व्यापकता
हेर्मैप्रोडाइट एक ऐसा व्यक्ति है जो जन्म से, पुरुष और महिला दोनों यौन पात्रों को प्रस्तुत करता है।
- डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक दो अलग-अलग गोनाड (अंडाशय और वृषण) में पाए जा सकते हैं, या उन्हें एक ही अंग में जोड़ा जा सकता है, जिसे ओवोटेस्टिस कहा जाता है।
- जैसा कि बाहर की उपस्थिति का संबंध है, हालांकि, हेर्मैप्रोडाइट में बहुत भिन्न विशेषताएं हो सकती हैं: विशुद्ध रूप से स्त्री, अस्पष्ट या विशुद्ध रूप से पुल्लिंग।
- कुछ व्यक्तियों में एक पुरुष आनुवंशिक सेक्स (XY) होता है, लेकिन बाहरी महिला जननांग का विकास होता है, जो एक महिला ( पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडाइट ) की उपस्थिति के साथ एक पुरुष को जन्म देता है ।
- अन्य महिला आनुवांशिक सेक्स (XX) के हैं, लेकिन उनके पास अधिक या कम मर्दाना रूपों के बाहरी जननांग हैं: परिणाम एक महिला है जिसमें एक पुरुष ( स्त्रीलिंग स्यूडोहेर्फ़रफिटा ) दिखाई देता है।
- दूसरी ओर, सच्चे हेर्मैप्रोडाइट्स में XX कोशिकाएं और XY कोशिकाएं होती हैं; यह विशेषता उन्हें आनुवांशिक चिंरास बनाती है (ध्यान दें: स्यूडोहर्मैफ्रोडाइट्स में केवल एक आनुवांशिक लिंग होता है, जो हालांकि फेनोटाइपिक सेक्स के अनुरूप नहीं होता है)।
इसके अलावा, हेर्मैफ्रोडाइट में पुरुष और महिला दोनों के सेक्स हार्मोन का उत्पादन होता है, जो डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक की व्यापकता के आधार पर चर पहलुओं के साथ दोनों लिंगों के द्वितीयक पात्रों के विकास को जन्म देता है।
हेर्मैप्रोडिटिज़्म का इलाज सर्जरी और हार्मोनल थेरेपी के साथ किया जा सकता है । इन हस्तक्षेपों का उद्देश्य कार्यात्मक यौन विशेषताओं पर जोर देना है।
सर्जिकल सुधार के मानदंड, विशेष रूप से, बाह्य जननांग की व्यापकता पर, आंतरिक जननांग के गठन पर और एक या दूसरे यौन रेखा के पक्ष में पुनर्निर्माण की आसानी पर आधारित होना चाहिए।
परिसर: कब और क्यों दो लिंग भिन्न होते हैं?
