तंत्रिका तंत्र का स्वास्थ्य

गतिभंग: लक्षण और कारण

गतिभंग: परिचय

शाब्दिक अनुवाद से, "गतिभंग" शब्द एक विकार, साथ ही एक अव्यवस्थित स्थिति, मांसपेशियों के क्रम में कमी और समन्वय को इंगित करता है। मोटर नियंत्रण की अनुपस्थिति कई जटिल विकृति का एक लक्षण है: यह कहना पर्याप्त है कि लगभग 300 विकृति आनुवंशिक संचरण रूपों की पहचान की गई है, जिसमें कुछ प्रकार के गतिभंग शामिल हैं। हालांकि, कभी-कभी, गतिभंग रोग का एकमात्र प्रकोप (विरासत में मिला हुआ रूप) होता है। लक्षणों की एक सामान्य तस्वीर खींचने के बाद, इस लेख में हम मुख्य कारणों का विश्लेषण करेंगे जो गतिभंग को ट्रिगर करते हैं।

प्रारंभिक आनुवंशिक आवश्यकताओं: समझने के लिए

अटैक्सिक सिंड्रोम के विशाल बहुमत को आनुवंशिक रूप से प्रेषित किया जाता है, जिसका अर्थ है कि माता-पिता अपने बच्चों को बीमारी प्रसारित करते हैं। हालाँकि, गतिभंग दो तरह से विरासत में मिल सकता है:

  1. ऑटोसोमल प्रमुख ट्रांसमिशन: यह पर्याप्त है कि माता-पिता में से केवल एक बच्चे के लिए उत्परिवर्तित जीन को पारित करने के लिए प्रभावी गतिभंग से प्रभावित होता है, लिंग की परवाह किए बिना।
  2. ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन (उदाहरण के लिए फ्रेडरिच का गतिभंग): केवल तभी जब माता-पिता दोनों एक अप्रभावी जीन के स्वस्थ वाहक होते हैं - उनमें से कोई भी किसी भी लक्षण को पेश करने के बावजूद - वंश, दोनों माता-पिता से असामान्य जीन की एक प्रति विरासत में मिलती है, जो प्रभावित होगी। गतिभंग।

लक्षण

अटैक्सिक सिंड्रोम सभी एक ही लक्षणों से शुरू नहीं होते हैं, क्योंकि शुरुआत की अभिव्यक्तियां अटैक्सिक पैथोलॉजी की गंभीरता पर निर्भर करती हैं और सबसे ऊपर, ट्रिगर होने वाले कारण पर। वंशानुगत गतिभंग के प्रारंभिक लक्षण अधिग्रहीत रूपों से भिन्न होते हैं, अर्थात्, माध्यमिक विकृति के परिणामस्वरूप। किसी भी मामले में, विभिन्न प्रकार के गतिभंग सभी एक सामान्य कारक के साथ होते हैं: धीमी गति से, लेकिन प्रगतिशील और अजेय, गतिहीन लक्षणों का अध: पतन। कड़ाई से बोलते हुए, नैदानिक ​​साक्ष्य से पता चला है कि जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, स्वैच्छिक मांसलता मस्तिष्क के आवेगों के प्रति कम और कम प्रतिक्रिया करती है, इसलिए मोटर अनियंत्रण कभी अधिक चिह्नित और स्पष्ट हो जाता है।

पहले अटैक्सिक लक्षणों की शुरुआत की उम्र अलग-अलग रूपों के अनुसार भिन्न होती है: शिशु की उम्र से लेकर फ्राइड्रेइच के गतिभंग जैसे रूपों तक, अन्य रूपों के लिए वयस्कता तक।

आमतौर पर, गतिभंग में अंगों, हाथों और पैरों का समन्वय और संतुलन शामिल होता है; पहले लक्षणों में से मौखिक रूपांतर भी हैं: रोगी बोलने के लिए संघर्ष करता है, और उच्चारण बहुत समझ में नहीं आता है।

जैसा कि हमने देखा है, समय के साथ एटैक्सिक लक्षण बिगड़ जाते हैं: जैसे-जैसे रोग कम होता जाता है, रोगी की चाल लगातार अस्थिर और अनिश्चित होती जाती है, अंगों का समन्वय उत्तरोत्तर कम नियंत्रित होता है; यहां तक ​​कि सबसे सरल गतिविधियों, जैसे कि लिखना, खाना या बोलना, रोगी की ओर से लगातार बढ़ते प्रयास की आवश्यकता होती है।

गंभीर गतिहीनता के मामले में, पोस्टुरल और मोटर परिवर्तन इस हद तक कम हो सकते हैं कि वे और भी घातक हैं: गतिभंग, वास्तव में, न केवल श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों को शामिल कर सकता है, बल्कि गंभीर हृदय संबंधी जटिलताओं को भी जन्म दे सकता है, इसलिए मृत्यु को प्रेरित करता है (में विशेष रूप से, यह कार्डियोमायोपैथी, फ्राइड्रेइच के गतिभंग की विशिष्ट) है।

गतिभंग का प्रारंभिक निदान और संबंधित लक्षणों का ज्ञान अपरिहार्य है, क्योंकि अटैक्सिक सिंड्रोम कभी-कभी बच्चे के एक घातक नवोप्लाज्म को छिपा सकता है: जब बच्चा आंदोलनों को नियंत्रित नहीं करता है, संतुलन खोना और एक असामान्य चाल पेश करना।, जल्द से जल्द न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना अच्छा है। गतिभंग द्वारा छुपाया गया ट्यूमर, जब समय में ठीक हो जाता है, तो निश्चित रूप से पराजित किया जा सकता है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील होने के नाते।

कारण

एक सही निदान प्राप्त करने के लिए, कई पहलुओं पर विचार किया जाना चाहिए, जिसमें गतिभंग की शुरुआत की उम्र, रोगी का पारिवारिक इतिहास, किसी भी सहवर्ती विकृति, गतिज विकार का कोर्स और, सबसे ऊपर, कारण बनता है। वास्तव में, गतिभंग के परिणामस्वरूप आवर्तक, छिटपुट, तीव्र या पुरानी कारक हो सकते हैं।

जैव रासायनिक-आणविक बिंदु से, गतिभंग की उत्पत्ति एक जीन के आनुवंशिक कोड के परिवर्तन से मिलती है; दूसरे शब्दों में, "गलत" प्रोटीन, जो कि उत्परिवर्तित जीन द्वारा संश्लेषित होता है, ऐसी घटनाओं की एक श्रृंखला उत्पन्न करता है जो धीरे-धीरे, धीरे-धीरे, लेकिन अपरिवर्तनीय रूप से, सीएनएस की कार्यक्षमता को बदल देती है, इस प्रकार सेरिबैलम - मोटर प्रवर्धन केंद्र को प्रभावित करती है - और इससे जुड़े क्षेत्र, जैसे कि मस्तिष्क का तना, रीढ़ की हड्डी और संभवतः मस्तिष्क गोलार्द्ध [www.atassia.it/] से लिया गया।

गतिभंग अधिक या कम गंभीर विकृति का परिणाम हो सकता है, जैसे, उदाहरण के लिए, संक्रमण, ड्रग नशा, शराब या रसायन (कीटनाशकों / विषाक्त पदार्थों के लिए लंबे समय तक संपर्क), मल्टीपल स्केलेरोसिस और सामान्य, न्यूरोवैजेटिव रोगों, नियोप्लासिया में डिमाइलेटिंग रोग कुरूपता, एम्बोली, सिकल सेल एनीमिया और सामान्य रूप से संवहनी समस्याएं। कभी-कभी पृष्ठीय स्तंभ में घाव भी संभव कारण होते हैं जो गतिभंग के लिए जिम्मेदार होते हैं।