व्यापकता
Syndactyly हाथ या पैर की जन्मजात विकृति है, जो एक या अधिक उंगलियों के संलयन की विशेषता है।
जितना हम सोच सकते हैं, उससे अधिक सामान्य, विभिन्न रूप से उत्पत्ति हो सकती है: यह पहचानने योग्य कारणों का परिणाम हो सकता है, यह माता-पिता द्वारा प्रेषित वंशानुगत लक्षण हो सकता है या, अंत में, यह कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम का संकेत हो सकता है।
सिंडीकेटी की उपस्थिति से हाथ और पैर सबसे अधिक पीड़ित होते हैं; वास्तव में, पैरों में सवाल का विसंगति आम तौर पर परिणामों के बिना होता है (और यह दुर्लभ भी है)।
यह सब बताता है कि क्यों हाथों में सिंडैक्टिलिया को हमेशा सर्जरी के उपयोग की आवश्यकता होती है, जबकि पैर केवल कुछ अवसरों पर।
Syndactyly निदान सरल है और उद्देश्य परीक्षा पर आधारित है।
Syndactyly क्या है?
Syndactyly हाथ या पैर की दो या अधिक उंगलियों के संलयन द्वारा विशेषता जन्मजात विकृति है।
दूसरे शब्दों में, डॉक्टर सिंडैक्टली बात करते हैं, जब कम से कम उंगलियों और / या एक व्यक्ति के पैर एक साथ जुड़े होते हैं, बजाय सामान्य रूप से अलग होने के।
सिंडैक्टली में, उंगलियों की विषम संलयन त्वचा को प्रभावित करने तक सीमित हो सकती है या इसमें हड्डियों को भी शामिल किया जा सकता है; इसलिए, सिंडिकेटी के मामलों को खोजना संभव है, जिसमें उंगलियों को केवल त्वचीय स्तर पर एकजुट किया जाता है, और सिंडैक्टली के मामलों में, जिसमें उंगलियों को त्वचीय और हड्डी के स्तर पर एकजुट किया जाता है (फालन्जेस के बीच एक संघ होता है) ।
महत्वपूर्ण : सिंडैक्टली के जन्मजात पहलू का अर्थ है कि जन्म से उत्तरार्द्ध प्रस्तुत किया गया है।
महामारी विज्ञान
Syndactyly एक सोच से अधिक सामान्य शारीरिक विसंगति है; आंकड़ों के अनुसार, वास्तव में, यह 1 नवजात को 2, 500 के बारे में प्रभावित करेगा।
हाथों और पैरों के बीच, सिंडिकेटी हाथों को अधिक बार हिट करता है: हाथ में संख्या, सिंडिकेटी के 50% मामले उसके हाथ को प्रभावित करते हैं।
अफ्रीकी-अमेरिकी और एशियाई जाति की तुलना में अभी भी अज्ञात कारणों से, कोकेशियान जाति के व्यक्तियों में सिंडिकेटी अधिक आम है।
अंत में, अज्ञात कारणों से, महिला आबादी की तुलना में पुरुष आबादी में सिंडिकेटली अधिक बार होता है।
नाम की उत्पत्ति
शब्द "सिंडैक्टली" ग्रीक शब्द "पाप" (""ν") और "डैक्सटैलोस" ("ςλος") के मेल से निकला है: "पाप" "संघ" की अवधारणा को इंगित करता है और "एक साथ" के रूप में भी अनुवादित किया जा सकता है। "daxtylos" का अर्थ है "उंगली"।
इस प्रकार, "सिंडैक्टली" का शाब्दिक अर्थ "एकजुट उंगली" है और इसका उद्देश्य अंतर-संघीय संघ (यानी उंगलियों के बीच) को संदर्भित करना है, जो प्रश्न में विकृति की विशेषता है।
कारण
