भ्रूण हीमोग्लोबिन

जैविक भूमिका

भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं में वयस्क से अलग हीमोग्लोबिन के एक रूप की पहचान करना संभव है।

• एक संरचनात्मक दृष्टिकोण से, भ्रूण हीमोग्लोबिन (α ₂ ) ₂ ) वयस्कता (α _{2 2} ) से भिन्न होता है, दो अल्फा श्रृंखलाओं के स्थान पर दो गामा श्रृंखलाओं की उपस्थिति के कारण

  • विशेष रूप से, भ्रूण का हीमोग्लोबिन दो α चेन द्वारा बनता है और दो am श्रृंखलाओं से, जिसमें क्रमशः 141 और 146 अमीनो एसिड होते हैं। दो अल्फा चेन वयस्क हीमोग्लोबिन में मौजूद लोगों के समान हैं, जबकि गामा 39 अमीनो एसिड के लिए बीटा से अलग हैं

• यह संरचनात्मक संशोधन भ्रूण के हीमोग्लोबिन को बेहतर ऑक्सीजन के लिए एक आत्मीयता देता है ; दूसरे शब्दों में, यह वयस्क हीमोग्लोबिन की तुलना में अधिक दृढ़ता से ऑक्सीजन को बांधता है

एक कार्यात्मक दृष्टिकोण से, भ्रूण हीमोग्लोबिन ( एचबीएफ या हीमोग्लोबिन एफ ) भ्रूण को मां के रक्त से ऑक्सीजन को अधिक प्रभावी ढंग से निकालने की अनुमति देता है।

• भ्रूण रक्त के निम्न पीओ ₂ मूल्य पर, भ्रूण हीमोग्लोबिन मातृ की तुलना में 20-30% अधिक ऑक्सीजन ले जा सकता है, जैसा कि नीचे दिए गए ग्राफ में दिखाया गया है; यह वयस्क हीमोग्लोबिन की तुलना में 2, 3-बिस्फोस्फोग्लिसरेट के लिए कम आत्मीयता के कारण है

वयस्क से भ्रूण के हीमोग्लोबिन के पृथक्करण वक्र के बाईं ओर बदलाव मनाया जाता है

अपरा अवरोध के माध्यम से भ्रूण के रक्त में ऑक्सीजन का स्थानांतरण भी हीमोग्लोबिन की उच्च सांद्रता का पक्षधर है, जो मातृ रक्त की तुलना में लगभग 50% अधिक है।

सामान्य मूल्य

भ्रूण के हीमोग्लोबिन का संश्लेषण गर्भधारण के छठे सप्ताह के आसपास शुरू होता है, और धीरे-धीरे भ्रूण के हीमोग्लोबिन गोवर (ε ₂ ) ₂ ), Gower II (α ₂ ε ₂ ), और पोर्टलैंड (ζ ₂ γ ₂ ) की जगह, उत्पादन किया जाता है गर्भाधान के बाद पहले सप्ताह।

समय के साथ और विभिन्न प्रकार की मानव ग्लोबिन श्रृंखलाओं के विभिन्न ऊतकों में अभिव्यक्ति।

मानव ग्लोबिन श्रृंखलाओं को कुल पर हीमोग्लोबिन के प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है

वयस्क हीमोग्लोबिन की विशेषता वाले बीटा ग्लोबिन्स का संश्लेषण, भ्रूण के जीवन के दौरान बमुश्किल से पहचाना जाने वाला, सामान्य आहार के तीसरे महीने के अंत में सामान्य आहार तक पहुंच जाता है।

• जन्म के समय, भ्रूण का हीमोग्लोबिन नवजात शिशु की लाल कोशिकाओं में मौजूद कुल हीमोग्लोबिन का लगभग 70-90% होता है।
• भ्रूण हीमोग्लोबिन का संश्लेषण जन्म के बाद भी जारी रहता है, लेकिन धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप जीवन के छह महीनों के दौरान सभी हीमोग्लोबिन का 8% से भी कम हो जाता है
• जीवन के पहले वर्ष के भीतर, भ्रूण हीमोग्लोबिन की सांद्रता आम तौर पर 1% से नीचे के स्तर तक गिर जाती है
• सामान्य वयस्कों में भ्रूण का हीमोग्लोबिन मान 0.3% से 1.2% तक होता है, जो 3.5% A2 हीमोग्लोबिन (α2, α2) से कम होता है, और शेष प्रतिशत (आमतौर पर> 96%) एक हीमोग्लोबिन द्वारा कवर किया जाता है।

समय में विभिन्न अभिव्यक्ति, गर्भाधान से लेकर वयस्क जीवन तक, मनुष्यों में विभिन्न ग्लोबिन श्रृंखलाओं में विशिष्ट जीनों की सक्रियता और निष्क्रियता पर निर्भर करता है।

उच्च भ्रूण हीमोग्लोबिन

पैथोलॉजिकल महत्व

• गर्भाशय में, सामान्य भ्रूण वयस्क हीमोग्लोबिन (2.5-5%) का एक छोटा सा अनुपात पैदा करता है। थैलेसीमिया मायर के साथ भ्रूण भी कम (2% से कम) पैदा करता है। गर्भावस्था के दौरान यह पता लगाने के लिए कि क्या भ्रूण थैलेसीमिया मायर से प्रभावित है, गर्भनाल द्वारा लिए गए रक्त के नमूने में मौजूद वयस्क हीमोग्लोबिन की मात्रा का निर्धारण करना संभव है।
• भ्रूण हीमोग्लोबिन का एक छोटा प्रतिशत भी वयस्कता के दौरान व्यक्त किया जाता है और इसके स्तर भी आयु, लिंग या जीनोमिक विशिष्टताओं जैसे कारकों के प्रभाव में भिन्न हो सकते हैं। कुछ विषय भ्रूण हीमोग्लोबिन के तथाकथित वंशानुगत दृढ़ता से प्रभावित होते हैं, एक सौम्य स्थिति जिसमें भ्रूण हीमोग्लोबिन (> 10%) की महत्वपूर्ण सांद्रता वयस्कता में भी बनी रहती है। यह ध्यान दिया गया है कि यह ख़ासियत, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है, कुछ हीमोग्लोबिनोपैथियों और थैलेसीमिया की गंभीरता को कम कर सकती है।
• भ्रूण हीमोग्लोबिन की एकाग्रता बढ़ाने में सक्षम फार्माकोलॉजिकल थेरेपी कुछ श्रेणियों के रोगियों को महत्वपूर्ण लाभ प्रदान करती है, जैसे कि सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया बीटा से। इन दवाओं का प्रोटोटाइप हाइड्रॉक्सीयूरिया था, जो माइलोस्पुप्रेसिव क्रिया के साथ एक एंटीइनोप्लास्टिक एजेंट है, जो भ्रूण के हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने और सिकल सेल एनीमिया के रोगियों में दर्दनाक संकट की घटनाओं को कम करने में प्रभावी साबित हुआ है।