परिभाषा
मास्टोसाइटोसिस एक बीमारी है जो शरीर के विभिन्न ऊतकों और अंगों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय की विशेषता है।
मूल रूप से, मास्टोसाइटोसिस के दो अलग-अलग रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: त्वचीय एक (जिसके लक्षण केवल त्वचा के स्तर पर होते हैं) और प्रणालीगत एक (जिसके लक्षण शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकते हैं)।
कारण
मास्टोसाइटोसिस की शुरुआत के अंतर्निहित कारणों की अभी तक पूरी तरह से पहचान नहीं हो पाई है। हालांकि, ऐसा लगता है कि पैथोलॉजी का विकास सी-केआईटी जीन के स्तर पर एक उत्परिवर्तन द्वारा इष्ट है। यह उत्परिवर्तन अनायास हो सकता है, या यह माता-पिता से विरासत में मिल सकता है।
लक्षण
मस्त कोशिकाएं जो विभिन्न अंगों और ऊतकों में जमा होती हैं, बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन छोड़ती हैं और यह इस न्यूरोट्रांसमीटर की अत्यधिक रिहाई है जो मास्टोसाइटोसिस से प्रेरित अधिकांश लक्षणों के लिए जिम्मेदार है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लक्षण लक्षण त्वचा पर मैक्यूल, पपल्स, सजीले टुकड़े, पिंड या फफोले के गठन से मिलकर होते हैं। ये अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर खुजली, सूजन और लालिमा के साथ होती हैं।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के कारण लक्षण, हालांकि, निम्न हैं: हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, पेप्टिक अल्सर, गठिया, भूख और शरीर के वजन में कमी, कमजोरी, ऑस्टियोपोरोसिस, पेशाब की आवृत्ति में वृद्धि, धड़कन, गर्म चमक, हाइपोटेंशन सिरदर्द, मतली, दस्त, सीने में दर्द और सांस की तकलीफ।
इसके अलावा, मास्टोसाइटोसिस (त्वचीय और प्रणालीगत दोनों) वाले रोगियों में एनाफिलेक्सिस विकसित होने का अधिक खतरा होता है।
मास्टोसाइटोसिस पर जानकारी - मास्टोसाइटोसिस केयर ड्रग्स का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। मास्टोसाइटोसिस - मास्टोसाइटोसिस उपचार दवाओं को लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाओं
वास्तव में, मास्टोसाइटोसिस का इलाज करने में सक्षम कोई भी दवाएं नहीं हैं, लेकिन इसके द्वारा प्रेरित लक्षणों को कम करने के लिए चिकित्सा की स्थापना की जा सकती है।
उपयोग की जाने वाली दवाएं अलग-अलग प्रकार की होती हैं और मास्टोसाइटोसिस के प्रकार के अनुसार भिन्न हो सकती हैं (त्वचीय या प्रणालीगत)।
हालांकि, मास्टोसाइटोसिस के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीहिस्टामाइन और - ऑस्टियोपोरोसिस के रोगियों में हैं - बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स।
आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामलों में और ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और मल्टीपल मायलोमा जैसी बीमारियों से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामलों में, चिकित्सक एंटीट्रूमर कार्रवाई के साथ विशेष दवाओं के प्रशासन का सहारा लेने का निर्णय ले सकता है, जैसे कि इंटरफेरॉन-अल्फा और इमैटिनिब।
अंत में, मास्टोसाइटोसिस के कारण त्वचा के घावों के उपचार के लिए, यह मरीजों को पी-यूवीए थेरेपी के लिए उपयोगी हो सकता है।
Corticosteroids
कॉर्टिकोस्टेरॉइड शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में हस्तक्षेप करके कार्य करती हैं।
मध्यम-त्वचीय मस्तोसाइटोसिस के उपचार में, आमतौर पर सामयिक उपयोग के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करना पसंद किया जाता है।
यदि मास्टोसाइटोसिस तीव्र खुजली या विशेष रूप से गंभीर गठिया का कारण बनता है, तो डॉक्टर प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन करके हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकते हैं।
विभिन्न स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी का उपयोग किया जा सकता है, हम याद दिलाते हैं:
- प्रेडनिसोन (Deltacortene®): प्रेडनिसोन मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। दवा की सामान्य खुराक प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम है। रोग की गंभीरता के आधार पर, चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर औषधीय उत्पाद की सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए।
- मेथिलप्रेडनिसोलोन (उरबासन®, मेड्रोल®, सोलु-मेड्रोल®, एड्वेंचरन®): मेथिलप्रेडनिसोलोन मौखिक प्रशासन और सामयिक प्रशासन दोनों के लिए उपयुक्त औषधीय योगों में उपलब्ध है।
जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति के आधार पर, डॉक्टर द्वारा स्थापित की जानी चाहिए। इसके बाद, दवा के लिए रोगी की प्रतिक्रिया के आधार पर दवा की खुराक को बदला जा सकता है। हालांकि, लगभग, मेथिलप्रेडनिसोलोन की खुराक 4 मिलीग्राम से लेकर प्रति दिन 48 मिलीग्राम तक होती है।
