व्यापकता
मायोक्लोनिअस अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन हैं, जो झटके के समान होते हैं, जो अचानक और बिजली की तेजी से दिखाई देते हैं। यह आंदोलन विकार तंत्रिका तंत्र द्वारा उत्पन्न overexploitation पर निर्भर करता है।
मायोक्लोनिया दोनों को शारीरिक स्थितियों में और विभिन्न संस्थाओं और प्रकृति के कई रोग संबंधी चित्रों के संदर्भ में पाया जा सकता है।
मायोक्लोनियस के विकृत तत्व अचानक प्रस्तुति मोड (शॉक-जैसे) और अपेक्षाकृत कम अवधि हैं । इस तरह की अनियमित या लयबद्ध पेशी मरोड़ व्यक्तिगत या दोहराव से हो सकती है, जिसकी औसत आवृत्ति प्रति मिनट 10-50 संकुचन होती है। मायोक्लोनिया एक साथ एक या एक से अधिक मांसपेशियों को एक शरीर के क्षेत्र में, समीपवर्ती या दूर के जिलों में प्रभावित करते हैं।
मायोक्लोनिक एपिसोड को एक बाहरी घटना, जैसे कि एक विशिष्ट आंदोलन या संवेदी उत्तेजना द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। वास्तव में, हालांकि, मायोक्लोनस सहज और बेकाबू (अनैच्छिक) प्रतिक्रियाएं हैं।
बड़े पैमाने पर (या सामान्यीकृत) मायोक्लोनिया पूरे शरीर को शामिल करते हैं और अधिक बार अपक्षयी मूल के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों और मिर्गी के कुछ रूपों में देखे जाते हैं। मायोक्लोनिक झटके दर्दनाक क्षति, इस्केमिक स्ट्रोक, मस्तिष्क के वायरल संक्रमण, ट्यूमर, अल्जाइमर, विषाक्त-चयापचय संबंधी विकारों और अवांछित दवा प्रतिक्रियाओं के मामलों में भी पाए जा सकते हैं।
दूसरी ओर, शारीरिक मायोक्लोनिआ के उदाहरण हैं, हिचकी, पलकों का फड़कना और पैरों का मरोड़ना जो सोते समय गिरने से पहले हो सकते हैं।
उपचार के संबंध में, चिकित्सा हस्तक्षेप हमेशा आवश्यक नहीं होता है। यदि नैदानिक प्रक्रिया एक बुनियादी बीमारी की उपस्थिति की पुष्टि करती है, तो बाद के चिकित्सीय प्रबंधन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए उपयोगी हो सकता है, जिसमें मायोक्लोनस भी शामिल है। जब कारण अज्ञात है या विकार एक विशिष्ट उपचार से लाभ नहीं उठा सकता है, तो उपचार रोगसूचक है और इसका उद्देश्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर परिणामों को कम करना है।
वे क्या हैं?