बाहरी जननांग के स्पष्ट आकार के आधार पर, एक नवजात शिशु का सेक्स असाइनमेंट पारंपरिक रूप से जन्म के समय किया जाता है। यह व्यक्ति का फेनोटाइपिक सेक्स है (अर्थात "दृश्यमान"), जिसे आनुवंशिक सेक्स से अलग किया जाना चाहिए, क्योंकि, कुछ दुर्लभ मामलों में, उनके बीच कोई पत्राचार नहीं है।
आम तौर पर, भ्रूण के स्तर पर एक दूसरे का पालन करने वाली प्रक्रियाओं का अनुक्रम आनुवंशिक सेक्स के निर्धारण की गारंटी देता है, इसके बाद गोनॉड्स (अंडाशय और वृषण में) और उसी प्रकार के एक फेनोटाइपिक चरित्र की परिभाषा के आधार पर । हालांकि, इस नियम के अपवाद हैं (जैसा कि होता है, उदाहरण के लिए, हेर्मैफ्रोडाइट के मामले में)।
जेनेटिक सेक्स
लिंग का निर्धारण युग्मनज में गुणसूत्रों की XX या XY की उपस्थिति के कारण होता है।
यौन भेदभाव, इसके बजाय, वह प्रक्रिया है जो जननांग तंत्र के घटकों में पुरुष या महिला विशेषताओं के गठन की ओर ले जाती है : गोनैड (अंडाशय और वृषण), जननांग पथ, बाहरी जननांग और जनन कोशिकाएं (जैसे युग्मक में विकसित होने के लिए नियत), जैसे कि शुक्राणुजोज़ा और अंडे की कोशिकाएं)।
गर्भाधान से 30 वें दिन तक, ब्लास्टोसिस्ट के भ्रूण के चरण में, खगोलीय गुहा के पृष्ठीय भाग में जननांग शिखा नामक एक मसौदा बनता है।
इस स्तर पर, समान ट्यूबलर संरचनाएँ दिखाई देती हैं:
- वोल्फ की डॉटी : एक्सवाई (पुरुष) पोशाक की उपस्थिति में, वे शुक्राणु नलिकाओं और एपिडीडिमिस को जन्म देंगे (महिला में, हालांकि, वोल्फ के कंडेट्स शोष)। वृषण में आदिम गोनाड विकसित होता है;
- म्यूलर की नलिकाएं : जीनोम XX (मादा) के प्रभाव में वे एक ट्यूब, एक गर्भाशय और एक योनि में बदल जाती हैं। आदिम गोनाड अंडाशय बन जाएगा।
90 वें दिन क्रोमोसोमल संरचना के निर्धारण के कारण पहले से ही एक स्पष्ट यौन भेदभाव है।
भ्रूण की अवधि में, गर्भावस्था के 90 वें से 280 वें दिन तक, विशिष्ट आनुवंशिक निर्देशों के आधार पर प्राथमिक यौन विशेषताओं का विकास होता है: महिलाओं में अंडाशय, गर्भाशय और योनि; मनुष्यों में अंडकोष और लिंग। जन्म के समय, सामान्य तौर पर, सेक्स अच्छी तरह से अलग होता है।
हार्मोनल या PHENOTYPIC SEX
लगभग 10-12 साल, जो कि यौवन की अवधि में होता है , गोनॉड्स और अंतःस्रावी तंत्र की परिपक्वता होती है (विशेषकर हाइपोफिसिस-एड्रेनल अक्ष के स्तर पर)। इसका परिणाम मर्दानगी और स्त्रीत्व ( माध्यमिक यौन विशेषताओं ) की बाहरी अभिव्यक्तियाँ हैं, जैसे कि शरीर की संरचना, स्तनों का विकास, शरीर के बालों का वितरण और आवाज़ का समय। मादा में मेनार्चे के साथ डिंबग्रंथि चक्र दिखाई देता है, जबकि पुरुष में पहले रात के प्रदूषण और चेहरे पर बालों की उपस्थिति होती है। ये बाहरी लक्षण सीधे वाई गुणसूत्र द्वारा निर्धारित नहीं किए जाते हैं, लेकिन जीन द्वारा ऑटोसोम और एक्स गुणसूत्र पर वितरित किए जाते हैं, जो हार्मोन की कार्रवाई को नियंत्रित करते हैं, जैसे कि टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजेन ।
