कार्बबैगल क्या है?
कारबाग्लू एक दवा है जिसमें सक्रिय पदार्थ होता है जिसे कार्गलिक एसिड कहा जाता है। यह एक फैलाने योग्य टैबलेट के रूप में उपलब्ध है। "डिस्पेरडिबाइल" का मतलब है कि गोलियां पानी में छितरी हुई (मिश्रित) हो सकती हैं।
Carbaglu किसके लिए उपयोग किया जाता है?
एन-एसिटाइलग्लूटामेट सिंथेज़ (एनएजीएस) नामक एक एंजाइम के बिना रोगियों में हाइपरमोनमिया (रक्त में अमोनिया का उच्च स्तर) के उपचार के लिए कार्बोग्लू निर्धारित किया जाता है। यह एंजाइम आम तौर पर अमोनिया के चयापचय में मदद करता है। यदि एंजाइम मौजूद नहीं है, तो अमोनिया को विघटित नहीं किया जा सकता है और रक्त में जमा हो सकता है। यह एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है। गंभीर कुल एनएजीएस की कमी वाले मरीजों में जन्म के तुरंत बाद रक्त में अमोनिया की उच्च सांद्रता विकसित होती है। आंशिक एनएजीएस की कमी (रोग का एक मामूली रूप) वाले रोगियों को संक्रमण या वायरल बीमारी जैसी तनावपूर्ण घटना के बाद जीवन में किसी भी समय रोग के लक्षणों का अनुभव हो सकता है।
एनएजीएस की कमी वाले रोगियों की कम संख्या को देखते हुए, कार्बबैग को 18 अक्टूबर 2000 को एक अनाथ औषधीय उत्पाद (दुर्लभ बीमारियों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा) के रूप में नामित किया गया था।
दवा केवल एक पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है।
Carbaglu का उपयोग कैसे किया जाता है?
कार्बोग्लू के साथ उपचार चयापचय संबंधी विकारों के उपचार में अनुभवी चिकित्सक की देखरेख में शुरू होना चाहिए। उपचार जीवन के पहले दिन के रूप में जल्दी शुरू हो सकता है। प्रारंभिक दैनिक खुराक 100 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन का होना चाहिए, लेकिन यदि आवश्यक हो तो 250 मिलीग्राम / किग्रा तक का उपयोग किया जा सकता है। रक्त में अमोनिया के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए खुराक को समायोजित किया जाना चाहिए; दैनिक खुराक सामान्य रूप से 10 mg / kg और 100 mg / kg के बीच होती है। रोगी को दिए जाने से पहले गोलियों को पानी की एक छोटी खुराक में मिलाया जाना चाहिए। उन्हें आसानी से एक दूसरे के बराबर दो हिस्सों में तोड़ा जा सकता है। दवा को रोगी के पूरे जीवन में प्रशासित किया जाना चाहिए।
कारबाग्लु कैसे काम करता है?
एनएजीएस की कमी वाले लोग अमोनिया को विघटित करने और समाप्त करने में सक्षम नहीं हैं। जब ऐसा होता है, तो रक्त में अमोनिया का एक संचय निर्धारित होता है, जो शरीर और विशेष रूप से मस्तिष्क के लिए विषाक्त है। कार्बोग्लू में एन-एसिटाइलग्लूटामेट के समान एक संरचना होती है, जो अमोनिया को विघटित करने में सक्षम एंजाइम को सक्रिय करती है। इसलिए कारबैगल अमोनिया के अपघटन का पक्षधर है, रक्त में अमोनिया की सांद्रता को कम करता है और इसके विषैले प्रभाव डालता है।
Carbaglu पर क्या अध्ययन किए गए हैं?
कारबाग्लू का अध्ययन 20 रोगियों में किया गया था, जिनमें से 12 एनएजीएस की कमी से प्रभावित थे और औसतन लगभग तीन साल तक इलाज किया गया था। अन्य आठ रोगियों को अन्य कारणों के कारण हाइपरमैनामियामिया के लिए इलाज किया गया था। कंपनी ने चारबाग के सक्रिय संघटक के साथ इलाज किए गए चार अन्य रोगियों पर प्रकाशनों से भी जानकारी प्रस्तुत की।
पढ़ाई के दौरान कारबाग्लु को क्या लाभ हुआ है?
अधिकांश रोगियों में, कारबाग्लू के साथ उपचार के परिणामस्वरूप अमोनिया का स्तर सामान्य हो गया। Carbaglu के साथ इलाज किए गए रोगी आहार प्रतिबंध या अन्य दवाओं की आवश्यकता के बिना स्थिर रहे।
Carbaglu के साथ क्या जोखिम जुड़ा है?
Carbaglu के साथ सबसे आम दुष्प्रभाव (100 में 1-10 रोगियों में देखा गया) पसीना बढ़ रहा है। Carbaglu के साथ रिपोर्ट किए गए सभी दुष्प्रभावों की पूरी सूची के लिए, पैकेज लीफलेट देखें।
कार्बोग्लू का उपयोग उन लोगों में नहीं किया जाना चाहिए जो कारगलिक एसिड या किसी भी अन्य सामग्री के प्रति हाइपरसेंसिटिव (एलर्जी) हैं।
कारबाग्लू को क्यों मंजूरी दी गई है?
एनएजीएस की कमी एक गंभीर दुर्लभ बीमारी है, जिसमें संभावित विनाशकारी परिणाम होते हैं और जिसके लिए कोई अन्य समान उपचार मौजूद नहीं होता है। प्रदान की गई दवा की प्रभावकारिता और सुरक्षा पर सीमित जानकारी के आधार पर, मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की समिति (सीएचएमपी) ने निष्कर्ष निकाला कि कार्बोग्लू रक्त अमोनिया के स्तर को सामान्य करने में प्रभावी है। समिति ने निर्णय लिया कि कारबाग्लू के लाभों ने एनएजीएस की कमी के कारण हाइपरमैनामियामिया के उपचार में जोखिमों को कम कर दिया है और इसलिए सिफारिश की गई कि कारबाग्लू को विपणन प्राधिकरण दिया जाए।
कारबाग्लू को मूल रूप से "असाधारण परिस्थितियों" के तहत अधिकृत किया गया था क्योंकि दवा पर पूरी जानकारी प्राप्त करना संभव नहीं था क्योंकि यह एक दुर्लभ बीमारी के रोगियों के लिए था। जैसा कि कंपनी ने अनुरोध की गई अतिरिक्त जानकारी प्रदान की, प्रतिबंध "असाधारण परिस्थितियों में" 26 जून 2006 को गिर गया।
Carbaglu पर अधिक जानकारी
यूरोपीय आयोग ने 24 जनवरी, 2003 को यूरोपियन यूनियन कारबाग्लू फॉर ऑर्फ़न यूरोप के लिए एक विपणन प्राधिकरण को मान्य किया। विपणन प्राधिकरण 24 जनवरी 2008 को नवीनीकृत किया गया था।
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इस सारांश का अंतिम अद्यतन: ०४-२००:
