craniostenosis

व्यापकता

क्रैनियोस्टेनॉज एक या अधिक कपाल टांके के समय से पहले संलयन द्वारा विशेषता कपाल विकृतियों का एक समूह है।

एक क्रानियोस्टेनोसिस एक अलग घटना हो सकती है, स्पष्ट कारणों के बिना, या कुछ विशेष आनुवांशिक बीमारियों के परिणामस्वरूप, उदाहरण के लिए, क्राउज़न सिंड्रोम या एपर्ट सिंड्रोम।

लैम्बडॉइड सिवनी के समयपूर्व बंद होने (क्रैनियोस्टेनोसिस) के साथ बच्चा। सिर के दाईं ओर सूजन पर ध्यान दें। छवि wikipedia.org से ली गई है

क्रानियोस्टेनोसिस की उपस्थिति अंतरिक्ष की एन्सेफैलिक संरचनाओं से वंचित करती है जो बाद में सही ढंग से बढ़ने के लिए कार्य करती है। इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं, जिसमें संज्ञानात्मक घाटे, आंखों को प्रभावित करने वाले स्थायी चेहरे में बदलाव और कम आईक्यू शामिल हैं।

दुर्लभ अपवादों को छोड़कर, क्रानियोस्टेनोसिस के एपिसोड को सर्जिकल थेरेपी की आवश्यकता होती है, जिसमें कपाल तिजोरी बनाने वाली हड्डियों की रीमॉडेलिंग शामिल होती है।

मानव खोपड़ी की शारीरिक रचना की याद

हड्डी और उपास्थि की तुलना में, खोपड़ी सिर की कंकाल संरचना है, जो चेहरे का निर्माण करती है और मस्तिष्क, सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम और अधिकांश संवेदी अंगों की रक्षा करती है।

खोपड़ी संरचनात्मक रूप से बल्कि जटिल है; वास्तव में, 22 से 28 हड्डियां इसके निर्माण में भाग लेती हैं, कुछ समान और दूसरी असमान, जिनका अनियमित आकार होता है और वे समतल होती हैं।

खोपड़ी के अध्ययन और समझ को सरल बनाने के लिए, एनाटोमिस्ट्स ने इसे दो डिब्बों में विभाजित करने के लिए सोचा है, जिसे न्यूरोक्रानियम और स्पैननोक्रैनियम के साथ पहचाना जाता है।

neurocranium

न्यूरोक्रेनियम खोपड़ी का ऊपरी क्षेत्र है, जिसमें मस्तिष्क और आंखें निवास करती हैं।

इसकी सबसे महत्वपूर्ण हड्डियां ललाट, लौकिक, पार्श्विका और पश्चकपाल हड्डियां हैं; समग्र रूप से, ये अस्थि तत्व तथाकथित कपाल तिजोरी बनाते हैं।

चित्रा: मानव खोपड़ी। कपालिक तिजोरी की मुख्य हड्डियों और न्यूरोक्रानियम / स्पैननोक्रोनियम के शारीरिक उपखंड की सूचना दी जाती है (एनबी: लाल रेखा आदर्श रूप से न्यूरोक्रानियम को स्पैनचोक्रानियम से अलग करती है)।

splanchnocranium

बड़े पैमाने पर चेहरे के रूप में भी जाना जाता है, स्पैक्नोक्रेनियम खोपड़ी का एटरो-अवर क्षेत्र है।

यह चेहरे की कंकाल संरचना का प्रतिनिधित्व करता है, इसलिए इसमें बोनी तत्व होते हैं जैसे जबड़े, ऊपरी जबड़े, चीकबोन्स, नाक की हड्डी आदि।

क्रानियोस्टेनोसिस क्या है?