कारण
हेर्मैप्रोडिटिज़्म एक दुर्लभ घटना है जो जननांगों के भेदभाव की प्रक्रियाओं में विसंगति के कारण होती है, जो भ्रूणजनन के दौरान होती है। यह विसंगति डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक के एक साथ विकास को निर्धारित करती है, एक सामान्य गुणसूत्र संबंधी संविधान (क्रमशः XY यदि पुरुष और XX यदि महिला), एक XX / XY चिमरवाद या एक XY / XXY मोज़ेकवाद पेश करने वाले विषयों में।
यह एक उच्च चर नैदानिक सिंड्रोम का परिणाम है : हेर्मैप्रोडाइट में बाह्य जननांग से लेकर ऐसी विशेषताएं हो सकती हैं जो सामान्य पुरुष या महिला संरचनाओं को अनुकरण करती हैं, अस्पष्टता के किसी भी डिग्री तक, जैसे कि दोनों लिंगों की कुछ शारीरिक विशेषताओं की उपस्थिति।
हेर्मैप्रोडिटिज़्म गुणसूत्रीय विघटन के साथ जुड़ा हो सकता है, ज्यादातर मातृ और एसआरवाई जीन में उत्परिवर्तन होता है, जो सेक्स की प्राथमिक परिभाषा में एक प्रोटीन को शामिल करता है, अर्थात व्यक्ति द्वारा उत्पादित युग्मकों के प्रकार का निर्धारण करने में, और निर्धारण में। इस उद्देश्य के लिए नियुक्त अंगों (ध्यान दें: इस प्रोटीन की उपस्थिति में, एक भ्रूण वृषण विकसित करता है जो शुक्राणुजोज़ा का उत्पादन करता है, जबकि इसकी अनुपस्थिति में अंडाशय मनाया जाता है)।
हेर्मैप्रोडिटिज़्म के अन्य कारणों में अंतःस्रावी तंत्र से संबंधित विषाणुजनित परिवर्तन शामिल हो सकते हैं, जैसे कि एण्ड्रोजन (महिला जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया) और / या, इसके विपरीत, हार्मोन के प्रति असंवेदनशीलता का निर्धारण करने वाले एक भ्रूण के अत्यधिक जोखिम के मामले में। पुरुष (मॉरिस सिंड्रोम में)।
सच हेर्मैप्रोडाइट
ट्रू हेर्मैप्रोडिटिज्म एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है, जिसमें वृषण और अंडाशय की एक साथ उपस्थिति होती है, या एक ही व्यक्ति (ओवोस्टेसिस) में डिम्बग्रंथि के ऊतक और वृषण ऊतक से मिलकर एक अंग का अस्तित्व होता है।
असली हेर्मैप्रोडिटिक फेनोटाइप मर्दाना, स्त्री या अस्पष्ट है (अर्थात इसमें कुछ दैहिक वर्ण मिश्रित हैं); यदि एक लिंग मौजूद है, तो यह बहुत छोटा है, लेकिन युवावस्था में एक गर्भाशय और एक अंडाशय की उपस्थिति के कारण मासिक धर्म की उपस्थिति हो सकती है।
pseudohermaphroditism
स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म एक ऐसी स्थिति है जो पुरुष या महिला आनुवांशिक श्रृंगार की विशेषता है और एकल लिंग (क्रमशः व्यक्ति के पास अंडकोष या अंडाशय होता है) के साथ होता है, लेकिन जिसमें बाह्य जननांग खराब परिभाषा और सेक्स के माध्यमिक वर्णों के साथ देखे जाते हैं विपरीत। Pseudohermaphroditism मुख्य रूप से हार्मोनल असंतुलन के कारण जन्म के पूर्व विकास के चरण को प्रभावित करता है।
कुछ जिज्ञासाएँ
- हेर्मैप्रोडिटिज्म को कई जानवरों (केंचुआ, सीप, घोंघे और कुछ क्रस्टेशियन सहित) के साथ-साथ कई पौधों में एक सामान्य स्थिति के रूप में पाया जाता है।