मायोक्लोनस की परिभाषा
मायोक्लोनस को मांसपेशियों के संकुचन की तीव्र, अचानक और अनैच्छिक श्रृंखला द्वारा विशेषता आंदोलन विकार के रूप में परिभाषित किया गया है। उनकी अभिव्यक्ति एक ही समय में एक या अधिक मांसपेशियों को प्रभावित करती है।
मायोक्लोनियस व्यक्तिगत रूप से (अलगाव में) या अनुक्रम में हो सकता है, शायद ही कभी या बार-बार प्रत्येक मिनट को दोहराता है। ज्यादातर मामलों में, चरम या कुंड की मांसपेशियां शामिल होती हैं ।
मायोक्लोनस स्वयं को सकारात्मक और नकारात्मक दोनों रूपों में प्रकट कर सकता है:
- स्थिति के मामले: ज्यादातर मामलों में, मायोक्लोनस एक सकारात्मक रूप में होता है, अर्थात सक्रिय मांसपेशी संकुचन के रूप में;
- NEGATIVE MIOCLONIES : कम अक्सर, मायोक्लोनियस जगह में एक रुकावट या मांसपेशियों की गतिविधि के अवरोध के रूप में प्रकट होता है, जिसे अचानक विश्राम या पोस्ट्यूरल टोन में गिरावट के रूप में माना जाता है।
मायोक्लोनस: विशेषताएं
परिभाषा के अनुसार, मायोक्लोनिया एक अल्पकालिक, अचानक और अचानक (आघात जैसी) गति विकार है। ये अनैच्छिक और बिजली की मांसपेशियों के संकुचन तंत्रिका तंत्र द्वारा उत्पन्न होते हैं। मायोक्लोनियस में चर प्रस्तुति और विषम एटियलजि के तौर-तरीके हैं।
नैदानिक दृष्टिकोण से, मायोक्लोनिया को इसके अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:
- उपस्थिति की विधि :
- सहज myoclonies : वे ट्रिगर कारकों की अनुपस्थिति में होते हैं;
- मायोक्लोनियस एक उत्तेजना से प्रेरित है :
- क्रिया मायोक्लोनस : वे एक विशिष्ट आंदोलन द्वारा ट्रिगर होते हैं जो मांसपेशियों के समन्वय को निर्धारित करता है। चरम मामलों में, आंदोलन करने का इरादा मायोक्लोनस की उपस्थिति के लिए पर्याप्त हो सकता है। कार्रवाई के मायोक्लोनियस के कारण हैं, आम तौर पर, हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति, सांस लेने के दौरान ऑक्सीजन की कमी या मस्तिष्क समझौता के माध्यम से मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह की कमी;
- रिफ्लेक्स मायोक्लॉनिज़ : वे भावनात्मक, मानसिक और / या संवेदी उत्तेजनाओं (स्पर्श, दृश्य या श्रवण) से प्रेरित होते हैं;
- स्थानिक वितरण :
- फोकल मायोक्लोनस : वे शरीर के एक क्षेत्र के मांसलता को प्रभावित करते हैं, आमतौर पर डिस्टल वितरण के साथ;
- खंड मायोक्लोनस : वे दो या अधिक सन्निहित क्षेत्रों के स्तर पर होते हैं;
- मल्टीफ़ोकल मायोक्लोनियस : वे शामिल हैं, अतुल्यकालिक रूप से, विभिन्न शरीर जिलों;
- सामान्यीकृत मायोक्लोनियस: जिसे बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिया भी कहा जाता है, वे एक स्पष्ट रूप से तुल्यकालिक तरीके से, कई क्षेत्रों या पूरे शरीर में शामिल होते हैं। सामान्य रूप से मायोक्लेनिअस मुख्य रूप से मिर्गी में, वायरस इन्सेफेलाइटिस में और मस्तिष्क गिरफ्तारी के बाद सेरेब्रल एनोक्सिया में पाए जाते हैं (इस अंतिम मामले में, मायोक्लोनिक झटके लगातार होते हैं);
- आवृत्ति :
