मुख्य बिंदु
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक जटिल और सामान्यीकृत विकार है, जो सीएनएस और श्वसन की मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: कारण
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक असामान्य ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति है, जो संभवत: बैक्टीरिया के संक्रमण ( एच। इन्फ्लूएंजा, सी। जेजुनी, माइकोप्लाज़्मा) या वायरल (ईबीवी, साइटोमेगालोवायरस, एचआईवी I और II, हेपेटाइटिस ए वायरस, बी) द्वारा उत्पन्न होता है। और)
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: लक्षण
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: निदान
एक संदिग्ध गुइलैन-बैरे सिंड्रोम को रैशेसेंटिस, एंटीबॉडी स्क्रीनिंग, स्पिरोमेट्री और ईसीजी द्वारा पता लगाया गया है
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: चिकित्सा
प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा आईजीजी प्रशासन (संभवतः स्टेरॉयड दवाओं के साथ जुड़ा हुआ) गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के इलाज के लिए दो प्रथम-पंक्ति चिकित्सा हैं।
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक जटिल, सामान्यीकृत स्नेह है, एक ऑटोइम्यून विकार की अभिव्यक्ति है।
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम - जिसे आमतौर पर तीव्र भड़काऊ पॉली-न्यूरोपैथी के रूप में जाना जाता है - न्यूरोनल एक्सोन के प्रगतिशील अध: पतन का कारण बनता है, और अक्सर कमजोरी, पेरेस्टेसिया, प्रगतिशील अंग पक्षाघात और हाइपोर्फिया (तंत्रिका उत्तेजना के कारण प्रतिक्रिया करने की क्षमता में कमी) के साथ होता है यांत्रिक तनाव)। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम शरीर को विनाशकारी नुकसान पहुंचा सकता है, खासकर जब यह स्वायत्त तंत्रिका तंत्र और श्वसन की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है।
हालाँकि सटीक ट्रिगरिंग कारण की अभी तक निश्चितता के साथ पहचान नहीं की गई है, लेकिन ऐसा लगता है कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक जीवाणु या वायरल संक्रमण से शुरू होता है। हाल के चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, ऐसा प्रतीत होता है कि 75% प्रभावित रोगियों में संक्रमण का इतिहास है, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग और श्वसन पथ का।
गुइलेन-बैर सिंड्रोम के लिए पसंदीदा उपचार प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन हैं: ये रणनीतियाँ रोग के पूर्ण रूप से निवारण के लिए बेहद प्रभावी साबित हुई हैं।
घटना
द लांसेट मेडिकल जर्नल में बताए गए आंकड़ों से, यह स्पष्ट है कि यूरोप में गिलैन-बैरे सिंड्रोम प्रति 100, 000 निवासियों में 1.2-1.9 मामलों में होता है। 15 और 35 वर्ष की आयु के लड़कों में और 50 से 75 वर्ष के बीच के वयस्कों में घटना की दर अधिक है।
कारण
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून विकार का परिणाम है: यह स्वयं प्रकट होता है जब प्रतिरक्षा सेना गलती से तंत्रिका तंत्र के एक हिस्से पर हमला करती है, इसे विदेशी और खतरनाक के रूप में पहचानती है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, सिंड्रोम को ट्रिगर करने वाले कारक को पूर्ण निश्चितता के साथ पहचाना नहीं गया है; हालाँकि, ऐसा प्रतीत होता है कि कुछ संक्रमण इस तरह के ऑटोइम्यून, असामान्य और अतिरंजित प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं।
रोगजनक सूक्ष्मजीव सिंड्रोम में सबसे अधिक बैक्टीरिया या वायरस के रूप में दिखाई देते हैं:
- कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी (गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के रोगियों में सबसे अधिक बार पाया जाने वाला संक्रमण)
- एपस्टीन बर वायरस (EBV): एक वायरस है जो संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस की उपस्थिति में शामिल होता है और - कम से कम ऐसा लगता है - बुर्किट के लिंफोमा, हॉजकिन के लिंफोमा, मल्टीपल स्केलेरोसिस और अन्य उपकला ट्यूमर की उत्पत्ति में।
- साइटोमेगालोवायरस: वायरस जैसे आम बीमारियों में शामिल हैं जैसे कि वैरिकाला, कोल्ड सोर, एस। एंटोनियो की आग, जननांग दाद और मोनोन्यूक्लिओसिस
- माइकोप्लाज्मा: प्राथमिक एटिपिकल निमोनिया, मूत्रमार्गशोथ, नवजात मेनिन्जाइटिस के एटियलजिस्टिक एजेंट
- मानव इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वायरस (एचआईवी I और एचआईवी II)
- हेपेटाइटिस ए, बी और सी वायरस
- हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा
- इन्फ्लुएंजा वायरस: कुछ मामलों में, विषय इन्फ्लूएंजा वायरस या इन्फ्लूएंजा टीकाकरण द्वारा समर्थित संक्रमण के बाद गिल्लीन-बैर सिंड्रोम के सभी लक्षणों और लक्षणों को दर्शाता है। इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के बाद गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की घटना 1976-1977 के स्वाइन फ्लू महामारी के बाद से बहुत बढ़ गई है। हालांकि, टीकाकरण के बाद सिंड्रोम के विकास का वर्तमान जोखिम बेहद कम है (प्रति मिलियन टीकाकरण का 1 मामला)।
शायद, सारकॉइडोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और साल्मोनेलोसिस भी गुइलेन-बैर सिंड्रोम के लिए विषय की भविष्यवाणी कर सकते हैं।
समझने के लिए ...
