पोषक तत्वों के विभिन्न चयापचय परिवर्तनों के बीच, शर्करा के चयापचय से संबंधित रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला भी है। ये विकार सभी बहुत विषम हैं, दोनों एटियलॉजिकल कारणों के लिए, और लक्षण और संबंधित नैदानिक संकेतों के लिए जो उन्हें चिह्नित करते हैं; नीचे हम सबसे आम विकृति रूपों, लक्षणों और संबंधित खाद्य चिकित्सा का वर्णन करेंगे।
galactosemia
एनबी । आहार में, गैलेक्टोज लगभग विशेष रूप से ग्लूकोज से जुड़ा होता है, जिससे लैक्टोज बनता है।
गैलेक्टोसिमिया गैलेक्टोज-एल-फॉस्फेट के एंजाइमेटिक कमी के कारण होता है और खुद शिशुओं में जल्दी प्रकट होता है, जो दूध पीने से लैक्टोज के पाचन से प्राप्त गैलेक्टोज के चयापचय के लिए उपरोक्त एंजाइम की आवश्यकता होती है।
इसके लक्षण हैं: उल्टी और स्टंट करना, फिर बढ़े हुए यकृत, पीलिया, यकृत का सिरोसिस, गुर्दे की विफलता, आक्षेप और मानसिक मंदता। इस शर्करा रोग के लिए आहार चिकित्सा सरल है, अर्थात लैक्टोज / गैलेक्टोज के सभी स्रोतों का उन्मूलन; यह आवश्यक है कि वयस्क होने तक इन शर्करा के बिना वैकल्पिक और समरूप दूध के साथ स्तन के दूध का प्रारंभिक प्रतिस्थापन हो, जब शरीर गैलेक्टोज को चयापचय करने का एक वैकल्पिक तरीका विकसित करता है।
एक अन्य समान रूप भी है, अर्थात् एंजाइम गैलेक्टोचिनेस की कमी , जो पिछले एक के अनुरूप है, जीव में गैलेक्टोज के संचय को निर्धारित करता है। उपर्युक्त वर्णित उपचारात्मक चिकित्सा अतिसूक्ष्म है।
ग्लाइकोजन
यह शर्करा की बीमारियों का एक समूह है जिसमें कभी-कभी विसंगति संरचना के साथ ग्लाइकोजन के संचय की विशेषता होती है; एटियलजि इस शर्करा के चयापचय में एंजाइमी कमियों से निर्धारित होता है।
ग्लाइकोजन यकृत और मांसपेशियों में निहित एक "ब्रांच्ड रिजर्व कॉम्प्लेक्स ग्लूकाइड" है, जो मुक्त ग्लूकोज को हाइड्रोलाइज करता है; मांसपेशियों में से एक का उपयोग संकुचन के लिए किया जाता है, जबकि जिगर का उपयोग ग्लाइसेमिक नियंत्रण के लिए किया जाता है। यदि ग्लाइकोजन के हाइड्रोलिसिस के लिए एंजाइमों की कमी जिगर में होती है, तो यह ग्लाइकोजन भंडारण के पक्ष में शरीर को बनाता है और नुकसान पहुंचाता है।
विभिन्न यकृत एंजाइमों की कमी से निर्धारित ग्लाइकोजन के कई रूप हैं:
- टाइप I ग्लाइकोजन या वॉन गिएर्के रोग : एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट की कमी जो यकृत और गुर्दे के संचय को निर्धारित करती है
- टाइप III ग्लाइकोजेनोसिस: "व्युत्पन्न" एंजाइम और ग्लाइकोजन के परिणामस्वरूप संरचनात्मक परिवर्तन की कमी
- टाइप IV ग्लाइकोजेनोसिस: "अनुसमर्थन" एंजाइम की कमी, प्रारंभिक बचपन से यकृत की अपर्याप्तता निर्धारित करता है।
इन रोगों की सहायक चिकित्सा ग्लाइसेमिया के रखरखाव के उद्देश्य से है; यह प्रोटीज पर कार्बोहाइड्रेट के प्रसार के साथ प्रवेश (ट्यूब) है। दुर्भाग्य से, I और III के रूपों में, ग्लाइसेमिया को स्थिर रखने के लिए आहार के उपाय पर्याप्त नहीं हैं और पानी में पतला कच्चा कॉर्न स्टार्च लेना आवश्यक है; कम ग्लाइसेमिक सूचकांक के लिए धन्यवाद, बाद वाला रक्त शर्करा के इष्टतम रखरखाव के लिए उपयोगी है।
Mucopolysaccharidosis
Mucopolysaccharidosis एक अन्य बीमारी है जो चीनी चयापचय के आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होती है। संबंधित जटिलताओं में कंकाल, तंत्रिका (एसएन) और कई अन्य अंग (कॉर्निया, हृदय वाल्व, आदि) हैं; एंजाइमों α-L-iduronidase की कमी के कारण, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण है हर्लर सिंड्रोम, उनमें से एक विस्तृत श्रृंखला का गठन होता है ।
ग्लूकोज-6-डिहाइड्रोजनेज की कमी
