यह क्या है?
कूपिक केराटोसिस एक त्वचा संबंधी बीमारी है जो बालों के रोम के केराटिनाइजेशन में परिवर्तन करती है।
"फॉलिक्युलर केराटोसिस" और "केराटोसिस पाइलरी" पर्यायवाची हैं और हाइपरकेराटोसिस की स्थिति का संकेत देते हैं, यानी एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम का असामान्य रूप से मोटा होना: इस लेख में विकार के एक दुर्लभ रूप की जांच की जाएगी - जिसे सीमेंस फॉलिक्युलर केराटोसिस कहा जाता है - फिर रिवर्स कूपिक केराटोसिस की संक्षेप में जांच की जाएगी और अंत में, कूपिक केराटोसिस और डियर की बीमारी के बीच के संबंध का संक्षिप्त विश्लेषण किया जाएगा।
सीमेंस का कूपिक कूपिक स्पिनुलोज केराटोसिस
सीमेंस की घटती कूपिक कूपिकोसिस, केराटोसिस का एक दुर्लभ प्रकार है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में होता है। विस्तार से, सीमेंस की घटती हुई कूपिक केराटोसिस त्वचा की बीमारियों के समूह से संबंधित है जिसे दुर्लभ जीनोडर्माटोस के रूप में परिभाषित किया गया है।
हस्तांतरण
गिरते हुए स्पिनुलोज फॉलिक्युलर केरेटोसिस को आनुवंशिक रूप से एक्स गुणसूत्र से जुड़े एक आवर्ती लक्षण के रूप में प्रेषित किया जाता है: इस कारण से, प्रभावित महिलाएं, सामान्य रूप से, स्वस्थ वाहक होती हैं (यह वही अवधारणा है जिसे हमने रंग अंधापन में विश्लेषण किया है)। आनुवांशिक संचरण के इस सिद्धांत पर, हालांकि, कुछ हालिया शोधों से पूछताछ की गई है: ऐसा लगता है, वास्तव में, सीमेंस के कूपिक केराटोसिस, कुछ विषयों में, एक ऑटोसोमल प्रमुख चरित्र के रूप में प्रेषित होता है; नतीजतन, रोग एक ही संभावना वाले पुरुषों और महिलाओं दोनों में प्रकट हो सकता है।
लक्षण और लक्षण
कूपिक केराटोसिस फॉलिकल्स के केराटोटिक पपल्स के गठन के साथ युवावस्था में शुरू होता है: यह एक बीमारी है जो कान, हथेलियों, पैरों के तलवों, गर्दन और चेहरे पर त्वचा, आंखों और बालों के रोम को प्रभावित करती है। प्रभावित क्षेत्रों में पलकें और भौं, दाढ़ी और बालों का एक प्रगतिशील नुकसान दिखाई देता है (इस कारण से, कूपिक केराटोसिस अक्सर सामान्यीकृत खालित्य से जुड़ा होता है)। यहां तक कि पलकें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, क्योंकि वे मोटी हो जाती हैं; कोणीय स्तर पर, कॉर्निया की धीमी लेकिन प्रगतिशील गिरावट भी होती है।
कूपिक केराटोसिस के इस रूप से जुड़े अन्य लक्षण हैं: फोटोफोबिया, फेशियल इरिथेमा, बैक्टीरिया के संक्रमण के कारण चेहरे पर सूजन, एटोपी और पामर-प्लांटर केराटोडर्मा।
इलाज
दुर्भाग्य से, विज्ञान ने विकार के पूर्ण समाधान के लिए अभी तक उचित इलाज नहीं पाया है: यह निश्चित है, हालांकि, कि सीमेंस के कूपिक केराटोसिस द्वारा छोड़े गए संकेतों को कम किया जा सकता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड-आधारित मलहम लगाने से नियंत्रण में रखा जा सकता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, लेकिन सभी में नहीं, स्नेह प्रणालीगत रेटिनोइड के साथ चिकित्सा के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है।
इस मामले में, जिसमें कूपिक केराटोसिस बैक्टीरिया के संक्रमण और सूजन संबंधी विपत्तियों के साथ भी था, एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है, जाहिर है एक चिकित्सा पर्चे के बाद।
किसी भी मामले में, किसी भी चिकित्सा से गुजरने से पहले, प्रभावित त्वचा के ऊतकों की बायोप्सी, चिकित्सा क्षमता की, सीमेंस के डिसुलवेंट स्पिनुलोज फॉलिक्युलर केराटोसिस का पता लगाने के लिए आवश्यक है।
