परिभाषा
मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो संकुचन संकेतों के संचरण में परिवर्तन की विशेषता है जो तंत्रिकाओं को मांसपेशियों को भेजती है।
अधिक विस्तार से, यह रोगविज्ञान न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में स्थित पोस्ट-सिनैप्टिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को प्रभावित करता है।
कारण
ऑटोइम्यून बीमारी होने के नाते, मायस्थेनिया ग्रेविस एक ही जीव के कुछ शारीरिक जिलों में प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया से शुरू होता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर पट्टिका स्तर पर स्थित एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन करती है। अधिक विस्तार से, एंटीबॉडी पूर्वोक्त रिसेप्टर्स को बांधते हैं, उन्हें अवरुद्ध करते हैं और इस तरह एसिटाइलकोलाइन के साथ बंधन को रोकते हैं।
इसके अलावा, कुछ व्यक्तियों में ऐसा लगता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के एटियलजि में थाइमस (प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास में शामिल वक्ष में मौजूद एक ग्रंथि) भी शामिल है। हालांकि, थाइमिक ग्रंथि और मायस्थेनिया ग्रेविस के बीच की सटीक कड़ी अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुई है।
लक्षण
कॉन्ट्रैक्टाइल सिग्नल ट्रांसमिशन में परिवर्तन - ऑटोइंनबॉडी द्वारा कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के रुकावट के कारण - अनुबंध की मांसपेशियों की क्षमता को कम कर देता है। यह सब गंभीर कमजोरी और स्वैच्छिक मांसपेशियों का उपयोग करते समय थकान की एक महान भावना के परिणामस्वरूप होता है।
कुछ मामलों में, कमजोरी को केवल कुछ मांसपेशियों में स्थानीयकृत किया जा सकता है, जैसे कि ओकुलर मांसपेशियों (इसे ओकुलर मायस्थेनिया कहा जाता है); अन्य मामलों में, हालांकि, रोग अधिक सामान्यीकृत तरीके से प्रकट हो सकता है।
रोग से प्रभावित मांसपेशियों के आधार पर, कई लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं: डिप्लोपिया, धुंधली दृष्टि, पलक का कम होना, निगलने में कठिनाई और चबाना, गैट की समस्या, चेहरे के भाव, अरुचि, सांस की तकलीफ, श्वसन संबंधी विकार और पीठ दर्द।
इसके अलावा, कुछ मामलों में मायस्टिक क्राइसिस का उद्भव हो सकता है। इन संकटों को श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी की विशेषता है जो रोगियों के जीवन को गंभीर खतरे में डाल सकते हैं। वास्तव में, मायस्थेनिक संकट को रोगी के तत्काल उपचार और अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है।
Myasthenia Gravis की जानकारी - Gravis Myasthenia ड्रग्स का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। Myasthenia Gravis के इलाज के लिए हमेशा अपने डॉक्टर और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें - ड्रग्स Myasthenia Gravis का इलाज करने के लिए।
दवाओं
दुर्भाग्य से, मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई वास्तविक इलाज नहीं है, लेकिन आप बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करने की कोशिश करने के लिए कुछ प्रकार के उपचार कर सकते हैं।
पहली पसंद की दवाएं, इस मामले में, कोलेलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (एक विशेष एंजाइम जिसका कार्य एसिटाइलकोलाइन को नीचा दिखाना है) हैं। डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक और असामान्य प्रतिक्रिया को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का प्रशासन करने का निर्णय भी ले सकते हैं।
हालांकि, अन्य मामलों में, डॉक्टर प्लास्मफेरेसिस या थाइमस के सर्जिकल हटाने का सहारा लेना आवश्यक समझ सकते हैं।
कोलेलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर
जैसा कि उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिया ग्रेविस की पहली पसंद का इलाज चोलिनिस्टरेज़ इनहिबिटर दवाओं के प्रशासन में है। वास्तव में, ये दवाएं, एसिटाइलकोलाइन के क्षरण के लिए जिम्मेदार एंजाइम को रोककर, अप्रत्यक्ष रूप से इसकी जैवउपलब्धता को बढ़ाती हैं और न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर अपने रिसेप्टर्स के लिए बाध्य करने के लिए ऑटोएंटिबॉडी के साथ प्रतिस्पर्धा करने में सक्षम बनाती हैं।
सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली सक्रिय सामग्रियों में, हम उल्लेख करते हैं:
- निओस्टिग्माइन (प्रोस्टिग्माइन ®): मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए, नेस्टिग्माइन मौखिक और पैरेन्टेरल प्रशासन के लिए उपलब्ध है।
जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो 24 घंटे से अधिक विभाजित खुराकों में प्रशासित होने के लिए सामान्य खुराक 150 मिलीग्राम है। यदि मौखिक प्रशासन संभव नहीं है (जैसा कि, उदाहरण के लिए, तीव्र मायस्थेनिक क्राइसिस के मामले में), तो नियोस्टिग्माइन को 0.5 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जा सकता है। थेरेपी के लिए मरीज की प्रतिक्रिया के अनुसार चिकित्सक द्वारा बाद में प्रशासित किए जाने वाले खुराक की स्थापना डॉक्टर द्वारा की जाएगी। हालांकि, जितनी जल्दी हो सके, आपको दवा के मौखिक प्रशासन पर वापस लौटना चाहिए।
- पाइरिडोस्टिग्माइन (मेस्टिनन ®, पाइरिडोस्टिग्माइन एनआरआईएम ®): पाइरिडोस्टिग्माइन को मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए भी संकेत दिया गया है और यह मौखिक प्रशासन के लिए उपयुक्त गोलियों (लंबे समय तक और लंबे समय तक जारी नहीं) के रूप में उपलब्ध है।
माइस्टेनिया ग्रेविस के उपचार में नियमित रूप से इस्तेमाल किए जाने वाले पाइरिडोस्टिग्माइन की खुराक 60-180 मिलीग्राम है, जिसे दिन में 2-4 बार लिया जाना है।
दवा की सटीक मात्रा और खुराक लेने की आवृत्ति को हालांकि व्यक्तिगत आधार पर डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाना चाहिए।
Corticosteroids
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में हस्तक्षेप कर सकती हैं और इस कारण से मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में उपयोगी हो सकती हैं। हालांकि - क्योंकि गंभीर दुष्प्रभाव जो वे पैदा कर सकते हैं - कोर्टिकोस्टेरोइड का उपयोग डॉक्टर की सख्त निगरानी में किया जाना चाहिए और यदि संभव हो तो, लंबे समय तक जारी नहीं रखा जाना चाहिए।
जिन सक्रिय सामग्रियों का उपयोग किया जा सकता है, उनमें से हम प्रेडनिसोन (डेल्टाकॉर्टीन®) को याद करते हैं। यह दवा मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। प्रेडनिसोन की सामान्य खुराक प्रति दिन 5 मिलीग्राम से 15 मिलीग्राम सक्रिय पदार्थ तक हो सकती है। हालांकि, प्रत्येक रोगी के लिए चिकित्सक द्वारा दवा की सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए।
प्रतिरक्षादमनकारी
Immunosuppressants - जैसा कि उनके स्वयं के नाम से घटाया जा सकता है - ऐसी दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा सकती हैं। इसलिए, इन दवाओं के प्रशासन के साथ, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया जो मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता है और जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के स्तर पर चोलिनर्जिक रिसेप्टर्स के खिलाफ शुरू हो जाती है।
विभिन्न प्रकार के इम्युनोसप्रेसेन्ट्स के बीच जिनका उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जा सकता है, हम azathioprine (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azathioprine Hexal®) का उल्लेख करते हैं। Azathioprine टैबलेट के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। आम तौर पर, इस्तेमाल की जाने वाली प्रारंभिक खुराक प्रति दिन शरीर के वजन का 1-3 मिलीग्राम / किग्रा होती है। हालांकि, प्रशासित होने वाली अज़ैथियोप्रिन की सही मात्रा प्रत्येक रोगी की स्थिति और चिकित्सा के लिए उसी रोगी की प्रतिक्रिया के आधार पर अलग-अलग होती है, इसलिए इसे चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर स्थापित किया जाना चाहिए।