यह पैथोलॉजी "पेंटोस-फॉस्फेट चक्र" के परिवर्तन से निर्धारित होती है और लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली नाजुकता को काफी बढ़ाकर परिलक्षित होती है।
ग्लूकोज -6-डिहाइड्रोजनेज की कमी के कारण होने वाली बीमारियों में से एक फेविज़्म है, जो कि व्यापक सेम के उपयोग के बाद 12-48 घंटों के बाद हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश) और पीलिया से प्रकट होता है। ग्लूकोज-6-डिहाइड्रोजनेज की कमी में इस फलियों का सेवन एरिथ्रोसाइट झिल्ली को कमजोर करता है और उनके विनाश को बढ़ावा देता है। यह शर्करा के चयापचय का एक वंशानुगत रोग है, एक्स गुणसूत्र के साथ प्रेषित होता है और मादा, जो वाहक हैं, पुरुषों की तुलना में कम गंभीर रूप से बीमार पड़ती हैं।
फलशर्करामेह
फ्रुक्टोसुरिया एक बीमारी है जो दुर्लभ इकाई के शर्करा के चयापचय के कारण होती है; दोषपूर्ण एंजाइम फ्रुक्टोज-फॉस्फेट-एल्डोलेज़ होता है जो खाद्य फ्रुक्टोज़ के उपयोग को रोकता है।
फ्रुक्टोज (शायद इंसुलिन में वृद्धि के कारण) में खाद्य पदार्थों के अंतर्ग्रहण के बाद पोस्टपेंडिअल हाइपोग्लाइसीमिया के साथ हो सकता है, लेकिन बाल चिकित्सा उम्र में, हो सकता है: विकास दोष, यकृत की चोट और सूजन के कारण पीलिया और अतिवृद्धि गुर्दे की। आहार चिकित्सा सरल है और आहार से फ्रुक्टोज के पूर्ण उन्मूलन पर आधारित है।
सच्चरोल असहिष्णुता
यह शकरकंद एंजाइम की आंतों की कमी के कारण शर्करा के परिवर्तित चयापचय के कारण होने वाली बीमारी है जो अन्य एंजाइमों की कमी से जुड़ी हो सकती है: माल्टेज़ और आइसोमाल्टेज़ ।
आहार उपचार आहार से सुक्रोज के उन्मूलन पर आधारित है।
लैक्टोज के वंशानुगत malabsorption
Malabsorption या लैक्टोज असहिष्णुता शर्करा के चयापचय के कारण और विशेष रूप से आंतों लैक्टेज एंजाइम की कमी या अनुपस्थिति के कारण होता है। यह उम्र के साथ खराब हो सकता है और आंतों के श्लेष्म के परिणामस्वरूप बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के रूप में पीड़ित होता है।
एनबी । वंशानुगत और अधिग्रहित कुपोषण अलग-अलग बीमारियां हैं जिन्हें विशिष्ट खाद्य उपचारों के साथ इलाज किया जाना चाहिए (अधिग्रहित कुप्रबंधन को लैक्टोज के पुनरुत्पादन द्वारा सुधार किया जा सकता है)।
लक्षणों में उल्टी और दस्त शामिल हैं और वंशानुगत malabsorption में, उपचार में आहार से लैक्टोज का उन्मूलन शामिल है।
मधुमेह मेलेटस
शर्करा के चयापचय के कारण होने वाली बीमारियों में टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस और टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस (उनके लिए बहुत अलग विकार) शामिल हैं।
मधुमेह एक बहुक्रियात्मक विकृति है, जो इंसुलिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी के साथ-साथ उसके तेज प्रतिरोध के कारण होती है; यह एक पुरानी बीमारी है जो कि उपर्युक्त हार्मोन के कम उत्पादन और / या अधिक या कम महत्वपूर्ण परिधीय प्रतिरोध के साथ सहवर्ती से हाइपरग्लाइकेमिया द्वारा विशेषता है।
मधुमेह मेलेटस अत्यंत जटिल और व्यापक है (टाइप 1 का प्लस 2) और, टाइप 2, अक्सर मेटाबॉलिज्म सिंड्रोम के साथ एकीकृत होता है। लक्षण और नैदानिक संकेत मधुमेह के दो रूपों के बीच और रोग के विभिन्न चरणों में भी भिन्न होते हैं; इलाज नियंत्रण के माध्यम से आहार है: ग्लाइसेमिक लोड, ग्लाइसेमिक इंडेक्स और कुल कैलोरी के वितरण के साथ, और शारीरिक गतिविधि चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाती है।
इस विषय के बारे में अधिक जानने के लिए, //www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html पर "मधुमेह" पर लेख पढ़ने की सलाह दी जाती है।