दूसरी ओर, जब मेथिलप्रेडनिसोलोन त्वचा-आधारित तैयारी का उपयोग करते हैं, तो घावों से प्रभावित त्वचीय क्षेत्र पर सीधे दिन में एक बार उत्पाद को लागू करने की सिफारिश की जाती है।
- हाइड्रोकार्टिसोन (लोकोइडोन ®, डर्मिटेरिट®): हाइड्रोकॉर्टिसोन ओकुलर, रेक्टल और त्वचीय प्रशासन के लिए उपलब्ध है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के कारण होने वाले त्वचा के घावों का इलाज करने के लिए, एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित, दिन में एक या दो बार, सीधे प्रभावित क्षेत्र पर हाइड्रोकार्टिसोन-आधारित उत्पाद को लागू करने की सलाह दी जाती है।
- डेक्सामेथासोन (डिकैड्रन ®, सोल्डसम ®, डर्मेडेक्स®): डेक्सामेथासोन कई दवा योगों में उपलब्ध है जो इसे विभिन्न मार्गों के माध्यम से प्रशासित करने की अनुमति देता है।
डेक्सामेथासोन-आधारित त्वचा क्रीम का उपयोग करते समय, एक दिन में दो या तीन आवेदन चलाने की सिफारिश की जाती है, सीधे प्रभावित क्षेत्र पर।
दूसरी ओर, जब डेक्सामेथासोन को मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो इस्तेमाल की जाने वाली खुराक को व्यक्तिगत आधार पर चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।
एंटिहिस्टामाइन्स
जैसा कि उनके स्वयं के नाम से घटाया जा सकता है, एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग हिस्टामाइन के प्रभावों का मुकाबला करने के लिए किया जाता है जो कि बड़ी मात्रा में मास्टोसाइटोसिस (त्वचीय और प्रणालीगत दोनों) के साथ रोगियों में जारी किया जाता है।
इस संबंध में, उपयोग किए जाने वाले एंटीथिस्टेमाइंस दो प्रकार के होते हैं:
- हिस्टामाइन के लिए एच 1 रिसेप्टर प्रतिपक्षी, मास्टोसाइटोसिस के कारण त्वचा की खुजली और लालिमा का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।
- हिस्टामाइन एच 2 रिसेप्टर विरोधी, जिन्हें "एंटी-अल्सर ड्रग्स" के रूप में भी जाना जाता है। ये सक्रिय तत्व, वास्तव में, गैस्ट्रिक स्तर पर हिस्टामाइन की रिहाई को रोकते हैं और पेप्टिक अल्सरेशन का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है जो आमतौर पर सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस के रोगियों में होता है।
इस्तेमाल किए जा सकने वाले विभिन्न एच 1 रिसेप्टर प्रतिपक्षी के बीच, हम cetirizine (Cerchio®, Zirtec®) का उल्लेख करते हैं । यह मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध एक दवा है। आमतौर पर वयस्कों में इस्तेमाल किए जाने वाले सेटीरिज़िन की खुराक प्रतिदिन 10 मिलीग्राम है। किसी भी मामले में, चिकित्सक दवा की सही मात्रा निर्धारित करेगा जो प्रत्येक रोगी को लेने की आवश्यकता होगी।
हिस्टामाइन के लिए एच 2 रिसेप्टर्स के विरोधी के बीच, हालांकि, हम रैनिटिडिन (रानिडिल ®, ज़ांटैक®, लिविन ®) को याद करते हैं। इस दवा को मौखिक रूप से प्रति दिन 300 मिलीग्राम की सामान्य खुराक पर दो विभाजित खुराकों में लिया जाता है।
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जा सकता है जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का कारण बन सकता है।
उपयोग किए जा सकने वाले विभिन्न बिस्फोस्फॉनेट्स के बीच, हम एलेंड्रोनिक एसिड (एलेन्ड्रोस ®, फोसैमैक्स®, एड्रोनैट®, ड्रोनल®) को याद दिलाते हैं। मौखिक प्रशासन के लिए अलेंड्रोनिक एसिड उपलब्ध है। सक्रिय पदार्थ की सामान्य सक्रिय खुराक प्रतिदिन 10 मिलीग्राम, या सप्ताह में एक बार 70 मिलीग्राम है। किसी भी भोजन, पेय या अन्य दवा के सेवन से कम से कम तीस मिनट पहले सुबह दवा का सेवन करना चाहिए।
इंटरफेरन-अल्फा
इंटरफेरॉन-अल्फा एंटीट्यूमर गुणों वाली एक दवा है जिसका उपयोग आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार में किया जाता है और सबसे ऊपर, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या मल्टीपल मायलोमा से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार में किया जाता है।
इंटरफेरॉन-अल्फ़ा (अल्फ़ाफ़ेरोन ®) केवल विशेष कर्मियों द्वारा पैरेन्टेरल मार्ग के रोगियों को दिया जा सकता है। उपयोग की जाने वाली दवा की खुराक डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जाएगी।
imatinib
Imatinib भी एक एंटीट्यूमर दवा है जिसका उपयोग आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए और ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या मल्टीपल मायलोमा से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए किया जा सकता है।
टैबलेट या कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए इमैटिनीब (ग्लिवेक®, इमैटिनिब मेडैक®, इमैटिनिब एकॉर्ड®) उपलब्ध है। इस्तेमाल की जाने वाली दवा की खुराक प्रति दिन 100 मिलीग्राम से 800 मिलीग्राम तक भिन्न हो सकती है। डॉक्टर इमैटिनिब की सटीक खुराक निर्धारित करेगा जो प्रत्येक रोगी को लेने की आवश्यकता होगी।