- अनियमित : मायोक्लोनिया व्यक्तिगत या गैर-दोहरावदार तरीके से हो सकता है;
- आवधिक : मायोक्लोनिअस एक निश्चित आवृत्ति के साथ प्रति मिनट औसतन 10-50 संकुचन के साथ।
इसके अलावा, टेम्पोरल डिस्ट्रीब्यूशन के आधार पर, मायोक्लोनिया को सिंक्रोनस या एसिंक्रोनस के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
शब्दावली और पर्यायवाची
जब मायोक्लोनस की बात आती है, तो संदर्भ एक नैदानिक संकेत और बीमारी के लिए नहीं किया जाता है; विशेष रूप से, यह मांसपेशियों के संकुचन की एक श्रृंखला है, जिसे रोगी द्वारा तेजी से, अचानक और अनैच्छिक झटके के रूप में माना जाता है। मायोक्लोनियस आंदोलन विकारों की व्यापक श्रेणी से संबंधित है, अर्थात, स्वैच्छिक मांसलता की शिथिलता द्वारा विशेषता स्थितियों का एक सेट।
मायोक्लोनियस को मायोक्लोनिक ऐंठन या मायोकिमस भी कहा जाता है।
मायोक्लोनियस के अलावा, कंपकंपी, ब्रैडीकेनेसिया, कोरियोआटेटोसिस, टिक्स, सिंकैनेशिया और डिस्टोनिया भी आंदोलन विकारों की श्रेणी में आते हैं।
कारण
मायोक्लोनस का शारीरिक तंत्र
मायोक्लोनियस तंत्रिका तंत्र द्वारा उत्पन्न होते हैं और न्यूरोनल हाइपर- उत्तेजना की स्थिति पर निर्भर करते हैं।
न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल दृष्टिकोण से, यह भेद करना संभव है:
- कोर्टिकल मायोक्लोनियस;
- कॉर्टिको-सबकोर्टिकल मायोक्लोनियस;
- Subcortical-supraspinal myoclonias;
- स्पाइनल मायोक्लोनस;
- परिधीय मायोक्लोनस।
कॉर्टिकल मायोक्लोनिया की विशेषता बहुत कम झटके से होती है, जबकि अवचेतन अपेक्षाकृत लंबे होते हैं।
मायोक्लोनस के कुछ रूपों में अंतर्निहित तंत्र अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। वर्तमान में, यह परिकल्पना की गई है कि कुछ प्रकार के उत्तेजना-संवेदनशील मायोक्लोनियां मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के हिस्सों की एक हाइपरेन्क्विटिबिलिटी से संबंधित हो सकती हैं जो स्वैच्छिक मांसपेशियों के आंदोलन को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार हैं।
ओवरस्टिम्यूलेशन की इस स्थिति को निर्धारित करने में, कुछ न्यूरोट्रांसमीटर की भूमिका निभाने की संभावना होती है, जिससे कुछ कोशिकाएं अधिक संवेदनशील हो जाती हैं। विशेष रूप से मायोक्लोनिया की घटना में फंसाया जाना प्रतीत होता है, विशेष रूप से सेरोटोनिन और गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए), जो मांसपेशियों की नियंत्रण क्रिया में मस्तिष्क की सहायता करते हैं।
मायोक्लोनस: प्रकार
नैदानिक विकृति का प्रतिनिधित्व करने वाले कई विकारों को ध्यान में रखते हुए, मायोक्लोनिअस को पारंपरिक रूप से चार श्रेणियों में विभाजित किया गया है:
- फिजियोलॉजिकल मायोक्लोनियस : विशेष घटनाओं से संबंधित अनैच्छिक संकुचन, जैसे हिचकी, चिंता की स्थिति, लंबे समय तक थकान, नींद, कैफीन का अत्यधिक सेवन और थकान। ज्यादातर मामलों में, फिजियोलॉजिकल मायोक्लोनियस क्षणभंगुर होते हैं और इसका कोई रोगात्मक या परेशान करने वाला महत्व नहीं होता है;