परिसर: जैसा कि हम बाद में देखेंगे, सिंडिकली एक नैदानिक रूप से प्रासंगिक स्थिति है जब यह हाथों को प्रभावित करता है (ये सबसे महत्वपूर्ण स्थान भी हैं)। यह बताता है कि क्यों पाठक को विशेष रूप से सिंद्धातिकीय रूप से पैथोफिजियोलॉजी के बारे में जानकारी प्राप्त होने वाली है।
एक भ्रूण के सामान्य भ्रूण के विकास के दौरान (यानी गर्भाधान हुआ), पूरे मानव ऊपरी अंग (हाथ सहित) आकार लेता है और उपस्थिति पर लग जाता है कि यह प्रसवोत्तर जीवन में चौथी (चौथी) और आठवीं शताब्दी के बीच होगा ( आठवां) गर्भ सप्ताह । इसका अर्थ है कि, गर्भाधान के 56 दिनों के बाद, मानव पहले से ही अपने अंतिम रूप में हाथों का मालिक है, उंगलियों के बीच जुदाई (इसके विकास के मूल में, ऊपरी अंग एक चप्पू को याद करता है, हाथ से जो इसका प्रतिनिधित्व करता है) 'पानी को साफ करने के लिए प्रतिनियुक्त)।
इस तरह के संदर्भ में, उपर्युक्त 56 दिनों में, ऊपरी अंगों के विकास के दौरान एक त्रुटि का परिणाम है। सटीक होने के लिए, प्रश्न में त्रुटि एक सेलुलर सिग्नलिंग त्रुटि है, जैसे कि उंगलियों का उचित पृथक्करण नहीं होता है।
दूसरे शब्दों में, यह ऐसा है जैसे कि जैविक संकेत जो उंगलियों के विभाजन के लिए अपरिहार्य है - जो मूल में वास्तव में सभी एक साथ जुड़ा हुआ है - उद्देश्य के लिए कम या उपयुक्त नहीं था।
क्या आप जानते हैं कि ...
उंगलियों और पैर की उंगलियों का पृथक्करण एक सेलुलर संकेत का परिणाम है जो एपोप्टोसिस को निर्धारित करता है । एपोप्टोसिस तथाकथित प्रोग्राम्ड सेल डेथ है, जो एक पूरी तरह से शारीरिक प्रक्रिया है, शरीर द्वारा सटीक उद्देश्यों के लिए किया जाता है, जिसमें शारीरिक भागों का सही विकास, अस्तित्व, आदि शामिल हैं।
एपोप्टोसिस में, हम "बेकार" कोशिकाओं की मृत्यु के गवाह हैं, अस्तित्व के लिए आवश्यक नहीं, कभी-कभी हानिकारक भी।
एपोप्टोसिस सेल्युलर नेक्रोसिस के साथ विरोधाभास है, जो एक कोशिका की मृत्यु है, जिसके परिणामस्वरूप पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं होती हैं, कभी-कभी बहुत गंभीर होती हैं।
छिटपुट, वंशानुगत और सिंडीक्रोमिक रूप से
ज्यादातर मामलों में, सिंडैक्टली भ्रूण के विकास के दौरान एक अलग घटना का परिणाम है, जो हाथ के अंतिम गठन को बदल देता है; सिंडैक्टली की इन परिस्थितियों के लिए - छिटपुट सिंडिकेटी शब्द के साथ पहचाना जाता है - यह एक सटीक कारण को पहचानने योग्य नहीं है, इसलिए उन्हें आनुवांशिक कारक या वंशानुगत कारक की भूमिका नहीं लगती है।
शेष नैदानिक मामलों में, सिंडैक्टली इसके अनुरूप हो सकते हैं:
- एक विरासत में मिला हुआ शारीरिक विसंगति (यानी एक या दोनों माता-पिता द्वारा प्रेषित), अन्य असामान्यताओं या अन्य लक्षणों ( वंशानुगत सिंडैक्टली ) से जुड़ा नहीं;
या:
- एक आनुवांशिक विसंगति एक बहुत व्यापक नैदानिक तस्वीर के भीतर डाली गई, एक आनुवांशिक या अभिघातजन्य सिंड्रोम ( सिंड्रोमिक सिंड्रोम ) का परिणाम है। अनुवांशिक रूप से जुड़े आनुवांशिक सिंड्रोम या प्रकल्पित सिंड्रोम में शामिल हैं: पोलैंड सिंड्रोम, एपर्ट सिंड्रोम और होल्ट-ओरम सिंड्रोम ।
सिंडीकेटी में शामिल जीन
आणविक जीवविज्ञानी और आनुवांशिक विशेषज्ञों ने कम से कम 3 गुणसूत्रों की पहचान की है, जो अगर कुछ विशिष्ट भागों में उत्परिवर्तित होते हैं, तो सिंडैक्टली की शुरुआत में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।
प्रश्न में 3 गुणसूत्र गुणसूत्र 2, गुणसूत्र 6 और गुणसूत्र 7 हैं ।
- गुणसूत्र 2 एक क्षेत्र को प्रस्तुत करता है, जो यदि उत्परिवर्तित होता है, तो हाथ या पैर की तीसरी और चौथी उंगलियों के बीच सिंडैक्टली के लिए जिम्मेदार होता है।
- गुणसूत्र 6 में एक क्षेत्र होता है, जिसे यदि उत्परिवर्तित किया जाता है, तो हाथ की छोटी उंगली के बगल में अनामिका के साथ जुड़ा होता है।
- गुणसूत्र 7 एक ऐसा क्षेत्र प्रस्तुत करता है, जो यदि उत्परिवर्तन के अधीन होता है, तो यह सभी अंगुलियों या पैर की उंगलियों के संवेग से संबंधित होता है।
लक्षण और जटिलताओं
उंगलियों के संलयन जो सिंडैक्टली की विशेषता रखते हैं, वह नैदानिक संकेत है जिसे " हथेली की उंगलियों " शब्द से पहचाना जाता है; यह शब्द स्पष्ट रूप से एक हाथ या एक पैर से सिंडैक्टली और एक हथेली के पैर से प्रभावित के बीच समानता को दर्शाता है।
सिंडैक्टली की उपस्थिति हाथों या पैरों के कार्य को परेशान कर सकती है; अधिक सटीक होना चाहते हैं, हाथों के उपयोग को कठिन बनाना आसान है, क्योंकि ये वस्तुओं को पकड़ने या रखने में मूलभूत अंग हैं।
जाहिर है, सिंडीकेटी पहनने वाले के लिए अधिक गंभीर और परेशान करने वाला है, जितनी अधिक रुचि उँगलियाँ हैं।
पैर सिंडैक्टली शायद ही कभी उन विकारों के लिए जिम्मेदार है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को बिगाड़ते हैं।
सिंडीकेटली के प्रकार
सिंडीकेटली के एक ज्ञात वर्गीकरण के अनुसार जो इस बात को ध्यान में रखता है कि उंगलियों को एक साथ कैसे जोड़ा जाता है, वहाँ है:
- अपूर्ण सिंडिकेटली : यह तब होता है जब दो या अधिक आसन्न उंगलियों का मिलन कुल नहीं होता है, अर्थात यह सिरों तक नहीं पहुंचता है।
- पूर्ण रूप से सिंडिकेटली : यह तब होता है जब दो या दो से अधिक अंगुलियों का मिलन होता है, अर्थात यह सिरों तक पहुँचता है।
- सरल सिंडिकेटली : यह तब होता है जब दो या अधिक उंगलियों के बीच का संघ केवल नरम ऊतकों की चिंता करता है, इसलिए वास्तव में केवल त्वचा।
- जटिल सिंडिकेटली : यह तब होता है जब दो या अधिक उंगलियों के बीच का संघ कोमल ऊतकों, हड्डियों और उपास्थि की चिंता करता है।
- जटिल सिंडिकेटली : यह तब होता है, जब त्वचा, हड्डियों और उपास्थि के स्तर पर उंगलियों के बीच संघ के अलावा, एक अतिरिक्त उंगली की उपस्थिति या उंगली की अनुपस्थिति भी होती है।
डॉक्टर से कब संपर्क करें?
