रोम का एटियोपैथोजेनेसिस एक असामान्य ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से निकलता है: जीव, कुछ (स्वस्थ) कोशिकाओं को "विदेशी और संभावित रूप से खतरनाक" के रूप में पहचानकर, उनके खिलाफ अतिरंजित रक्षात्मक आक्रमण को ट्रिगर करता है, जिससे नुकसान होता है। यह संभव है कि एक संक्रामक एजेंट - या एक अन्य तत्व जो अभी तक ज्ञात नहीं है - इस अतिरंजित ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकता है, जिसका मुख्य लक्ष्य पोत की दीवार है।

यह नहीं भूलना चाहिए कि कुछ पर्यावरणीय और आनुवांशिक कारक रोगी को बेहेट की बीमारी का शिकार कर सकते हैं: परिकल्पना जिसके अनुसार HLA-B51 एंटीजन के साथ और कोकेशियान जाति में आनुवंशिक पत्राचार है - HLA-B57 के साथ corroborated लगता है।

Behcet के सिंड्रोम के पूर्ववर्ती कारकों के बीच हम सिगरेट के धुएं को याद करते हैं: इसमें मौजूद रासायनिक पदार्थ किसी तरह से डीएनए को नुकसान पहुंचा सकते हैं, इस प्रकार रोगी को बीमारी का शिकार कर सकते हैं।

सामान्य लक्षण

एक प्रणालीगत बीमारी होने के नाते, बेहेट का सिंड्रोम सभी आंतों के अंगों - फेफड़े, पेट, आंत, आदि में भी फैल सकता है। - मांसपेशियों और नसों को शामिल करना।

बेहेट की बीमारी के विशिष्ट लक्षण अलग-अलग विषयों में भिन्न होते हैं। इसके अलावा, संकेतों की उपस्थिति की आवृत्ति भी विशुद्ध रूप से व्यक्तिपरक है: कुछ रोगी लगातार बीमारी की उपस्थिति के बारे में शिकायत करते हैं, जबकि अन्य में लक्षण कम बार दिखाई देते हैं।

रोग का स्थान लक्षणों की तीव्रता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है: सबसे अधिक शामिल शारीरिक साइटें मुंह, आंख, जननांग, त्वचा, संवहनी प्रणाली, पाचन तंत्र, मस्तिष्क और जोड़ों हैं।

लक्षणों की तालिका

हालांकि, केवल सूचीबद्ध लक्षणों की तुलना में कम बार, बेहेट के सिंड्रोम वाले रोगी आक्षेप प्रकट करते हैं।

बेहेट की बीमारी खराब रोग का संकेत दे सकती है: वास्तव में, संवहनी धमनीविस्फार के संभावित टूटना और भारी न्यूरोनल घाव गंभीर रूप से रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकते हैं।

निदान

बेहेट की बीमारी का नैदानिक ​​मूल्यांकन बल्कि जटिल है, लक्षणों की विविधता और कई अन्य बीमारियों के साथ संबंध को देखते हुए।

इस बीमारी की ख़ासियत - मौखिक अल्सर और जननांग अल्सर - इस स्थिति का सुझाव दे सकते हैं। फुफ्फुसीय धमनियों की सूजन का भी पता लगाना बेहेट के सिंड्रोम का चेतावनी प्रकाश हो सकता है।

विशेष रूप से निदान विश्लेषण है जिसे "पित्ती परीक्षण" ( पैथर्जिक परीक्षण ) कहा जाता है: डॉक्टर इंट्राडेर्मिक रूप से एक शारीरिक समाधान इंजेक्ट करके या बस बाँझ सुई के साथ रोगी की त्वचा को चुभते हुए आगे बढ़ता है। यदि 48 घंटों के बाद उस सटीक बिंदु पर एक गांठ बन जाती है, तो बेहेट का सिंड्रोम विचारनीय है। सुई द्वारा उत्सर्जित यांत्रिक उत्तेजना एक पुष्ठीय घाव के गठन को बढ़ावा देती है: ऐसी परिस्थितियों में, रोगी को बेहेट की बीमारी के लिए सकारात्मक माना जाएगा। एक अतिरिक्त बायोप्सी निदान का समर्थन कर सकती है।

कोई भी नैदानिक ​​परीक्षा निश्चित निश्चितता के साथ बेहेट की बीमारी की पुष्टि या इनकार नहीं कर सकती है। परिकल्पना को रोगसूचक जांच और कुछ परीक्षणों के सत्यापन द्वारा प्रदर्शित किया जा सकता है।

चिकित्सा

दुर्भाग्य से, चूंकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए बड़ी दवा कंपनियां शोध में निवेश के लिए बेहेट के सिंड्रोम को दिलचस्पी का लक्ष्य नहीं मानती हैं।

हालांकि, वर्तमान में उपलब्ध उपचार का उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करना है, यदि वे दिखाई देते हैं। चिकित्सा में उपयोग की जाने वाली दवाएं शुद्ध रूप से विरोधी भड़काऊ हैं। कोलिसिन, कोर्टिसोन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट और एनएसएआईडी लक्षणों को उत्कृष्ट रूप से प्रकट करते हैं:

1. Cortices: सीधे घायल त्वचा (मौखिक अल्सर, जननांग घाव, नेत्र संबंधी घावों, आदि) पर लागू सूजन को कम करते हैं। वे शायद बेहेट की चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं हैं। हालांकि, रोग की प्रगति को कम करने में इन दवाओं की प्रभावशीलता पर कोई सिद्ध प्रमाण नहीं है।
2. Colchicine (जैसे COLCHICINA LIRCA): गाउट के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा। बेहेट की बीमारी में, दवा जोड़ों के दर्द को कम करने के लिए उपयोगी है।
3. इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे अज़ैथोप्रीन, क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फेमाइड): वे प्रतिरक्षा प्रणाली (अतिसक्रिय) को दबाकर अपनी चिकित्सीय गतिविधि को बढ़ाते हैं, इस प्रकार सूजन को कम करते हैं।
4. ट्यूमर नेक्रोसिस कारक प्रतिपक्षी (जैसे etanercept या infliximab): वर्तमान में उपयोग में नहीं है, इन दवाओं के उपयोग का मूल्यांकन गंभीर त्वचा, जननांग / मौखिक (अल्सर और पपल्स) और नेत्र संबंधी भागीदारी के साथ Behcet की बीमारी के रोगियों में किया जाना चाहिए। ।
5. NSAIDs: अस्थायी रूप से दर्द और सूजन को कम करते हैं

एंटीकोआगुलंट्स या एंटीप्लेटलेट एजेंटों के प्रशासन को बीहेट की बीमारी के संदर्भ में संवहनी जटिलताओं (जैसे गहरी शिरा घनास्त्रता) की रोकथाम में कोई सकारात्मक परिणाम की रिपोर्ट नहीं लगती है।