- आवश्यक मायोक्लोनियस: वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अध: पतन की अनुपस्थिति में एक पृथक अभिव्यक्ति के रूप में होते हैं (ध्यान दें: आवश्यक मायोक्लोनिया आमतौर पर मिरगी के दौरे और न्यूरोलॉजिकल घाटे से जुड़े नहीं हैं);
- मिरगी के दौरे : वे अत्यंत विषम नैदानिक चित्रों में होते हैं, जिसमें प्रमुख तत्व मिर्गी का एक विशिष्ट रूप है;
- रोगसूचक मायोक्लोनियस : अपक्षयी, विषाक्त-चयापचय मूल, हाइपोक्सिक या दर्दनाक क्षति के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के रोगों में होता है। रोगसूचक मायोक्लोनियस वे भी हैं जो प्रणालीगत चयापचय या विषाक्त रोगों के दौरान प्रकट होते हैं, जैसे कि हाइपोग्लाइसीमिया, यकृत विघटन, गुर्दे की विफलता, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन या ड्रग नशा।
मायोक्लोनस: मुख्य रोग संबंधी कारण
रोग स्थितियों में, मायोक्लोनस में होता है:
- अपक्षयी मूल के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के रोग:
- पार्किंसंस रोग;
- हंटिंगटन कोरिया;
- मनोभ्रंश के कुछ रूप:
- अल्जाइमर;
- क्रुट्ज़फेल्ड-जकोब रोग;
- मस्तिष्क क्षति:
- इस्केमिया (जैसे स्ट्रोक, ट्यूमर, आदि);
- हाइपोक्सिया (मस्तिष्क को ऑक्सीजन की आपूर्ति में लंबे समय तक कमी);
- मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के घावों के साथ आघात (विशेष रूप से, विकार से प्रभावित मांसलता को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार क्षेत्र);
- मल्टीपल स्केलेरोसिस;
- मिर्गी (कुछ रूप, विशेष रूप से: इडियोपैथिक सामान्यीकृत मिर्गी के साथ मायोक्लोनस, निरंतर आंशिक ई, शिशु माइकोलोनिक, प्रगतिशील और सौम्य मायोक्लोनिक, आदि);
- वायरल एन्सेफैलोपैथी:
- हरपीज सिंप्लेक्स एन्सेफलाइटिस;
- विषाक्त एन्सेफैलोपैथिस:
- डीडीटी और भारी धातुओं के संपर्क में;
- चयापचय संबंधी विकार या प्रणालीगत विषाक्तता, जैसे:
- हाइपरकेनिया (कार्बन डाइऑक्साइड की उन्नत रक्त सांद्रता);
- हाइपोग्लाइसीमिया (निम्न रक्त शर्करा एकाग्रता);
- हेपेटिक विघटन;
- गुर्दे की विफलता;
- यूरीमिया;
- साइड इफेक्ट या नशा।
शारीरिक मायोक्लोनियों के उदाहरण
मायोक्लोनियस के सबसे प्रसिद्ध उदाहरणों में से एक है झिलमिलाती पलकें : अत्यधिक थकान, तनाव और नींद की कमी जैसे कारणों से आंखों की मांसपेशियों में से किसी एक के अनैच्छिक संकुचन से पेलेब्रल विदर कांपना प्रेरित होता है।
शारीरिक स्थितियों के तहत, सो जाने के शुरुआती चरण के दौरान मायोक्लोनस हो सकता है, गिरने से पहले ( हिप्नोटिक मायोक्लोनस )।
दवाओं या अन्य पदार्थों से प्रेरित मायोक्लोनिआस
मायोक्लोनिआस एट्रोजेनिक हो सकता है, अर्थात उच्च खुराक में कुछ पदार्थों और दवाओं के दुष्प्रभाव के कारण, जैसे:
- एंटिहिस्टामाइन्स;
- कुछ एंटीडिप्रेसेंट (जैसे एमिट्रिप्टिलाइन);
- बिस्मथ;
- लीवोडोपा;
- Opiates।
लक्षण और जटिलताओं
