परिभाषा
बुलस पेम्फिगॉइड त्वचा की एक भड़काऊ बीमारी है जो क्रोनिक बुलस विस्फोट का कारण बनती है।
इस त्वचाशोथ का एटियलजि ऑटोइम्यून है। विशेष रूप से, बुलस पेम्फिगॉइड को एपिडर्मिस के बेसल झिल्ली में मौजूद एंटीजन (दो संरचनात्मक प्रोटीन, जिसे बीपीएजी 1 और बीपीएजी 2 कहा जाता है) द्वारा निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। यह अंतःक्रिया उत्तरार्द्ध को अंतर्निहित डर्मिस से अलग करने और बाद में घावों के गठन का कारण बनता है।
बुलस पेम्फिगॉइड मुख्य रूप से वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन बच्चों में भी इसका वर्णन किया गया है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- ओरल एफ्थोसिस
- बुलबुले
- मुंह में जलन
- त्वचा की खराबी
- पर्विल
- त्वचा का कटाव
- papules
- सजीले टुकड़े
- wheals
- खुजली
- पैर की खुजली
- हाथ की खुजली
- त्वचीय अल्सर
- फफोले
आगे की दिशा
बुलस पेम्फिगॉइड को विभिन्न आकारों के खिंचाव के बुलबुले की क्रमिक उपस्थिति की विशेषता है। ये घाव सामान्य दिखने वाली त्वचा पर या एरिथेमेटस सजीले टुकड़े के किनारे पर होते हैं। बुलबुले की सामग्री स्पष्ट या सीरम-हेमेटिक है। बुलस पेम्फिगॉइड से सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र ट्रंक और चरम (विशेष रूप से अंगों की फ्लेक्सोर सतहों) हैं।
अधिक शक्तिशाली पेम्फिगॉइड देखें
त्वचा के घाव प्रुरिटस के साथ होते हैं, जिसकी तीव्रता अलग-अलग हो सकती है (ज्यादातर मामलों में यह हल्का-मध्यम होता है)।
निकोल्स्की का संकेत नकारात्मक है, इसलिए पेरिवाउंड स्वस्थ त्वचा पर एक छोटे पार्श्व दबाव को समाप्त करने से एपिडर्मल टुकड़ी का कारण नहीं बनता है (यह पैंतरेबाज़ी एसेंटोलिसिस की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देती है जो उदाहरण के लिए, पेम्फिगस वल्गेरिस में पाया जाता है)।
बीमारी के दौरान, बुलबुला छत के टूटने से शुद्ध मार्जिन से सतही कटाव होता है जो भूरा-काला क्रस्ट्स में विकसित होता है। ये घाव एक प्रगतिशील पुन: उपकलाकरण से गुजरते हैं, इसलिए वे आमतौर पर निशान या शोष के गठन के बिना ठीक हो जाते हैं।
बुलम पेम्फिगॉइड में, एक्ज़ेमाटस या यूटेरियोराइटिस के समान, कई अलग-अलग एरिथेमाटो-एडेमाटोस घावों (एरिथेमा, पित्ती, पपल्स, वेसिक्ल और सूजन संबंधी सजीले टुकड़े) की एक साथ उपस्थिति की विशेषता, टॉट बुलबुले का प्रकटन एक पेरोमल चरण से पहले हो सकता है।
लगभग 1/3 रोगियों में, श्लेष्म झिल्ली के घावों की एक सहवर्ती उपस्थिति होती है।
ज्यादातर मामलों में, मौखिक गुहा में कटाव और / या डिस्क्वामैटिक जिंजिवाइटिस के साथ बुलम पेम्फिगॉइड होता है; हालांकि, घाव संभावित रूप से ग्रसनी, ओकुलर कंजंक्टिवा, नाक और जननांगों में भी हो सकता है।
बुलस पेम्फिगॉइड में एक क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स और एक अपेक्षाकृत सौम्य रोग का निदान है; रोग की अधिकता आम तौर पर प्रारंभिक एपिसोड की तुलना में कम गंभीर होती है और लंबे नैदानिक परीक्षणों के साथ अन्तर्निहित होती है।
निदान त्वचा की बायोप्सी पर आधारित है और डर्मोएपीडर्मल जंक्शन (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस) के विशिष्ट प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित ऊतक और परिसंचारी ऑटोएंटिबॉडी की खोज पर है, भले ही नैदानिक प्रस्तुति आमतौर पर विशेषता हो। बुलम पेम्फिगॉइड को पेम्फिगस वल्गेरिस से अलग किया जाना चाहिए।
मानक उपचार व्यापक रूप से शामिल होने के मामलों में प्रणालीगत रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रतिबद्धता पर आधारित है। स्थानीय रूप के लिए, छोटे बुलबुले और / या धीमी गति से विकास के साथ, इसके बजाय, सामयिक कोर्टिसोन थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है। रोग को नियंत्रित करने के लिए कभी-कभी प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की भी आवश्यकता होती है।
