इसका क्या मतलब है?
जब उचित आहार और नियमित व्यायाम के बावजूद कोलेस्ट्रॉल का स्तर ऊंचा रहता है, तो इसे फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया या प्राथमिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया कहा जाता है।
कोलेस्ट्रॉल का मान: वे किस पर निर्भर करते हैं?
हम जानते हैं कि कुल कोलेस्ट्रॉल आहार और अंतर्जात संश्लेषण दोनों से प्राप्त होता है; विशेष रूप से, हमारे शरीर द्वारा लगभग 80-90% का उत्पादन किया जाता है - यकृत द्वारा सभी के ऊपर, बल्कि अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा और सेक्स ग्रंथियों द्वारा - जबकि शेष भाग में आहार उत्पत्ति होती है।
वंशानुगत हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के प्रकार
डॉक्टर एक eredo- आनुवंशिक आधार पर आदिम हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के बारे में बात करना पसंद करते हैं, जिनमें से तीन मुख्य रूप हैं:
- पॉलीजेनिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया,
- पारिवारिक हाइपरलिपिडिमिया (और संयुक्त हाइपरलिपिडिमिया)
- प्राथमिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया।
सभी के बीच, सबसे व्यापक (मामलों के 2/3 से अधिक) पॉलीजेनिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया है, जिसमें विघटनकारी और पर्यावरणीय कारक एक बहु-आनुवंशिक आधार पर अंतर्निहित डिस्मैटाबोलिज्म को जोड़ते हैं और बढ़ाते हैं।
पॉलीजेनिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया पश्चिमी देशों में विशेष रूप से व्यापक है, जहां यह 20% तक आबादी को प्रभावित करता है ।
आवश्यक या आदिम परिवार के हाइपरकोलोस्टेरोल्मिया नामक मोनोजेनिक रूप अधिक दुर्लभ है, जो 500 के विषम व्यक्ति और 1 मिलियन के एक व्यक्ति के समान है। इस मामले में रोग एलडीएल रिसेप्टर की एक अपर्याप्त गतिविधि से निर्धारित होता है, इस जीन के परिवर्तन के कारण जो इस प्रोटीन के लिए कोड करता है; यह निम्नानुसार है कि एलडीएल का रक्त स्तर रिसेप्टर गतिविधि में कमी के अनुपात में 50 से लेकर 90-95% तक बढ़ जाता है। कोलेस्ट्रॉल में समानांतर वृद्धि इस लिपोप्रोटीन वर्ग के भीतर निहित कोलेस्ट्रॉल के उच्च प्रतिशत के कारण होती है (खराब कोलेस्ट्रॉल नामक संयोग से नहीं)।
फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के विशिष्ट, लेकिन प्राइमिटिव हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के अन्य रूपों में दुर्लभ, कोलेस्ट्रॉल जमा (xanthomas, xanthomas) हैं, जो पहले से अधिक गंभीर बीमारी दिखाई देते हैं। दुर्भाग्य से, आवश्यक पारिवारिक रूप से प्रभावित रोगियों में कोरोनरी हृदय रोग और इसकी अभिव्यक्तियों (एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल रोधगलन) को विकसित करने की एक उच्च और प्रारंभिक प्रवृत्ति होती है, जो स्पष्ट रूप से विषमयुग्मजी की तुलना में होमोजाइट्स के लिए अधिक है।
कई फेनोटाइप्स के लिए हाइपरलिपिडिमिया फैमिलियल, आखिरकार, एक अधिक जटिल लिपिडेमिक परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। महामारी विज्ञान में, समान प्रतिशत में कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स या दोनों में वास्तव में पृथक वृद्धि होती है। लिपिडेमिक विसंगति की अलग-अलग अभिव्यक्ति एक ही विषय में भी देखी जा सकती है, जो विभिन्न परिस्थितियों में अलग-अलग दुस्तानता पेश कर सकती है। जनसंख्या में घटना लगभग 2% है।
इलाज
जैसा कि लेख की शुरुआत में अनुमान लगाया गया था, पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की उपस्थिति में (व्यापक अर्थ में) यहां तक कि एक अच्छी तरह से सेट और अच्छी तरह से पालन किया जाने वाला आहार स्वीकार्य लिपिड ट्रिम प्राप्त करने में विफल हो सकता है। किसी भी मामले में, पोषण पर पहली बार हस्तक्षेप करना महत्वपूर्ण है, संभवतः इसे नियमित शारीरिक व्यायाम (डॉक्टर से परामर्श के बाद) के साथ जोड़ना। आहार संबंधी सिफारिशें आमतौर पर इन बिंदुओं पर आधारित होती हैं:
- अधिक वजन वाले लोगों में कुल ऊर्जा का सेवन कम करें
- आहार की कुल वसा को कम करके कुल ऊर्जा का 30% से कम कर दें
- कुल ऊर्जा का 10% से कम संतृप्त फैटी एसिड (पशु मूल का भोजन) का सेवन कम करें
- कम करना, संभवतः खत्म करना, हाइड्रोजनीकृत तेलों से समृद्ध खाद्य पदार्थ (मार्जरीन और कई बेक्ड उत्पादों में पाया जाता है)
- उच्च-ग्लाइसेमिक कार्बोहाइड्रेट (विशेष रूप से मीठे खाद्य पदार्थ, जैसे पेस्ट्री और कुछ फल) का सेवन कम करें
- ओलिक एसिड (जैतून का तेल में मौजूद) और लिनोलिक एसिड (मछली में मौजूद) की खपत को प्रोत्साहित करना
- जटिल कार्बोहाइड्रेट के उपयोग को प्रोत्साहित करें
- फलों की खपत में वृद्धि (केले, अंजीर, अंगूर, ख़ुरमा और सूखे फल के अलावा), सब्जियाँ और फलियाँ
- नमक का सेवन
आहार की संभावित विफलता के लिए हाइपोलिपिडेमिक दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, जिसे प्रतिस्थापित नहीं करना चाहिए, लेकिन इसके साथ संबद्ध होना चाहिए, ताकि दो चिकित्सीय हस्तक्षेपों की सहक्रियात्मक कार्रवाई का फायदा उठाया जा सके। फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की उपस्थिति में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं स्टैटिन (एचएमजी-सीओए रिडक्टेस इनहिबिटर) और फाइब्रेट्स (उच्च ट्राइग्लिसराइड्स की उपस्थिति में सबसे उपयोगी) हैं। अन्य आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में एज़ेटिमिब, नियासिन और पित्त एसिड सीक्वेंटेंट्स हैं।
