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परिभाषा
हेमोलिटिक एनीमास रक्तगुल्म रोगों का एक समूह है जिसकी विशेषता परिसंचरण में लाल रक्त कोशिकाओं के औसत जीवन को कम करना है (आमतौर पर यह लगभग 120 दिन है) और अतिरिक्त और / या इंट्रावस्कुलर हेमोसिस द्वारा उनके समय से पहले विनाश।
पैथोलॉजिकल तस्वीर होती है, विशेष रूप से, जब अस्थि मज्जा उत्पादन अब एरिथ्रोसाइट्स के कम अस्तित्व के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है।
हेमोलिटिक एनीमिया को दो समूहों में प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
- इंट्राग्लोबुलर दोष के कारण हेमोलिटिक एनीमिया : यह बीमारी एरिथ्रोसाइट के आंतरिक विसंगतियों से निकलती है, जो हेमोलिसिस को प्रेरित करने में सक्षम है; ये परिवर्तन आनुवांशिक और अधिग्रहीत दोनों हो सकते हैं और इसमें कोशिका झिल्ली (जैसे कि स्पेरोसाइटोसिस), चयापचय या लाल रक्त कोशिकाओं का कार्य (जैसे हीमोग्लोबिनोपैथी, जैसे सिकल सेल रोग और थैलेसीमिया) शामिल हो सकते हैं।
- एक्सट्रैग्लोबुलर दोष के कारण हेमोलिटिक एनीमिया : लाल रक्त कोशिकाओं के बाहरी दोषों के लिए माध्यमिक, जो प्रतिरक्षा परिवर्तन, यांत्रिक क्षति (आघात), रेटिकुलोएन्थेलियल सिस्टम की हाइपरएक्टिविटी (हाइपरप्लेनिज्म), विषाक्त पदार्थों (हेमोलिटिक जहर, विषाक्तता) के कारण नष्ट हो सकता है कॉपर और यौगिकों के साथ ऑक्सीकरण क्षमता, जैसे कि डैप्सोन और फेनाज़ोप्रिडीन) या कुछ संक्रामक एजेंट। उत्तरार्द्ध विषाक्त पदार्थों की प्रत्यक्ष कार्रवाई के माध्यम से हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकता है (जैसे- या yt- हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकी, क्लोस्ट्रीडियम परफिंजेंस और मेनिंगोकोकी के मामले में) या सूक्ष्म जीव द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के आक्रमण और विनाश (जैसे प्लास्मोडियम एसपीपी)। बार्टोनेला एसपीपी)।
पहले समूह से संबंधित सबसे लगातार रूप वंशानुगत स्पेरोसाइटोसिस, पैरॉक्सिस्मल नोक्टुर्नल हेमोग्लोबिन्यूरिया और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी (G6PD) हैं; दूसरे में, इसके बजाय, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया गिर जाता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- किसी रोग के कारण उत्पन्न हुई दुर्बलता
- रक्ताल्पता
- anisocytosis
- शक्तिहीनता
- ठंड लगना
- कैचेक्सिया
- पेट में दर्द
- रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
- बुखार
- हाइपोटेंशन
- पीलिया
- पीठ में दर्द
- paleness
- तिल्ली का बढ़ना
- thrombocytosis
- गहरा पेशाब
- चक्कर आना
आगे की दिशा
हेमोलिटिक एनीमिया में, हेमोलिसिस तीव्र, पुरानी या एपिसोडिक हो सकती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ अन्य एनीमिया के समान हैं और इसमें पैलोर, थकान, चक्कर आना और हाइपोटेंशन शामिल हैं।
हीमोग्लोबिनुरिया के कारण रोगी अंधेरे या स्पष्ट रूप से लाल रंग के मूत्र के उत्सर्जन की रिपोर्ट कर सकता है।
एक हेमोलिटिक संकट (तीव्र हेमोलिसिस) दुर्लभ है; यह ठंड लगना, बुखार, काठ का क्षेत्र में दर्द और पेट, वेश्यावृत्ति और सदमे के साथ हो सकता है। गंभीर हेमोलिसिस पीलिया और स्प्लेनोमेगाली का कारण बन सकता है।
निदान के संबंध में, एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के प्रत्यक्ष अग्रदूतों में वृद्धि) के रोगियों में हेमोलिसिस का संदेह होना चाहिए। Anamnestic डेटा के संग्रह के दौरान, जिस तरह से एनीमिक लक्षण होते हैं और परिवार में समान विकृति की उपस्थिति पर ध्यान दिया जाना चाहिए।
परिधीय रक्त स्मीयर के मूल्यांकन पर, स्थिति की उपस्थिति अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, हाइपरसाइडेरमिया, एलडीएच में वृद्धि और हैप्टोग्लोबिन की कमी से संकेत हो सकती है। पहले अभिविन्यास के बाद, हेमोलिटिक एनीमिया के प्रत्येक रूप को आगे के नैदानिक परीक्षणों (Coombs परीक्षण, मात्रात्मक एचबी वैद्युतकणसंचलन और साइटोफ्लोरोमीरी सहित) द्वारा परिभाषित किया गया है।
उपचार विशिष्ट अंतर्निहित हेमोलाइटिक तंत्र पर निर्भर करता है; संभावित दृष्टिकोणों में मार्शल थेरेपी (यानी आयरन युक्त दवाओं का प्रशासन), कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, चेलेटिंग एजेंटों का उपयोग और स्प्लेनेक्टोमी शामिल हैं।