संक्रामक एजेंट ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कैसे प्राप्त कर सकते हैं जो गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की विशेषता है?
यह परिकल्पित है कि रोगजनकों को कुछ मायेलिनेटेड घटकों के साथ लेपित किया जा सकता है, जिससे एक ही मायलिन के खिलाफ एक स्व-प्रतिरक्षित प्रक्रिया सक्रिय हो जाती है। रक्षा प्रणाली, गलती से विदेशी और संभावित खतरनाक एजेंटों के रूप में माइलिन एंटीजन को पहचानती है, संक्रामक एजेंट और परिधीय तंत्रिका माइलिन दोनों पर अतिरंजित हमले को ट्रिगर करती है।
लक्षण
गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम तथाकथित "तीव्र फ्लेसीड पैरालिसिस सिंड्रोम" में से एक के लिए जिम्मेदार है: परिधीय तंत्रिका तंत्र में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन निचले और ऊपरी अंगों के प्रगतिशील पक्षाघात का कारण बनता है।
गुइलैन-बैरे सिंड्रोम एक तीव्र पाठ्यक्रम प्रस्तुत करता है: न्यूरोलॉजिकल घाटे की प्रगति कुछ दिनों के अधिकतम दिनों के भीतर होती है। इसके बाद, यह एक "पठार" चरण और एक रिकवरी चरण का अनुसरण करता है।
Guillain-Barré सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं:
- चेहरे की मांसपेशियों (चेहरे का पक्षाघात) की भागीदारी तक प्रगतिशील अंग की कमजोरी (सर्वव्यापी लक्षण),
- सांस की तकलीफ
- डिसरथ्रिया (भाषा विकार)
- डिस्फागिया (ठोस या तरल भोजन निगलने में कठिनाई)
- ऑटोनोमिक डिसफंक्शन (ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम का): हृदय गति में परिवर्तन, अतालता, रक्तचाप में परिवर्तन (ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन) और बेसल तापमान
- मूत्राशय की शिथिलता (असामान्य)
- न्यूरोपैथिक दर्द, विशेष रूप से अंगों में
- डायाफ्राम के पक्षाघात के कारण श्वसन विफलता
- हाइपोस्थेसिया: एक उत्तेजना के लिए जवाबदेही की कमी
- हाइपोटोनिया: एक अंग या एक ऊतक की तंत्रिका गतिविधि में कमी (पेशी हाइपोटोनिया)
- असामान्य ओकुलर मूवमेंट्स (असामान्य)
- प्रगतिशील अंग पक्षाघात : गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण
- सांस की मांसपेशियों का पक्षाघात
- पैरास्टेसिया (अंगों या शरीर के अन्य भागों की संवेदनशीलता में परिवर्तन)
जटिलताओं
जब चिकित्सा स्थगित हो जाती है, तो गुइलेन-बैर सिंड्रोम के लक्षण बढ़ सकते हैं, और रोगी की नैदानिक तस्वीर गिर सकती है। सबसे आम जटिलताओं हैं:
- कार्डिएक अतालता
- मनोरोग संबंधी विकार: चिंता, अवसाद
- इलियस (आंतों का रोड़ा)
- श्वसन विफलता (यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है)
- हाइपोटेंशन / गंभीर उच्च रक्तचाप
- स्थायी पक्षाघात: गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के हाइपरक्यूट रूपों में, कुल पक्षाघात 24 घंटों के भीतर होता है
- गंभीर मूत्र प्रतिधारण
- thromboembolism
- गहरी शिरा घनास्त्रता
आधुनिक उपचार रणनीतियों (गहन देखभाल समर्थन) के साथ अधिकांश रोगियों में रोग का निदान उत्कृष्ट है। चिकित्सा के बाद, यह अनुमान लगाया जाता है कि गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम वाले 20% रोगी आंशिक विकलांगता (निरंतर कमजोरी, परिवर्तित संवेदनशीलता) को बरकरार रखते हैं, जबकि 10% श्वसन विफलता या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता से मर जाते हैं। गंभीर सीएनएस परिवर्तन के बाद भी मौत हो सकती है, या यह लंबे समय तक इंटुबैशन से जटिलताओं का परिणाम हो सकता है।
लक्षणों की तेजी से प्रगति, उन्नत आयु और लंबे समय तक सहायता प्रदान करने वाले वेंटिलेशन से गुइलिन-बैर सिंड्रोम से प्रभावित रोगियों में खराब रोग का खतरा बढ़ जाता है।
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