क्रैनियोस्टेनोसिस एक चिकित्सीय शब्द है जो खोपड़ी की रूपात्मक विसंगतियों की एक श्रृंखला को इंगित करता है, जो एक या अधिक कपाल टांके के समय से पहले संलयन के कारण होता है।

कपाल टांके रेशेदार जोड़ होते हैं, जो कपाल तिजोरी (यानी ललाट, लौकिक, पार्श्विका और पश्चकपाल हड्डियों) को एकजुट करते हैं।

"स्टेनोसिस" वह शब्द है, जो मेडिकल शब्दजाल में, एक खोखले अंग की एक संकीर्ण संकीर्णता, एक खोखले हड्डी संरचना, एक रक्त वाहिका और उन सभी ट्यूबलर शारीरिक संरचनाओं (पूर्व: मूत्रमार्ग) को इंगित करता है।

कपाल टांकों को कब बंद करना चाहिए? यह महत्वपूर्ण क्यों है?

सामान्य परिस्थितियों में, कपाल सिवनी प्रसवोत्तर युग में फ्यूज हो जाती है और 20 साल की दहलीज पर कुछ खोपड़ी की हड्डियों के लिए समाप्त होती है। संलयन की यह लंबी प्रक्रिया मस्तिष्क को ठीक से विकसित और विकसित करने की अनुमति देती है।

कपाल टांके के प्रारंभिक संलयन के परिणाम क्या हैं?

यदि, क्रैनियोस्टेनोसिस के मामले में, कपाल टांके का संलयन जन्म के समय, प्रसवकालीन (*) या प्रारंभिक शैशव जीवन के दौरान होता है, मस्तिष्क, सेरिबैलम और मस्तिष्क के रूप में मस्तिष्क अंगों, और आंखों जैसे इंद्रिय अंगों, दोनों में परिवर्तन से गुजरना होता है। फार्म की तुलना में वृद्धि में।

* एनबी: शब्द "पेरिनाटल" गर्भ धारण करने के 27 वें सप्ताह से पहले 28 दिनों तक मनुष्य के जीवन की अवधि को दर्शाता है।

क्रानियोस्टेनोसिस के पर्यायवाची

क्रानियोसिनेस्टोसिस शब्द दवा में क्रानियोस्टेनोसिस का पर्याय है।

कारण

कपाल टांके का समय से पहले संलयन एक अलग घटना हो सकती है - अर्थात, किसी भी रुग्ण स्थिति पर निर्भर नहीं है - या विशेष रूप से आनुवंशिक मोल्ड सिंड्रोम का एक परिणाम है ।

सबसे लोकप्रिय वर्गीकरण के आधार पर, पहली स्थिति में प्रतिक्रिया देने वाले क्रानियोसिनेस्टोसिस गैर-सिंड्रोमोइक क्रानियोस्टेनोसिस के उदाहरण हैं, जबकि दूसरी परिस्थिति में प्रतिक्रिया देने वाले क्रानियोसिनेस्टोसिस सिंड्रोमिक क्रैनियोस्टेनोसिस के उदाहरण हैं।

गैर-सिन्ड्रोमिक क्रानियोस्टेनोसिस और सिन्ड्रोमिक क्रानियोस्टेनोसिस चिकित्सकों द्वारा चुने गए नाम हैं जो दो बड़ी श्रेणियों में संभव क्रानियोस्टेनोसिस को भेद करते हैं जो मानव को प्रभावित कर सकते हैं।

यह ट्रिगरिंग कारकों के आधार पर एक भेद है।

गैर-सिंड्रोमिक क्रैनियोस्टेनोसिस

वर्तमान में, गैर-सिन्ड्रोमिक क्रानियोस्टेनोसिस घटना के सटीक कारण अज्ञात हैं।

विषय पर, कई डॉक्टरों और शोधकर्ताओं ने अतीत में, कई सिद्धांतों का प्रस्ताव दिया है, लेकिन प्रयोगात्मक परिणामों में इनकी पुष्टि नहीं की गई है।

उपर्युक्त सिद्धांत पर्यावरणीय कारकों या हार्मोनल समस्याओं के संभावित प्रभाव को ध्यान में रखते थे।

सिन्ड्रोमिक क्रानियोस्टेनोसिस

नवीनतम चिकित्सा अध्ययनों के अनुसार, सिंड्रोमिक क्रेनियोस्टेनोसिस की घटना से संबंधित आनुवांशिक सिंड्रोम 150 से अधिक होगा।

इन सभी समानताओं के बीच, वे अपने महत्व और कुख्याति के लिए बाहर खड़े हैं:

क्राउज़ोन सिंड्रोम । यह हर 60, 000 या तो एक शिशु को प्रभावित करता है;
एपर्ट्स सिंड्रोम । यह प्रत्येक 100, 000 या तो एक शिशु को प्रभावित करता है;
फेफीफर सिंड्रोम । हर 100, 000 या तो एक नया पैदा हुआ हित;
सेथ्रे-छोटजन सिंड्रोम । यह हर 50, 000 में एक नवजात शिशु में पाया जाता है।

महामारी विज्ञान

क्रानियोस्टेनोज दुर्लभ विरूपताएं हैं; आंकड़ों के अनुसार, वास्तव में, एक नया जन्म हर 1.800-3.000 के लिए होगा।

अभी भी अज्ञात कारणों के लिए, क्रानियोस्टेनोसेस पुरुष सेक्स पसंद करते हैं (4 में से 3 रोगी पुरुष हैं)।

दो प्रकार के मान्यता प्राप्त क्रैनियोस्टेनोसिस (गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक) के बीच, गैर-सिंड्रोमोनिक क्रानियोस्टेनोसिस निश्चित रूप से सबसे आम है, जिसमें आवृत्ति का प्रतिशत 80 और 90% के बीच होता है (यानी, 100% नवजात शिशुओं में क्रैनियोस्टेनोसिस के साथ, 80-90 में कपाल टांकों का समयपूर्व संलयन किसी विशेष बीमारी पर निर्भर नहीं करता है)।

जोखिम कारक

क्रानियोस्टेनोसिस के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

कम जन्म का वजन;
समय से पहले जन्म;
पिता की उन्नत आयु;
गर्भावस्था के दौरान मातृ धूम्रपान।

लक्षण और जटिलताओं

क्रैनियोस्टेनोसिस के लक्षण लक्षण खोपड़ी के भीतर दबाव में वृद्धि पर निर्भर करते हैं; चिकित्सा में, इस वृद्धि को इंट्राकैनलियल हाइपरटेंशन या इंट्राक्रानियल हाइपरटेंशन कहा जाता है।

इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?

क्रानियोस्टेनोसिस की उपस्थिति में, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप एक विषम दबाव का परिणाम है कि विकास मस्तिष्क अंदर से बाहर निकलता है, समय से पहले कपाल तिजोरी सूतुरतासी, सामान्य की तुलना में संकरा और अब मोल्ड करने योग्य नहीं है।

समझने के लिए, कम आयामों के एक कठोर बॉक्स के अंदर एक जिम्नास्टिक गेंद को फुलाए जाने के बारे में सोचें: जब गेंद कुछ निश्चित आयामों तक पहुंचती है, तो यह बॉक्स की दीवारों पर एक निश्चित दबाव बढ़ाता है (जो कि क्रानियोस्टेनोसिस के मामले में, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप है )।

यह स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है कि इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप की उपस्थिति समय से पहले संलयन के अधीन कपाल टांके की संख्या पर निर्णायक प्रभाव डालती है; डॉक्टरों, वास्तव में, देखा है कि 15% रोगियों में इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप के लिए केवल एक कपाल सिवनी की भागीदारी जिम्मेदार है, जबकि कम से कम दो कपाल sutures की रुचि कम से कम 60% में खोपड़ी के अंदर दबाव की वृद्धि को निर्धारित करती है रोगियों के।

सामान्य परिस्थितियों में, कपाल टांके जो अभी तक एक साथ जुड़े नहीं हैं, मस्तिष्क की वृद्धि के अनुसार खोपड़ी को प्रतिरूप बनाते हैं। यह इस कारण से है कि, ऐसी परिस्थितियों में, खोपड़ी के अंदर दबाव सामान्य रहता है।

इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण

एक बार जब इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के तंत्र को समझाया गया है, तो अब इसके विशिष्ट लक्षणों की रिपोर्ट करना आवश्यक है; ये हैं:

लगातार सिरदर्द, सुबह और शाम को अधिक तीव्र क्षणों के साथ;
दृष्टि समस्याएं (दोहरी दृष्टि, धुंधली दृष्टि, धुंधली दृष्टि, आदि);
उल्टी;
चिड़चिड़ापन;
झोंकी आँखें;
वस्तुओं की गति का पालन करने में कठिनाई;
सुनवाई की समस्याएं;
श्वसन संबंधी समस्याएं;
मानसिक स्थिति का परिवर्तन;
अक्षिबिंबशोफ;
मिर्गी के दौरे।

जिज्ञासा

गैर-गंभीर क्रैनियोस्टेनोसिस की उपस्थिति में, जीवन के लगभग 4-8 वर्षों में इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का लक्षण होना शुरू हो जाता है।

क्रानियोस्टेनोसिस के लक्षण

Craniostenoses भी विशेषता संकेतों के लिए जिम्मेदार हैं, जैसे:

कपाल टांके के साथ कठोर लकीरें की उपस्थिति;
कपाल फॉन्टानेल में विसंगतियाँ;
आयामों के साथ सिर शरीर के बाकी हिस्सों के अनुपात में नहीं है;
एक असामान्य आकार के साथ सिर।

क्रानियोस्टेनोसिस के रूपात्मक रूप

क्रानियोस्टेनोसिस वाले रोगियों के सिर का आकार इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा कपाल सूत समय से पहले गलने का विषय रहा है।

सिर के आकार के अनुसार - इसलिए समय से पहले संलयन के अधीन कपाल टांके के आधार पर - डॉक्टर कम से कम 4 अलग-अलग रूपात्मक प्रकारों में क्रानियोस्टेनोसिस को भेद करते हैं, जिसे वे कहते हैं:

Dolichocephaly (या sagittal craniostenosis )। यह पार्श्विका हड्डियों के बीच, खोपड़ी के पूर्वकाल भाग में स्थित धनु कपाल टांके, यानी कपाल sutures के समय से पहले संलयन के कारण क्रानियोस्टेनोसिस है।
लगभग आधे नैदानिक मामलों में पाया गया, यह सबसे सामान्य क्रैनियोस्टेनोसिस के रूपात्मक प्रकार का प्रतिनिधित्व करता है।
ब्रेकीसेफाली (या कोरोनल क्रानियोस्टेनोसिस )। इसकी उपस्थिति में कोरोनल टांके का समय से पहले संलयन शामिल है, जो ललाट की हड्डी और पार्श्विका हड्डियों के बीच चलता है।
हर 4 में से एक नैदानिक मामले में पाया जाता है, यह दूसरे व्यापक प्रकार के अधिक व्यापक क्रैनियोस्टेनोसिस का प्रतिनिधित्व करता है।
ट्राइगोनोसेफली (या मेट्रोपिक क्रेनियोस्टेनोसिस )। यह मेटोपिक (या ललाट) सिवनी के एंटीमेटो फ्यूजन का परिणाम है, जो नाक से सिर के ऊपरी हिस्से तक चलता है, ललाट की हड्डी को दो में अलग करता है।
ट्राइगोनोसेफली एक दुर्लभ दुर्लभ क्रेनियोस्टेनोसिस है; वास्तव में, यह केवल 4-10% नैदानिक मामलों की विशेषता है।
प्लागियोसेफाली (या लैम्बोइडिया क्रैनियोस्टेनोसिस )। यह लंबोइड सिवनी के समय से पहले संलयन के कारण क्रानियोस्टेनोसिस है, जो पार्श्विका हड्डियों और पश्चकपाल हड्डी के बीच रहता है, सिर के पीछे के हिस्से में।
केवल 2-4% क्लिनिकल मामलों में पाया जाने वाला, प्लागिओसेफाली क्रानियोस्टेनोसिस के सबसे दुर्लभ रूपात्मक प्रकार का प्रतिनिधित्व करता है।