Syndactyly एक विसंगति है जो जन्म के समय किसी का ध्यान नहीं जाता है। इसलिए, इसकी पहचान और बाद में सबसे उपयुक्त उपचार की योजना तत्काल है।
जटिलताओं
अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो प्रभावित हाथों या पैरों की कार्यक्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करने के अलावा, स्पष्ट रूप से विकृति पैदा करने वाली उंगलियों की सामान्य वृद्धि को बदल देता है।
सिंडैक्टली से उत्पन्न एक क्लासिक विकृति छोटी उंगली की दिशा में सबसे लंबी उंगली की वक्रता है।
निदान
सिंडैक्टली के निदान को तैयार करने के लिए, उद्देश्य परीक्षा पर्याप्त है। चिकित्सा में, उद्देश्य परीक्षा रोगी की चिकित्सा अवलोकन है, जिसका उद्देश्य संभावित रोग संबंधी संकेतों का पता लगाना और उपस्थित लक्षणों की एक तस्वीर को चित्रित करना है।
उद्देश्य परीक्षा यह स्थापित करने की अनुमति देती है कि क्या सिंडैक्टली अधूरी या पूर्ण है और यदि उंगलियों की संख्या सामान्य है या नहीं।
अगले चरण क्या हैं?
एक बार सिंडैक्टली की उपस्थिति की पहचान हो जाने के बाद, निदान करने वाला चिकित्सक उपस्थित शारीरिक विसंगतियों को ट्रिगर करने वाले कारणों की पहचान करने के लिए आवश्यक जांच शुरू करता है।
एक नियम के रूप में, इन जांचों से मिलकर बनता है:
- एक सटीक एनामनेसिस । यह विशिष्ट प्रश्नों के माध्यम से रोगसूचकता का महत्वपूर्ण अध्ययन है (एनबी: चूंकि मरीज आमतौर पर एक नवजात शिशु है, डॉक्टर के वार्ताकार माता-पिता होंगे), परिवार के इतिहास की समीक्षा के साथ संयुक्त।
चिकित्सा के इतिहास के माध्यम से, चिकित्सक समझता है कि क्या रोगी के परिवार में सिंडैक्टली एक आवर्ती विसंगति है; यह जानकारी सिंडैक्टली की प्रकृति को स्थापित करने के लिए महत्वपूर्ण है, अर्थात यह छिटपुट है, विरासत में मिली है या आनुवांशिक सिंड्रोम से जुड़ी है।
- एक्स-रे रेडियोलॉजिकल परीक्षा । एक्स-रे चिकित्सक यह निर्धारित करने के लिए सेवा करते हैं कि क्या उंगलियों के बीच संलयन हड्डी के ऊतकों और कार्टिलाजिनस ऊतकों को भी प्रभावित करता है।
- एक आनुवंशिक परीक्षण । यह महत्वपूर्ण जीन पर उत्परिवर्तन का पता लगाने के उद्देश्य से डीएनए का विश्लेषण है।
एक संवेदी संदर्भ में, यह निर्धारित करने के लिए जांच की जाती है कि क्या वर्तमान विसंगति कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम से संबंधित है।
चिकित्सा
सिंडैक्टली का उपचार शल्य चिकित्सा है ।
सिंडीकेटली सर्जरी का विस्तार से विश्लेषण करने से पहले, हालांकि, एक स्पष्टीकरण आवश्यक है: जब विसंगति पैरों में स्थित होती है, तो आमतौर पर सर्जरी का सहारा लेना अनावश्यक होता है, सिवाय रोगसूचक मामलों के और जिनके लिए जटिलताओं की उम्मीद की जाती है; जब हाथ में विकृति होती है, तो जटिलताओं से बचने के लिए और हाथ को सामान्य रूप देने के लिए सर्जरी बहुत जरूरी है।
सिंडीकेटली ऑपरेशन: इसमें क्या शामिल है?