अनुलोम विलोम केराटोसिस
इस बीमारी को "चिड़चिड़ा सेबोरहाइक केराटोसिस" के रूप में भी जाना जाता है: यह चेहरे को प्रभावित करने वाला एक दुर्लभ विकार है। इसे seborrheic keratosis के समान प्रस्तुत होने वाली हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के कारण इसे "seborrhoeic" कहा जाता है। हालांकि, उल्टे कूपिक केराटोसिस में, भंवर में व्यवस्थित स्क्वैमस क्षेत्र भी होते हैं, जो एपिडर्मिस की सतह पर उत्तरोत्तर विस्तार करते हैं। यह पलक में पेपिलोमा के साथ प्रकट होता है: वे रंजित नहीं होते हैं और अधिक गंभीर रूपों में विकसित हो सकते हैं, ताकि विषय की एक सही दृष्टि को रोका जा सके।
उलटे कूपिक केराटोसिस के लिए एकमात्र संभव उपचार पेपिलोमा का सर्जिकल निष्कासन है।
डारिएर की बीमारी
फॉलिक्युलर केराटोसिस और डियर की बीमारी के बीच संबंध
डारियर रोग में कूपिक केराटोज भी पाए जाते हैं, एक ऑटोसोमल प्रमुख त्वचा विकार है जो खुद को वसा, पीले या भूरे रंग के केराटोटिक पपल्स के साथ प्रकट करता है। डैरियर रोग को "कूपिक केराटोसिस या डियर-व्हाइट रोग" के रूप में भी जाना जाता है और यह दुर्लभ जीनोडर्माटोस के समूह से भी संबंधित है।
कूपिक केराटोसिस का यह रूप चेहरे और ट्रंक के seborrheic क्षेत्रों में सभी के ऊपर प्रकट होता है और, विशेष रूप से, इसकी अभिव्यक्तियां माथे, खोपड़ी, कान, गर्दन, पीठ और वक्ष के ऊपरी हिस्से को प्रभावित करती हैं।
डियर की बीमारी कूपिक केराटोसिस को संदर्भित करती है क्योंकि यह केराटोसिस में होने वाले लोगों के समान बुलबुल पपल्स का कारण बनता है: इस संबंध में, दोनों त्वचा की अभिव्यक्तियों को वेरिकफॉर्म हार्मोन (डर्मेटोसिस के दुर्लभ रूप) के वेरिएंट माना जाता है।
हालांकि, पपल्स की विशेष विशेषताओं को देखते हुए, जिसके साथ रोग स्वयं प्रकट होता है, डियर की बीमारी को सेबोरहाइक जिल्द की सूजन के रूप में गलत तरीके से समझा जा सकता है।
लक्षण और लक्षण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, डैरियर की बीमारी को वसायुक्त पीले और भूरे रंग के केराटोटिक पपल्स के गठन की विशेषता है, जो नाखूनों की विशेषता परिवर्तनों से जुड़े हैं।
पपल्स असली प्लेटों को बनाने के लिए एक साथ जुड़ सकते हैं, निश्चित रूप से भद्दा। इस तरह के घाव चिढ़ हो सकते हैं और संक्रमित हो सकते हैं, दुर्भावनापूर्ण हो सकते हैं और इस प्रकार रोगी के लिए एक बड़ी समस्या बन सकती है। दूसरी ओर, नाखून नाजुक होते हैं और उनमें एक विशेषता और विषम "वी-आकार" होता है।
इसके अलावा, हाथों और पैरों की पीठ पर छिद्रित केराटोज होते हैं जो इस विकृति के एक विशिष्ट संकेत का प्रतिनिधित्व करते हैं।
सूरज की रोशनी या कृत्रिम UVB किरणों के संपर्क में आने से डैरियर रोग का लक्षण विज्ञान बिगड़ सकता है, साथ ही गर्मी या पसीने से नकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है।
इलाज
Isotretinoin के साथ उपचार इस बीमारी से जुड़े ठेठ हाइपरकेराटोसिस का मुकाबला करने के लिए उपयोगी हो सकता है, क्योंकि लैक्टिक एसिड या यूरिया पर आधारित उत्पाद हो सकते हैं। दूसरी ओर सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग, चिड़चिड़ापन का मुकाबला करने में मदद कर सकता है। गंभीर मामलों में, चिकित्सक मौखिक रेटिनोइड प्रशासन भी लिख सकता है।
औषधीय उपचार के विकल्प के रूप में, शल्यचिकित्सा के उपाय, लेजर हटाने और डर्माब्रेशन का उपयोग डियर की बीमारी और कूपिक केराटोसिस के सामान्य रूप से होने वाले पपल्स को खत्म करने के लिए किया जा सकता है।