साइट से: //www.wkomsi.com/

जटिलताओं

गंभीर जटिलताओं या गंभीर रूप से इलाज किए गए क्रैनियोस्टेनोसिस से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

संज्ञानात्मक संकायों और कम आईक्यू के कम विकास;
ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया का सिंड्रोम;
स्थायी रूप से चेहरे के परिवर्तन, विशेषकर आंख और कान के स्तर पर;
खोपड़ी के आधार पर स्थायी विकृति (पूर्व: विकृति या अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम);
जलशीर्ष।

निदान

सामान्य तौर पर, क्रानियोस्टेनोसिस का निदान एक सटीक वस्तुनिष्ठ परीक्षा, सिर पर एक्स-रे या सीटी स्कैन जैसे वाद्य परीक्षणों से प्राप्त एक स्पष्ट चिकित्सा इतिहास और रेडियोलॉजिकल छवियों पर आधारित होता है।

उस मामले में जिसमें परीक्षा के तहत रोगी आगे की विकृतियों को प्रस्तुत करता है, एक सिंड्रोमिक क्रानियोसिनॉस्टोसिस के विशिष्ट, निदान करने वाला डॉक्टर निर्धारित करता है, उपरोक्त जांच के अलावा, एक रक्त परीक्षण और एक आनुवांशिक परीक्षण, ताकि पूरे के लिए जिम्मेदार सटीक सिंड्रोम की खोज की जा सके। रोगसूचक चित्र।

रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं

सिर के लिए एक्स-रे और सीटी स्कैन का उपयोग उद्देश्य परीक्षा और नैदानिक इतिहास के दौरान एकत्र की गई जानकारी की पुष्टि करने के लिए और निश्चित रूप से स्पष्ट करने के लिए किया जाता है कि कौन से कपाल सेचुरेशन से समय से पहले संलयन की प्रक्रिया हुई है।

थेरेपी के नियोजन के लिए समय से पहले इस्तेमाल होने वाले कपाल टांके का सटीक ज्ञान आवश्यक है।

चिकित्सा

केवल दुर्लभ परिस्थितियों को छोड़कर और जब कपाल की विकृतियां हल्की होती हैं, तो क्रेनियॉस्टेनॉज को हमेशा एक शल्य प्रक्रिया के उपयोग की आवश्यकता होती है, जिसमें कपाल के घावों को अलग करने के लिए एक प्रारंभिक संलयन होता है।

उपर्युक्त शल्य प्रक्रिया का अंतिम चिकित्सीय लक्ष्य मस्तिष्क संरचनाओं और भावना अंगों, जैसे कि आंखें प्रदान करना है, उनकी वृद्धि और सही विकास के लिए आवश्यक स्थान के साथ।

गैर-सर्जिकल थेरेपी क्या है?

हल्के क्रैनियोस्टेनोसिस के गैर-सर्जिकल उपचार में एक विशेष हेलमेट का उपयोग शामिल है जो रोगी द्वारा मापने के लिए बनाया गया है, बाद की खोपड़ी के मॉडलिंग और इसकी विकृतियों को समाप्त करने की अनुमति देता है।

गैर-सर्जिकल उपचार का उपयोग कुछ नैदानिक मामलों के लिए आरक्षित है और केवल तब जब क्रानियोसेरियोस्टोसिस हल्का होता है; इसके अलावा, यह जीवन के पहले वर्षों के दौरान घटित होना चाहिए, जब कपाल की हड्डियों की दुर्दशा अधिक होती है।

सर्जिकल रूप से हस्तक्षेप करने का सबसे अच्छा समय क्या है?

