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परिभाषा
अमाइलॉइडोसिस संचय द्वारा विशेषता एक शर्त है, जो अक्सर अतिक्रमित स्थान में अघुलनशील प्रोटीन सामग्री (अमाइलॉइड कहा जाता है) में होती है।
रोगी को प्रभावित करने वाले अमाइलॉइडोसिस के रूप के आधार पर, एमिलॉइड जमा स्थानीय रूप से जमा हो सकता है, जिससे सीमित लक्षण पैदा हो सकते हैं, या कई अंगों की संरचना और कार्य में हस्तक्षेप हो सकता है।
संभावित एटिऑलॉजिकल कारक अमाइलॉइडोसिस के प्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं: यह विभिन्न संक्रमणों के लिए प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है और भड़काऊ, आनुवांशिक या नियोप्लास्टिक स्थितियों में हो सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- एल्वो के परिवर्तन
- anuria
- अतालता
- जलोदर
- शक्तिहीनता
- मुंह सूखना
- cardiomegaly
- दस्त
- पसीना कम आना
- निगलने में कठिनाई
- श्वास कष्ट
- शोफ
- hepatomegaly
- पैरों में झुनझुनी
- अस्थि भंग
- संयुक्त सूजन
- गण्डमाला
- hypohidrosis
- ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन
- पीलिया
- सूजी हुई भाषा
- macroglossia
- पीठ में दर्द
- एकान्त फुफ्फुसीय नोड्यूल
- काली आँख
- अपसंवेदन
- वजन कम होना
- बहुमूत्रता
- प्रोटीनमेह
- पेशाब में झाग आना
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- तिल्ली का बढ़ना
- कब्ज
- पसीना
- यूरीमिया
- डालने का काम करनेवाला
- पेरिकार्डियल इफ्यूजन
- चक्कर आना
आगे की दिशा
रोग के लक्षण और गंभीरता अमाइलॉइडोसिस के प्रकार पर निर्भर करती है और अंग जो मुख्य रूप से अमाइलॉइड संचय से प्रभावित होता है। उदाहरण के लिए, यदि इसे गुर्दे में जमा किया जाता है, तो वे क्रोनिक रीनल फेल्योर का कारण बन सकते हैं, जबकि हृदय की भागीदारी पूरे जीव को पर्याप्त मात्रा में रक्त की आपूर्ति करने की क्षमता से समझौता करती है, जिससे अंत में हृदय गति रुक जाती है। जिगर की भागीदारी हेपेटोमेगाली का कारण बनती है। कभी-कभी, पोर्टल उच्च रक्तचाप होता है, जिसके परिणामस्वरूप ऑसोफेजियल संस्करण और जलोदर होता है।
एमाइलॉइडोसिस संभावित रूप से निम्नलिखित लक्षणों का कारण बन सकता है: कमजोरी, महत्वपूर्ण वजन में कमी, एडिमा के साथ द्रव प्रतिधारण (दिल की विफलता या नेफ्रोटिक सिंड्रोम का परिणाम), असामान्य दिल की लय (अतालता), चक्कर आना, सांस की तकलीफ, उंगलियों के पेरेस्टेसिया हाथ और पैर, पसीने का परिवर्तन। मैक्रोग्लोसिया (वॉल्यूमेट्रिक जीभ वृद्धि), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता विकार, खराब पोषक तत्व तेज और आंतों में रुकावट भी हो सकती है। रुमेटोलॉजिकल लक्षणों में कार्पल टनल सिंड्रोम और कंधे, कलाई और उंगलियों में पुराने दर्द शामिल हैं। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, विशेष रूप से ह्यूमरस और फीमर, और त्वचा के घाव, जैसे कि पुरपुरा और ब्रूज़िंग, हो सकते हैं। हालांकि, थायरॉयड का एमाइलॉयडोसिस एक गण्डमाला को जन्म दे सकता है। अमाइलॉइडोसिस के प्रणालीगत रूप गंभीर बहु-अंग विफलता का कारण बन सकते हैं।
निदान को बायोप्सी द्वारा परिभाषित किया गया है, माइक्रोस्कोप के तहत प्रभावित ऊतक के एक छोटे से नमूने की जांच। थायरॉइड के प्रकार के अनुसार थेरेपी बदलती है। सामान्य तौर पर, उपलब्ध उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करते हैं, साथ ही साथ एमिलॉयड उत्पादन को सीमित करते हैं।
