परिभाषा
आमतौर पर वंशानुगत, हेमोक्रोमैटोसिस एक विकृति की पहचान करता है जिसमें लोहे शरीर के ऊतकों में अतिरंजित रूप से जमा होता है: हम एक गंभीर बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं, यह देखते हुए कि लोहे, विभिन्न अंगों में जमा हो सकता है, विशेष रूप से यकृत में गंभीर क्षति हो सकती है। कार्डिएक, अग्नाशय और कलात्मक। चूंकि यह अक्सर एक आनुवंशिक रूप से प्रेषित बीमारी है, हेमोकॉर्मेटोसिस का इलाज निश्चित तरीके से नहीं किया जा सकता है, हालांकि कुछ दवाएं और कुछ आहार-व्यवहार नियम इसके लक्षणों को कम कर सकते हैं।
कारण
यह अनुमान लगाया जाता है कि हेमोक्रोमैटोसिस का वंशानुगत संस्करण सबसे अक्सर होता है: खिला द्वारा अवशोषित लोहे की मात्रा के नियमन में शामिल एक जीन का परिवर्तन, इस मामले में, ट्रिगर करने का कारण है। अन्य मामलों में, लोहे का अतिरंजित संचय पैथोलॉजी द्वारा अधिक इष्ट होगा, जैसे: साइडरोबलास्टिक एनीमिया, शराबी जिगर की बीमारी, विटामिन सी और आहार, थैलेसीमिया के साथ लोहे का दुरुपयोग।
- जोखिम कारक: पुरुष लिंग, उम्र 50 वर्ष से अधिक
एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा अवशोषित लोहे की सामान्य खुराक: 1-2 ग्राम / दिन
हेमोक्रोमैटोसिस के मामले में अवशोषित लोहे की खुराक: 4-6 ग्राम / दिन → शरीर में लोहे का जमाव 20-30 ग्राम तक पहुंच जाता है
लक्षण
अतीत में, हेमोक्रोमैटोसिस को "ब्रोंज़िनो डायबिटीज" के रूप में परिभाषित किया गया था, इस विकृति से प्रभावित एक व्यक्ति की त्वचा द्वारा लिए गए ब्रोन्कियल रंग का उल्लेख करते हैं: त्वचा का रंगीन परिवर्तन सबसे पहले लक्षणों में से एक है, जिसके लिए हेमोक्रोमैटोसिस शुरू होता है; इसके लिए, अन्य विशिष्ट लक्षण जोड़े जाते हैं: जोड़ों का दर्द, हेपटोमेगाली, हाइपोगोनाडिज्म, दाद, थकान।
- जटिलताओं: यकृत कार्सिनोमा, सिरोसिस, मधुमेह मेलेटस, फाइब्रोसिस
हेमोक्रोमैटोसिस पर जानकारी - हेमटोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए ड्रग्स का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। हेमोक्रोमैटोसिस लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें - हेमोक्रोमैटोसिस उपचार दवाएं।
दवाओं
हेमोक्रोमैटोसिस का इलाज अच्छे समय में किया जाना चाहिए, भले ही, दुर्भाग्य से, बीमारी का हमेशा शुरुआती निदान नहीं किया जाता है; लक्षणों की उपस्थिति, साथ ही साथ वे जिस तीव्रता के साथ होते हैं, वह धीरे-धीरे होता है और शरीर द्वारा अवशोषित अतिरिक्त लोहे की मात्रा से प्रभावित होता है। इन शब्दों के अनुसार, यह समझ में आता है कि किस तरह से लोहे के अधिशेष को हटा दिया जाता है - पतित हेमोक्रोमैटोसिस से पहले - बीमारी की जटिलताओं से बचने के लिए आवश्यक है।
हीमोक्रोमैटोसिस के आनुवांशिक रूप में भी पसंद का उपचार, अतिरिक्त लोहे को हटाने का कार्य है: इस अभ्यास, जिसे फ़्लेबोटोमी कहा जाता है, रक्त के नियमित निष्कर्षण (रक्त के दान के समान तरीके) में शामिल होता है, ताकि बहाल हो सके प्लाज्मा लोहा का सामान्य स्तर। लिए गए रक्त की मात्रा की अनुमानित मात्रा की रिपोर्ट करना संभव नहीं है: यह तत्व रोगी की आयु, रक्त में लोहे की एकाग्रता और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।
स्थापित हेमोक्रोमैटोसिस के मामले में, रोगी को सही आहार के दृष्टिकोण पर भी निर्देश दिया जाना चाहिए: इसलिए, उन सभी खाद्य पदार्थों से बचें, जिनमें लोहा प्रचुर मात्रा में मौजूद है, जैसे कि लाल मांस, ऑफल और शेलफिश। दूसरी ओर, फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थ (साबुत रोटी, साबुत पास्ता, सब्जियां, आदि) हेमोक्रोमैटोसिस के संदर्भ में प्रचुर मात्रा में लिया जाना चाहिए, क्योंकि फाइटेट्स और फाइबर आंतों के लोहे के अवशोषण को कम करते हैं। शराब का सेवन वर्जित है: जिगर को होने वाले नुकसान को रोकने के लिए इस एलिमेंटरी नियम का अनुपालन बहुत जरूरी है।
दवाओं के संबंध में, chelating पदार्थों का प्रशासन सबसे अधिक संकेत दिया गया है: chelating पदार्थ शरीर से लोहे के निष्कासन को मल या पेशाब के माध्यम से लेने का पक्ष लेते हैं। चेलेशन थेरेपी अक्सर एस्कॉर्बिक एसिड के सहवर्ती प्रशासन से जुड़ी होती है।
हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए लंबे समय तक केलेशन थेरेपी
- Desferrioxamine (उदाहरण के लिए Desferal): लोहे को जटिल बनाने और पेशाब के माध्यम से बाहर करने के लिए इसके निष्कासन के पक्ष में बहुत महत्वपूर्ण chelating एजेंट। दवा इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पाउडर और विलायक के रूप में उपलब्ध है; ज्यादातर मामलों में, डेसफेरल के साथ चिकित्सा 10-20 रक्त संक्रमण के बाद शुरू की जानी चाहिए। डॉक्टर द्वारा हेमोक्रोमैटोसिस की गंभीरता के साथ-साथ रक्त में लोहे की एकाग्रता के आधार पर खुराक को सावधानीपूर्वक स्थापित किया जाना चाहिए। दवा के प्रशासन के बाद 24 घंटे के दौरान मूत्र में उत्सर्जित लोहे की मात्रा (दवा की खुराक के बाद) की निगरानी करने की भी सिफारिश की जाती है। अनुमानित मूल्य के रूप में, यह रिपोर्ट करना संभव है कि दवा की औसत दैनिक खुराक 20 और 60 मिलीग्राम / किग्रा के बीच है; दवा को 8-12 घंटे, 3-7 बार साप्ताहिक रूप से उपचर्म जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है। Desferrihoxamine hemochromatosis के उपचार के लिए चिकित्सा में इस्तेमाल की जाने वाली पसंद की दवा है।
- डेफेरसीरोक्स (जैसे एक्सजेड): यह मौखिक रूप से ली जाने वाली एक और दवा है, जिसे हमारे देश में नहीं बेचा जाता है। दवा, पानी या रस में भंग करने के लिए गोलियों के रूप में उपलब्ध है, 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए और हेमोक्रोमैटोसिस वाले वयस्कों के लिए, कई रक्त संक्रमणों के लिए मजबूर है। दवा आम तौर पर निर्धारित की जाती है जब Desferriboxamine उस रोगी के लिए संकेत नहीं किया जाता है। लगभग, दिन में एक बार (लगभग 10-30 मिलीग्राम / किग्रा की मात्रा में दवा की एक खुराक के साथ चिकित्सा शुरू करें, रक्त में फेरिटिन की एकाग्रता और आधान के दौरान उपयोग किए जाने वाले रक्त की मात्रा के आधार पर); भोजन से कम से कम 30 मिनट पहले, प्रत्येक दिन लगभग एक ही समय पर दवा उपवास करने की सिफारिश की जाती है। प्रत्येक मामले में रखरखाव की खुराक में सुधार किया जाना चाहिए; सामान्य तौर पर, खुराक को 5-10 मिलीग्राम / किग्रा हर 3-6 महीनों में समायोजित करें। प्रति दिन 30 मिलीग्राम / किग्रा से अधिक न हो।
- Deferiprone (es.Ferriprox): Desferrihoxamine के विकल्प के रूप में (हीमोक्रोमैटोसिस के रोगियों में जो मानक chelation थेरेपी को बर्दाश्त नहीं करते हैं), Deferiprone को लेने की सिफारिश की जाती है, जो हाल ही में मौखिक chelating एजेंट है, जो लोहे के संचय के लिए संकेत देता है (विशेष रूप से) थैलेसीमिया मेजर वाले मरीज)। दवा 500 मिलीग्राम टैबलेट या 100 मिलीग्राम / एमएल मौखिक समाधान के रूप में उपलब्ध है। सांकेतिक रूप से, खुराक एक दिन में 75-100 मिलीग्राम / किग्रा दवा लेने का सुझाव देती है, तीन समान रूप से विभाजित खुराक में। हेमोक्रोमैथी के उपचार के लिए, 100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक से अधिक न हो।
विटामिन सी के साथ इंटीग्रेटिव थेरेपी, केलेशन थेरेपी के साथ जुड़ा होना
- विटामिन सी (जैसे, रेडोक्सन, सेबियन, सिमिल, उनविट, सी टार्ड, एग्रुविट, अनविट, डुओ सी): एक एस्कॉर्बिक एसिड पूरक लोहे के लिए उपचार चिकित्सा के दौर से गुजर रहे रोगियों में महत्वपूर्ण है। यह बहुत संभावित माना जाता है कि अतिरिक्त आयरन निर्धारित करता है, रिफ्लेक्स द्वारा, एक विटामिन सी की कमी (स्कर्वी में पतित होने के लिए): इसके लिए स्पष्टीकरण इस परिकल्पना पर आधारित है कि लोहा विटामिन सी में विटामिन सी का पूरक है। हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार के लिए एक chelating थेरेपी के साथ सहयोग अतिरिक्त लोहे के उत्सर्जन को बढ़ाने और बढ़ावा देने के लिए आवश्यक है। इसलिए यह सिफारिश की जाती है कि विटामिन सी के साथ एक पूरक चिकित्सा शुरू की जाए, जो कि क्लैटिंग ड्रग के पहले प्रशासन से 28 दिनों के बाद शुरू की जाए। एक संकेत के रूप में, 10 वर्ष से कम आयु के बच्चों में 50 मिलीग्राम एस्कॉर्बिक एसिड दें; बड़े बच्चों के लिए खुराक को दोगुना करें। वयस्कों के लिए जो हेमोक्रोमैटोसिस के लिए एक chelating चिकित्सा का पालन करते हैं, प्रति दिन 200 मिलीग्राम एस्कॉर्बिक एसिड लेना संभव है।
