हाइपरमैमोनीमिया के उपचार के लिए दवाएं

परिभाषा

चयापचय संबंधी विकारों में, हाइपरमोनमिया को रक्त में अतिरंजित अमोनिया अधिशेष की विशेषता है: हम एक बहुत ही गंभीर नैदानिक ​​स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं जो रोगी को थोड़े समय में एन्सेफैलोपैथी और मृत्यु तक ले जा सकती है।

कारण

हाइपरमोनीमिया के दो प्रकार हैं:

1. प्राथमिक हाइपरमोनमिया: आनुवंशिक चयापचय म्यूटेशन की अभिव्यक्ति, जिसमें जटिल यूरिया चक्र में शामिल एंजाइम अपने कार्य को सही ढंग से करने में सक्षम नहीं हैं
2. माध्यमिक हाइपरमोनमिया: इस मामले में भी, चयापचय उत्परिवर्तन आनुवंशिक व्युत्पन्न का हो सकता है। मध्यवर्ती चयापचय की जन्मजात त्रुटि उन एंजाइमों की कम गतिविधि के कारण हो सकती है जो यूरिया चक्र से संबंधित नहीं हैं, लेकिन फिर भी महत्वपूर्ण चयापचय प्रतिक्रियाओं (जैसे फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के दोष) में शामिल हैं। माध्यमिक हाइपरमोनमिया भी जिगर की विफलता, सिरोसिस, हेपेटाइटिस, तीव्र वायरल संक्रमण, विषाक्त पदार्थों के घूस, यकृत रोग, दवाओं के लिए गंभीर प्रतिक्रिया (जैसे तपेदिक के उपचार के लिए) को जन्म दे सकता है

• अज्ञात परिकल्पना: ल्यूकेमिया दवाएं द्वितीयक हाइपरमोनमिया स्थिति का पक्ष ले सकती हैं।

लक्षण

हाइपरमोनमिया की रोगसूचक तस्वीर, स्पष्ट रूप से गंभीर है, जो कि श्वसन संबंधी क्षाररागी, असामान्य यकृत समारोह, आंदोलन, भ्रम, भटकाव, उनींदापन से जुड़ी चयापचय एन्सेफैलोपैथी की उपस्थिति की विशेषता है। अक्सर, रोग जल्द ही कोमा और आक्षेप में बदल जाता है।

आम तौर पर, रक्त में अमोनिया का स्तर 21 - 50 μmol / l (15 - 60 μg / 100ml) के बीच होता है।

Hyperammonemia की जानकारी - Hyperammonemic Care Drugs का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। Hyperammonaemia - Hyperammonaemia Care Medicines लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।

दवाओं

हाइपरमोनमिया एक पूर्ण नैदानिक ​​आपातकाल है: रोगी को तुरंत बचाया जाना चाहिए और अस्पताल में भर्ती होना चाहिए, क्योंकि बीमारी से जुड़े लक्षण नाटकीय रूप से फैल सकते हैं और मृत्यु तक अपरिवर्तनीय क्षति का कारण बन सकते हैं। तंत्रिका तंत्र की अपूरणीय क्षति से बचने के लिए अमोनिया की अधिकता को तुरंत हटा दिया जाना चाहिए।

अंतर्जात प्रोटीन के चयापचय के माध्यम से अमोनिया संश्लेषण को कम करने के लिए ग्लूकोज और लिपिड प्रशासन एक उपयोगी चिकित्सीय विकल्प प्रतीत होता है; इसी कारण से, कभी-कभी अर्जीनीन के प्रशासन की भी सिफारिश की जाती है। हाइपरमोनमिया वाले कुछ रोगियों में, सोडियम बेंजोएट और सोडियम फेनिलसेट के साथ अंतःशिरा चिकित्सा एक बेहतर परिणाम की गारंटी देता है।

समझने के लिए एक कदम पीछे ... हमें संक्षेप में याद रखें कि अमोनिया, एक नाइट्रोजन युक्त पदार्थ, प्रोटीन के अपचय से उत्पन्न उत्पाद है; पेशाब समाप्त होने से पहले, अमोनिया को आमतौर पर गुर्दे द्वारा यूरिया में बदल दिया जाता है, जो पिछले एक की तुलना में कम विषाक्त है।

किसी भी मामले में, अमोनिया की अधिकता को खत्म करने के लिए डायलिसिस सबसे प्रभावी चिकित्सीय विकल्प है; वैकल्पिक रूप से, रोगी को हेमोफिल्ट्रेशन के अधीन करना संभव है, विशेष रूप से हाइपरमोनामिया के साथ नवजात शिशुओं में संकेत दिया गया है।

औषधीय देखभाल हमेशा एक महत्वपूर्ण आहार मॉडुलन के साथ होनी चाहिए, जिसमें प्रोटीन सेवन का पूर्ण निलंबन शामिल है; हालांकि, यह रेखांकित करने के लिए कि यह जीव ही है जो हाइपरमैनामियामिया (आत्म-सुरक्षा) के संदर्भ में भोजन से इनकार करता है।

हाइपरमैमोनीमिया के लिए आपातकालीन उपचार:

1. प्रोटीन सेवन का कुल उन्मूलन
2. एक पर्याप्त कैलोरी सेवन बनाए रखें, अंतर्जात अपचय को रोकने में सक्षम है
3. दवाओं के अंतःशिरा जलसेक, नाइट्रोजन के उन्मूलन के उद्देश्य से वैकल्पिक मार्गों को सक्रिय करने के लिए उपयोगी है

• L-Arginine हाइड्रोक्लोराइड (जैसे Bioarginine): अंतःशिरा दवा को 1 घंटे में 600 mg / kg पर प्रशासित करना, इसके बाद 24 घंटे में 2-4 mmol / kg, लोड को 4 खुराक में विभाजित करना।
• सोडियम बेंजोएट (उदाहरण के लिए सोडियम बेंजोएट टीएन): अंतःशिरा को 250 मिलीग्राम / किग्रा की प्रारंभिक खुराक पर दवा दें; प्रति दिन 250mg / kg के साथ चिकित्सा जारी रखें, समान रूप से 4 खुराक में विभाजित।
• सोडियम फेनिलब्यूटाइरेट (उदाहरण के लिए अम्मोनैप्स): गोलियों या कणिकाओं के रूप में उपलब्ध है, यह दवा हाइपरमोनमिया के रोगियों या यूरिया चक्र विकारों के साथ किसी भी मामले में उपचार के लिए इंगित की जाती है। दवा का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में नहीं किया जाता है: यह सिफारिश की जाती है, वास्तव में, डॉक्टर के सभी संकेतों का पालन करने के लिए, जो सभी संभावना में, इस दवा को दूसरों के साथ संयोजन में लेने की सलाह देंगे, साथ में बहुत कम प्रोटीन सामग्री वाले एक व्यक्तिगत आहार के साथ। खुराक को डॉक्टर द्वारा रक्त में अमोनिया मूल्यों के अनुसार स्थापित किया जाना चाहिए। कणिकाओं हाइपरमोनमिया के साथ नवजात शिशुओं के लिए आरक्षित हैं, गोलियों को निगलने में असमर्थ हैं।

4. आपातकालीन डायलिसिस (ऊपर वर्णित दवा चिकित्सा की विफलता के मामले में): संचित अमोनिया के उन्मूलन के समय में तेजी लाने के लिए संकेत दिया गया है।

हाइपरमैमोनीमिया के उपचार के लिए वैकल्पिक दवाएं

• कारग्लुइमिक एसिड (जैसे कारबाग्लू): दैनिक भार को समान रूप से दो खुराक में विभाजित किया जाना चाहिए, और कुल मिलाकर लगभग 100 मिलीग्राम है। 100-250 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक के साथ चिकित्सा शुरू करें, मौखिक रूप से दो मुख्य भोजन से पहले। हाइपरमोनामिया के उपचार के लिए अन्य उपचारों के साथ मिलकर इस चिकित्सीय योजना का पालन करने की सिफारिश की जाती है। अमोनिया के प्लाज्मा एकाग्रता के आधार पर सटीक खुराक स्थापित किया जाना चाहिए। रखरखाव खुराक आम तौर पर प्रति दिन 100 मिलीग्राम से कम है, भोजन से पहले 24 घंटे से अधिक दो विभाजित खुराक में लिया जाना चाहिए। अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

अनुरक्षण चिकित्सा (रिलैप्स की रोकथाम) : हाइपरमोनेमिया के एपिसोड के बाद अनुरक्षण चिकित्सा आहार में सुधार और चिकित्सीय उपचार दोनों पर आधारित है:

1. पहले एपिसोड के बाद हाइपरमोनमिया होने की संभावना बहुत अधिक है; इसलिए, व्यक्तिगत रूप से खाद्य नियमों के पूर्ण अनुपालन सहित डॉक्टर के सभी संकेतों का सावधानीपूर्वक पालन करने की सिफारिश की जाती है। यह एक हाइपोप्रोटिक आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है; प्रोटीन की विशिष्ट दैनिक खपत स्थिति और रोगी की उम्र की गंभीरता के अधीन है। एक उदाहरण देने के लिए, हाइपरमोनमिया के पहले एपिसोड से बरामद नवजात शिशुओं को हाइपोप्रोटिक योगदान को यथासंभव सीमित करने की सिफारिश की जाती है। ट्रेस किए गए तत्वों और विटामिनों के पूरक से जुड़े आवश्यक अमीनो एसिड के साथ तैयार किए गए प्रोटीन युक्त आहार उत्पादों से प्रतिस्थापित नहीं किया जाना चाहिए।
2. हाइपरमोनामिया रिलैप्स को रोकने के लिए आहार सुधार हमेशा पर्याप्त नहीं होता है; हाइपरमैमोनीमिया के इतिहास वाले रोगियों को वास्तव में अन्य दवाओं, जैसे कि सोडियम बेंजोएट, आर्जिनिन और ओरल फेनिलब्यूटाइरेट (पहले आपातकालीन उपचार के लिए विश्लेषित) लेना चाहिए। खुराक को डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाना चाहिए और विशेष रूप से प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के अनुरूप होना चाहिए; हालांकि, हाइपरमैनामियामिया के इतिहास वाले अधिकांश रोगियों को निवारक उद्देश्यों के लिए प्रति दिन 250 मिलीग्राम / किग्रा सोडियम बेंजोएट, फेनिलबुटाइरेट और आर्गिनिन के साथ इलाज किया जाता है।