सिंडीकेटली की उपस्थिति में किया गया सर्जिकल ऑपरेशन निम्नलिखित के लिए प्रदान करता है:
- ज़िग-ज़ैग चीरा का निष्पादन जहां त्वचा प्रभावित उंगलियों को असामान्य तरीके से एकजुट करती है। ज़िग-ज़ैग चीरा अगले चरण के दौरान त्वचा के ग्राफ्ट का उपयोग करने से बचने का सबसे अच्छा तरीका है।
यदि संलयन में हड्डी और कार्टिलाजिनस ऊतक भी शामिल हैं, तो चीरा स्पष्ट रूप से इन ऊतकों को भी शामिल करना चाहिए;
- बंद, विभिन्न टांके के माध्यम से, चीरा के परिणामस्वरूप त्वचा के फ्लैप्स।
प्रक्रिया का यह हिस्सा उंगलियों को सामान्य रूप लेने की अनुमति देता है।
हाथों में सिंडीकेटी के कुछ मामले ऐसे हैं, जो ज़िग-ज़ैग चीरा के बावजूद, हालांकि, बंद करने की सुविधा के लिए एक स्किन ग्राफ्टिंग की आवश्यकता होती है।
पोस्ट-ऑपरेटिव चरण
सिंडीकेटली सर्जरी के तुरंत बाद, उपस्थित चिकित्सक सर्जिकल घावों की सही चिकित्सा सुनिश्चित करने और सुनिश्चित करने के लिए, प्रभावित शारीरिक भागों पर एक प्लास्टर लगाता है। इसलिए, एक बार प्लास्टर समाप्त हो जाने के बाद (आम तौर पर, यह कुछ दिनों के बाद होता है), यह अस्थायी रूप से संचालित उंगलियों पर स्लैट्स को लागू करता है, पूरी तरह से ठीक होने की प्रतीक्षा में।
स्पष्ट कारणों के लिए, एक जटिल सिंडैक्टली ऑपरेशन (यानी हड्डी और उपास्थि के ऊतकों के संलयन की उपस्थिति में) से पूर्ण वसूली एक साधारण सिंडैक्टली ऑपरेशन से पूरी वसूली से अधिक समय लेती है।
इस अंतर को पूरा करने के लिए बेहतर क्या है?
सिंडिकैली का सर्जिकल उपचार कम उम्र में किया जाना चाहिए।
सिंडिकेट के स्थान के आधार पर हस्तक्षेप करने का सबसे अच्छा समय अलग-अलग होता है:
- यदि संलयन अंगूठे और तर्जनी के बीच या अनामिका या छोटी उंगली के बीच होता है, तो ऑपरेशन 6 महीने की उम्र में किया जाना चाहिए।
- यदि संलयन उपरोक्त वर्णित लोगों के अलावा उंगलियों के बीच है, तो ऑपरेशन 18-24 महीने की उम्र में भी हो सकता है ।
एक एकल शल्य चिकित्सा प्रभाव क्या है?
हाथ में सिंडैक्टली के कुछ मामलों में अधिक परिपक्व उम्र में दूसरी सर्जरी के निष्पादन की आवश्यकता होती है। इन स्थितियों में, पोस्ट-ऑपरेटिव चरण में फिजियोथेरेपी सत्रों की एक श्रृंखला भी शामिल है।
अंतर क्या है?
सिंडैक्टली ऑपरेशन हाथ के पैथोलॉजी के निदान और उपचार में विशेषज्ञता वाले सर्जन के अंतर्गत आता है।
रोग का निदान
आज की सर्जिकल तकनीक उत्कृष्ट परिणाम की गारंटी देती है, इसलिए अब एक सौम्य रोग का निदान के साथ एक विसंगति है।
निवारण
रोकने के लिए सिंडीकेटली एक असंभव स्थिति है ।