- शब्द "हेर्मैप्रोडिटिज्म" का अर्थ हेर्मैफ्रोडाइट के ग्रीक मिथक से है, जो हेर्मस और एफ़्रोडाइट का बेटा है, जिनके पास दोनों लिंगों की शारीरिक विशेषताएं हैं।
लक्षण और प्रकट
हम एक गोनाड में डिम्बग्रंथि ऊतक और दूसरे में वृषण एक के साथ हेर्मैप्रोडिटिज़्म के रूपों को अलग करते हैं, और एक ही गोनाड में वृषण और डिम्बग्रंथि ऊतक की उपस्थिति होती है (अलग-अलग संभावित संयोजनों के साथ स्थिति निर्धारित डिंबग्रंथि ।
विशेष रूप से, हेर्मैप्रोडाइट तीन प्रकार के गोनाड पेश कर सकते हैं:
- एक तरफ वृषण, दूसरी तरफ डिम्बग्रंथि ;
- प्रत्येक तरफ ओवोटेस्टिस ;
- एक तरफ अंडाशय, दूसरी तरफ वृषण या डिम्बग्रंथि ।
ओवोस्टेस्टिस आदिम यौन ग्रंथियों से मेल खाती है: भ्रूण में वास्तव में, दोनों गोनाड (पुरुष और महिला) का एक संकेत होता है और, विकास के दौरान, इन दो यौन संरचनाओं में से एक को एट्रोफाइड किया जाता है। दूसरी ओर, हेर्मैफ्रोडाइट में, ये दोनों यौन रेखाएं बिना किसी भेदभाव के आदिम अवस्था में रह सकती हैं।
बाह्य जननांग अंगों की उपस्थिति विविध हो सकती है: कुछ मामलों में, ये निश्चित रूप से मर्दाना या स्त्री दिखाई देते हैं; हालांकि, अन्य समय में, वे अस्पष्ट हैं और उन्हें एक या दूसरे लिंग से संबंधित नहीं माना जा सकता है।
सही हेर्मैप्रोडाइट में, लिंग छोटा होता है (माइक्रोप्रिनिस) और मूत्रमार्ग एक असामान्य स्थिति (हाइपोस्पेडिया) में उभरता है; अंडकोश में अंडकोष नहीं होता है और इसे दो भागों में विभाजित किया जाता है जो इसे बड़ी महिला के होंठ से मिलता जुलता बनाते हैं। आमतौर पर, हेर्मैप्रोडाइट में एक गर्भाशय, एक योनि और एक मूत्रजननांगी साइनस होता है (यानी, योनि जो मूत्रमार्ग के संपर्क में आती है)। कई मामलों में, एक प्रोस्टेट भी मनाया जाता है।
हेर्मैप्रोडिटिक फेनोटाइप महिला या मर्दाना हो सकता है, पहले मामले में वायरलिज़्म के लक्षण और बाद में स्त्री संबंधी पहलू। यौवन के समय, सेक्स हार्मोन की उत्तेजना के तहत, जिन व्यक्तियों को उनके बाहरी जननांग के लगभग मर्दाना सुधार के आधार पर पुरुष माना जाता था, वे सामान्य महिला मासिक धर्म चक्र में रक्त की हानि का अनुभव करते हैं। लगभग आधे मामलों में, स्तन ( गाइनेकोमास्टिया ) विकसित होते हैं।
वृषण ऊतक की उपस्थिति और शुक्राणु मार्ग की अशिष्टता उपजाऊ शुक्राणु के उत्पादन से जुड़ी हो सकती है; हालांकि, यह घटना ओव्यूलेशन की उपस्थिति के विपरीत दुर्लभ है।
मानसिक वर्ण
हेर्मैप्रोडाइट आमतौर पर मर्दाना या स्त्रैण अर्थों में एक अच्छी तरह से परिभाषित मानसिक अभिविन्यास प्रस्तुत करता है, यह उस लिंग पर निर्भर करता है जिसे जन्म के समय रोगी को जिम्मेदार ठहराया जाता है, और शिक्षा प्राप्त होती है और सामाजिक वातावरण से जहां विकास होता है।
संभव जटिलताओं