क्रानियोस्टेनोसिस सर्जरी करने का सबसे अच्छा समय हमेशा बहस और चर्चा का विषय रहा है।

कुछ विशेषज्ञों के अनुसार, सर्जिकल जटिलताओं के कम जोखिम के कारण ऑपरेशन के लिए आदर्श अवधि देर से बचपन (6-12 महीने का जीवन) होगी; अन्य विशेषज्ञों के अनुसार, इसके बजाय, खोपड़ी की हड्डियों के अधिक से अधिक प्लास्टिसिटी से संबंधित कारणों के लिए हस्तक्षेप के लिए सबसे उपयुक्त अवधि प्रारंभिक बचपन (जीवन के 4-6 महीने) होगी।

किसी भी मामले में, पूरे चिकित्सा समुदाय जीवन के वर्ष के बाद सर्जिकल थेरेपी को स्थगित नहीं करने के लिए सहमत हैं, क्योंकि अब से हस्तक्षेप की विफलता का खतरा बढ़ रहा है।

संभव सर्जिकल दृष्टिकोण

दो अलग-अलग सर्जिकल दृष्टिकोण हैं: पारंपरिक सर्जरी, जिसे "ओपन एयर" और एंडोस्कोपिक सर्जरी भी कहा जाता है।

"खुली हवा" दृष्टिकोण एक आक्रामक लेकिन बहुत प्रभावी अभ्यास है; इंडोस्कोपिक सर्जिकल दृष्टिकोण, इसके बजाय, एक न्यूनतम इनवेसिव उपचार है, लेकिन विफलता का एक ठोस जोखिम है

"ओपन एयर" दृष्टिकोण 6 महीने से अधिक उम्र के बच्चों के लिए इंगित किया गया है, जबकि एंडोस्कोपिक सर्जिकल दृष्टिकोण केवल 6 महीने से कम उम्र के बच्चों पर ही व्यावहारिक है।

अस्पताल में भर्ती होने के बाद

उपयोग किए गए सर्जिकल दृष्टिकोण के बावजूद, क्रैनियोस्टेनोसिस के उन्मूलन के लिए ऑपरेशन हमेशा प्रदान करता है, इसके समापन पर, 4-5 दिनों तक चलने वाला अस्पताल प्रवेश । इस समय के दौरान, चिकित्सा कर्मचारी समय-समय पर रोगी के महत्वपूर्ण मापदंडों की निगरानी करता है और विभिन्न परीक्षाओं के साथ यह सुनिश्चित करता है कि हस्तक्षेप के वांछित परिणाम आए हैं।

इस्तीफे के बाद क्या होता है?

डिस्चार्ज के बाद, क्रैनियोस्टेनोसिस को ठीक करने के लिए सर्जरी से गुजरने वाले एक मरीज को क्रॉनिक स्तर पर, उनकी स्थिति की आवधिक जांच की एक श्रृंखला से गुजरना होगा।

प्रारंभ में, चेक अर्ध-वार्षिक हैं; जिसके बाद, वे वार्षिक बन जाते हैं।

रोग का निदान

क्रानियोस्टेनोसिस के मामले में पूर्वानुमान विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:

क्रानियोस्टेनोसिस का कारण। कुछ आनुवांशिक बीमारियां जो क्रानियोसेनोस्टोसिस का कारण बनती हैं, बहुत गंभीर होती हैं, कभी-कभी जीवन के साथ असंगत होती हैं।
समय से पहले कपाल fusel की स्थिति sutures। यदि समय से पहले संलयन के अधीन कपाल टांके सर्जन द्वारा पहुंचने में मुश्किल स्थिति पर कब्जा कर लेते हैं, तो सर्जिकल ऑपरेशन जटिल है और वांछित परिणाम प्रदान नहीं कर सकता है।