मायोक्लोनियस को तेज, अचानक और अनियंत्रित झटके की तरह महसूस किया जाता है । इन आंदोलनों को उनके कार्यात्मक संघ की परवाह किए बिना एक मांसपेशी या मांसपेशियों के समूह को प्रभावित कर सकते हैं (यानी जरूरी नहीं कि एक ही आंदोलन में शामिल हों)। बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिया पूरे शरीर को शामिल कर सकते हैं।
उनके सरलतम रूप में, ये ऐंठन विश्राम चरणों (नकारात्मक मायोक्लोनस) के साथ संकुचन (सकारात्मक मायोक्लोनस) के वैकल्पिक चरण होते हैं । ज्यादातर मामलों में, मायोक्लोनिआस में मांसपेशियों की चरम सीमा या ट्रंक शामिल होती है।
सबसे आम प्रस्तुति मोड
- कार्यात्मक आराम या नहीं के दौरान, मायोक्लोनियस की विशिष्ट प्रस्तुति अनियमित अंतराल पर पैरॉक्सिस्म के रूप में होती है। सामान्य पेशी आंदोलन एक तेज संकुचन (सकारात्मक मायोक्लोनस) या मांसपेशियों की टोन (नकारात्मक मायोक्लोनस) की हानि है, लेकिन यह भी तारांकन या "फ्लैपिंग झटके" हो सकता है, अर्थात संकुचन के छोटे अवरोध।
- मायोक्लोनिअस एक ही एपिसोड में या अधिक बार होता है, श्रृंखला में एक मिनट में 10-50 संकुचन भी दोहराता है;
- मायोक्लोनस स्वैच्छिक आंदोलन के दौरान कम हो जाता है और मांसपेशियों की सड़न चरण में बढ़ जाता है। इस गतिविधि का आयाम, सामान्य रूप से, चरम पर ऐंठन के साथ जोड़ों के शुद्ध आंदोलन का उत्पादन करने के लिए पर्याप्त है।
- एक नियम के रूप में, नींद के दौरान मायोक्लोनस गायब हो जाता है, लेकिन नींद की शुरुआत ( हिप्नोटिक मायोक्लोनस ) में ऐसे संकुचन की एक श्रृंखला भी दिखाई दे सकती है।
मायोक्लोनस से जुड़े लक्षण
फिजियोलॉजिकल मायोक्लोनिया आमतौर पर एक अलग और अल्पकालिक घटना (कुछ सेकंड से कुछ घंटों तक) के रूप में होते हैं। कभी-कभी, कुछ दिनों के लिए एपिसोड हो सकते हैं, जो काफी कष्टप्रद है।
सामान्यीकृत या बड़े पैमाने पर मायोक्लोनिया में सभी या अधिकांश शरीर शामिल होते हैं, ज्यादातर अनायास और रुक-रुक कर या लगातार; स्पष्ट रूप से, ये झटके रोजमर्रा के जीवन में बाधा डाल सकते हैं, खाने, सोने, बात करने और चलने जैसी गतिविधियों में बाधा डाल सकते हैं।
मायोक्लोनस से जुड़े लक्षण ट्रिगर होने वाले कारण और जिले को शामिल करने के आधार पर भिन्न होते हैं।
सामान्य तौर पर, ये एपिसोड निम्न से संबंधित हो सकते हैं:
- मांसपेशियों की कमजोरी;
- tachycardia;
- पसीना;
- अनिद्रा;
- मांसपेशियों में ऐंठन;
- हाइपोर्फ्लेक्सिया (रिफ्लेक्सिस में कमी)।
आसानी से हल करने योग्य स्थिति के कारण मायोक्लोनियस एक हानिरहित और क्षणभंगुर घटना हो सकती है। हालांकि, यह समस्या चिंताजनक है जब यह आवृत्ति और अवधि में लगातार होती है।
निदान
मायोक्लोनिया एक उद्देश्यपूर्ण खोज है, जिसकी मान्यता रोगी के उद्देश्य परीक्षा के दौरान चिकित्सक द्वारा बनाई जा सकती है। सटीक कारण की पहचान जो मायोक्लोनिक एपिसोड को ट्रिगर करती है, हालांकि, हमेशा इतना तत्काल नहीं होता है; नैदानिक प्रक्रिया में नैदानिक संदेह को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए कई नैदानिक जांच शामिल हैं।
मायोक्लोनियस: निदान के लिए आपको किन परीक्षणों की आवश्यकता है?
मायोक्लोनस के मूल्यांकन में एक सावधानीपूर्वक चिकित्सा इतिहास (प्रभावित बीमारियों से संबंधित जानकारी, लक्षण शुरुआत, आदि) और एक शारीरिक परीक्षा (न्यूरोलॉजिकल) शामिल है, जो कारण और / या अंतर्निहित रोगों की उपस्थिति को निर्धारित करता है।
इन प्रारंभिक जांचों के परिणाम के आधार पर, डॉक्टर आगे की जाँच, जैसे:
- रक्त परीक्षण : चीनी, कैल्शियम, मैग्नीशियम या सोडियम के रक्त स्तर को मापने की अनुमति देता है। इन पदार्थों का असामान्य स्तर यह संकेत दे सकता है कि मायोक्लोनियस का कारण एक चयापचय विकार है। रक्त परीक्षणों के संदर्भ में, यकृत और वृक्क समारोह परीक्षण भी किए जा सकते हैं, साथ ही संभव अंग विफलता या मादक द्रव्यों के सेवन को रोकने के लिए विषाक्त जांच भी की जा सकती है;
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) : केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) को देखने के लिए नैदानिक इमेजिंग परीक्षण और संभावित घावों, ट्यूमर और मायोक्लोनस को प्रेरित करने वाले क्षेत्रों के समझौता की उपस्थिति का मूल्यांकन कर सकते हैं;
- इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) : इलेक्ट्रोड के माध्यम से विद्युत उत्तेजना के तहत पेशी के संकुचन को सत्यापित करने की अनुमति देता है और कंकाल की मांसपेशियों और परिधीय नसों (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर) दोनों की सही कार्यक्षमता पर विवरण प्रदान करता है। इलेक्ट्रोमायोगोसिस मायोक्लोनियस में शामिल तंत्रिका अंत की पहचान करने के लिए उपयोगी है जो रोगी से ग्रस्त है;
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) : ऐंठन विकारों से पीड़ित लोगों में मायोक्लोनियस की उपस्थिति को नियंत्रित करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
इलाज
सबसे सही तरीके से हस्तक्षेप करने के लिए, मायोक्लोनस को ट्रिगर करने वाले सटीक कारण की पहचान करना महत्वपूर्ण है। किसी भी मामले में, विशिष्ट स्थिति के लिए सबसे उपयुक्त संकेत के लिए अपने चिकित्सक से संपर्क करना हमेशा उचित होता है।
- शारीरिक मायोक्लोनियों को मुख्य रूप से एक गुजर और गैर-रोग संबंधी घटना के रूप में माना जाना चाहिए; शायद ही कभी, ये ऐंठन इतनी गंभीर होती हैं कि उन्हें आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।
- जब मायोक्लोनियस एक विशिष्ट और प्रतिवर्ती स्थिति की अभिव्यक्ति है - आमतौर पर, बाह्य तंत्रिका तंत्र की उत्पत्ति के साथ, जैसा कि चयापचय संबंधी विकारों के मामले में है - उपचार अंतर्निहित बीमारी के उद्देश्य से है।
- विशिष्ट बीमारी के पैटर्न में होने वाले मायोक्लोनिया को रूढ़िवादी उपचारों या लक्षित सर्जिकल हस्तक्षेपों से कम किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आपको ब्रेन ट्यूमर या रीढ़ की हड्डी में चोट है, तो आपको सर्जिकल उपचार से गुजरना पड़ सकता है।
मायोक्लोनस का औषधीय उपचार
वर्तमान में, मायोक्लोनस के कुछ कारणों को निश्चित रूप से हल नहीं किया जा सकता है: इन मामलों में, रोगसूचक चिकित्सा महत्वपूर्ण है, अर्थात यह समस्या को कम करने और नियंत्रण में रखने के लिए जाता है।
आपका डॉक्टर कुछ दवाओं को लिख सकता है, जो मायोक्लोनिया या अंतर्निहित बीमारी के प्रकार से संबंधित मानदंडों के आधार पर चुनी जाती हैं। ज्यादातर मामलों में, मायोक्लोनिक एपिसोड को नियंत्रित करने के लिए विरोधी ऐंठन, मांसपेशियों को आराम या एंटीपीलेप्टिक्स का संकेत दिया जाता है।