हेर्मैप्रोडाइट नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं ( पेट के ट्यूमर सहित) विकसित करने का एक उच्च जोखिम प्रस्तुत करता है, साथ ही अक्सर बांझपन और अमेनोरिया प्रकट करता है । इसके अलावा, इन रोगियों में, मूत्र ( रक्तमेह ) के साथ रक्त उत्सर्जन, अंडकोश की थैली ( क्रिप्टोर्चिडिज्म ) में अंडकोष के गैर-वंशज, गर्भाशय श्लेष्मा ( एंडोमेट्रियोसिस ) में परिवर्तन के कारण वंक्षण हर्निया और पेट में दर्द अक्सर मनाया जाता है।
निदान
जन्म के समय, हेर्मैफ्रोडाइट के बाहरी जननांग अंगों को अक्सर अच्छी तरह से परिभाषित नहीं किया जाता है, इसलिए विषय की सरल बाहरी परीक्षा निश्चितता के साथ सेक्स स्थापित नहीं कर सकती है। इसलिए, जब नवजात शिशु में विकृतियों की उपस्थिति का पता लगाया जाता है, तो विषय के आनुवंशिक लिंग को स्थापित करने के लिए कैरियोटाइप और रेडियोलॉजिकल और नैदानिक जांच जैसे विश्लेषण करना संभव होता है।
बायोमासी नमूने के बाद गोनाड्स के हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण द्वारा हेर्मैप्रोडिटिज़्म के निदान की पुष्टि की जा सकती है, क्योंकि नैदानिक तस्वीर को परिभाषित करने के लिए कोई विशिष्ट हार्मोनल किट उपयोगी नहीं है।
इलाज
हेर्मैप्रोडिटिज़्म के उपचार में बहुत नाजुक दृष्टिकोण शामिल हैं, दोनों हेर्मैप्रोडाइट के लिए और परिवार के सदस्यों के लिए, विशेषकर उन मामलों में जहां सामाजिक सेक्स को बदलने की समस्या उत्पन्न होती है।
एक बार जब जन्म के समय एक निदान किया जाता है, विशेष रूप से, बाहरी शारीरिक उपस्थिति, आंतरिक जननांग अंगों की संरचना और इस तरह के यौन लक्षणों में वृद्धि हो सकती है, इसका ध्यान रखते हुए, हेर्मैप्रोडाइट का इलाज किया जा सकता है। यह डॉक्टरों को माता-पिता के साथ समझौते में, उस सेक्स को चुनने की अनुमति देता है जो विशिष्ट मामले के लिए उपयुक्त है।
शरीर के सामान्य विकास को सुनिश्चित करने के लिए, इसलिए यह आवश्यक है कि चुने हुए लिंग के अंगों को छोड़कर, दो गोनाडों में से एक के सर्जिकल पृथक के साथ आगे बढ़ें।
युवावस्था में, हार्मोनल थेरेपी का प्रशासन जुड़ा हो सकता है, खासकर जब यह स्तनों के विकास और एक महिला प्रकार के हेर्मैप्रोडाइट के पक्ष में वांछित होता है। कुछ मामलों में, तब, बाहरी जननांग को प्लास्टिक सर्जरी से ठीक किया जाना चाहिए।
यदि जन्म के समय निदान करना संभव नहीं है, हालांकि, उपचारात्मक दृष्टिकोण को हेर्मोप्रोडाइट को प्रदान की गई शिक्षा को ध्यान में रखना चाहिए। इस संबंध में, यह याद रखना चाहिए कि मानसिक सेक्स पर्यावरण या विषय की आदतों से बहुत पहले निर्धारित होता है, आमतौर पर ढाई साल की उम्र से पहले।
यद्यपि यह एक विसंगति है जो विषय के जीवन से समझौता नहीं करता है, अगर सामाजिक सेक्स का परिवर्तन बाद में अपने नए राज्य में विषय की संतुष्टि के साथ नहीं होता है, तो हेर्मैप्रोडिटिज़्म का सुधार गंभीर मनोवैज्ञानिक आघात का कारण हो सकता है।
इसे रोकने के लिए, विकास के दौरान, हार्मोफ्रोडाइट द्वारा चुने गए लिंग को मजबूत करना संभव है, जो अंगों के सर्जिकल पृथक्करण के साथ होते हैं और जो आवश्यक हो, हार्मोनल उपचार के साथ।
