व्यापकता
व्हिप्पल रोग एक दुर्लभ, संक्रामक प्रणालीगत बीमारी है जो ट्रोफेरीमा व्हिप्लेई जीवाणु के कारण होती है।
इस स्थिति का विशिष्ट तत्व छोटी आंत के म्यूकोसा में लिपिड और ग्लाइकोप्रोटीन सामग्री का संचय होता है, मेसेंटरी के लसीका ऊतकों में और लिम्फ नोड्स में; इस कारण से, व्हिपल की बीमारी को आंतों के लिपोडिस्ट्रोफी भी कहा जाता है । संक्रमण का पक्ष लेने वाली सटीक परिस्थितियों का अभी तक पता नहीं है, लेकिन एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, अधिग्रहित या आनुवंशिक प्रवृत्ति देखी गई है।
व्हिपल की बीमारी की नैदानिक तस्वीर परिवर्तनशील है। रोग का प्रभाव छोटी आंत के म्यूकोसा पर अधिक प्रभाव डालता है, लेकिन अन्य अंग भी शामिल होते हैं, जैसे हृदय, फेफड़े, आंखें और मस्तिष्क। आमतौर पर इससे पीड़ित रोगियों को पेट में दर्द, बुखार, वजन में कमी, दस्त, आंतों की खराबी, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन और पॉलीआर्थराइटिस होता है।
ज्यादातर मामलों में, निदान बायोप्सी के बाद संक्रमित ऊतकों (आंतों के म्यूकोसा, लिम्फ नोड्स, आदि) के हिस्टोपैथोलॉजिकल मूल्यांकन के माध्यम से तैयार किया जाता है । पुष्टि के लिए, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) जैसे सांस्कृतिक परीक्षा और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण उपयोगी हो सकते हैं।
व्हिपल रोग का उपचार जीवाणु को मिटाने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के प्रशासन पर आधारित है। एक बार चिकित्सा शुरू हो जाने पर, कुछ दिनों में बुखार और जोड़ों के दर्द के समाधान के साथ, नैदानिक सुधार तेजी से होता है। आंतों के लक्षण आमतौर पर 1-4 सप्ताह के भीतर गायब हो जाते हैं, हालांकि हिस्टोलॉजिकल उपचार 2 वर्षों के बाद हो सकता है।
यदि इसे पहचाना नहीं जाता है और ठीक से निदान नहीं किया जाता है, तो व्हिपल की बीमारी रोगी को विकलांगता या यहां तक कि मृत्यु तक ले जा सकती है।
क्या
व्हिपल की बीमारी एक दुर्लभ प्रणालीगत पुरानी विकृति है । यह स्थिति आंतों के श्लेष्म और लिम्फ नोड्स में लिपिड और ग्लाइकोप्रोटीन समुच्चय की उपस्थिति से होती है, जो कि कुपोषण, गठिया, दस्त, पेट दर्द और वजन घटाने से होती है।
व्हिपल की बीमारी मुख्य रूप से छोटी आंत को प्रभावित करती है, लेकिन यह जोड़ों, फेफड़े, हृदय, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जैसी अन्य साइटों को भी नहीं छोड़ती है।
कारण
व्हिपल की बीमारी एक जीर्ण संक्रमण के कारण होती है, जिसे ग्राम पॉजिटिव जीवाणु ट्रोफेरीमा व्हिपेली द्वारा निरंतर किया जाता है ।
नैदानिक चित्र की मुख्य विशेषता बड़ी संख्या में मैक्रोफेज की उपस्थिति, लिपिड और ग्लाइकोप्रोटीन सामग्री से भरी हुई, छोटी आंत के म्यूकोसा में, मेसेंटरी के लसीका ऊतकों में और लिम्फ नोड्स में होती है। जिन कारणों से ऐसा होता है वे अभी भी अज्ञात हैं और वर्तमान में, वे वैज्ञानिक अध्ययन का विषय हैं।
व्हिपल की बीमारी का कारण क्या है?
व्हिपल की बीमारी ट्रोफेरीमा व्हिपेली (2001 तक, ट्रॉफरीमा व्हिप्लेली कहा जाता है) के कारण होती है। यह बैस्टोनॉलीफोर्म जीवाणु व्यापक रूप से पर्यावरण में विसरित है, लेकिन विशेष रूप से अपशिष्ट जल उपचार संयंत्रों में पाया गया है। ट्रॉफेरीमा व्हिपेली को स्वस्थ वाहक और व्हिपल रोग वाले लोगों से मल के माध्यम से निष्कासित किया जाता है।
संक्रमण के पक्ष में स्थितियां अभी तक ज्ञात नहीं हैं। एटियोपैथोजेनेसिस में, हालांकि, एक अधिग्रहित और आनुवांशिक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रवृत्ति पाई गई है: व्हिपल की बीमारी में कुछ एचएलए जीन में कुछ दोष और टी लिम्फोसाइटों की एक कम प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को फंसाया जाता है (विशेष रूप से, टाइप 1 का)।
जोखिम में कौन अधिक है?
- व्हिपल की बीमारी मुख्य रूप से 30-60 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करती है। ज्यादातर मामलों में, कोकेशियान और मध्य अमेरिकी और उत्तरी अमेरिकी कोकेशियान संक्रमण का अनुबंध करते हैं।
- व्हिपल की बीमारी एक दुर्लभ प्रणालीगत बीमारी है। मध्य यूरोपीय देशों में, अनुमानित घटना प्रति वर्ष एक मिलियन से कम है।
- अपशिष्ट उपचार संयंत्रों में शामिल श्रमिकों और मिट्टी और जानवरों के संपर्क में रहने वाले श्रमिकों में व्हिपल की बीमारी आम है, यह सुझाव देती है कि इन स्रोतों से संक्रमण का अधिग्रहण किया जाता है।
लक्षण और जटिलताओं
व्हिपल की बीमारी के लक्षण एक दूसरे के साथ काफी विषम हैं, क्योंकि वे इस आधार पर भिन्न होते हैं कि कौन से अंग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं और रोग के चरण। कुछ अभिव्यक्तियाँ दूसरों की तुलना में अधिक लगातार होती हैं, भले ही वे सभी रोगियों में आवश्यक रूप से मौजूद न हों; इनमें शामिल हैं: वजन कम करना, पॉलीआर्थराइटिस, डायरिया, खराबी, बुखार और लिम्फैडेनोपैथी। कुछ मामलों में, मस्तिष्क के लक्षण मौजूद हो सकते हैं, जैसे कि संज्ञानात्मक शिथिलता, ऑप्थाल्मोपलेजिया और मायोक्लोनस।
व्हिपल रोग: क्या स्थान शामिल हैं?
व्हिपल की बीमारी एक ऐसी स्थिति है जिसमें लगभग सभी अंगों को ट्रॉफेरीमा व्हिप्लेली द्वारा आक्रमण किया जा सकता है। व्हिपल की बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित होने वाली साइट छोटी आंत का म्यूकोसा है, लेकिन तिल्ली, हृदय, फेफड़े, यकृत, गुर्दे, जोड़ों, आंखों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित अन्य अंग भी इसमें शामिल हैं।
व्हिपल की बीमारी: यह कैसे प्रकट होता है?
व्हिपल की बीमारी का सबसे लगातार प्रस्तुतीकरण आंतों की खराबी है ।
सामान्य तौर पर, विकृति विज्ञान की पहली अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:
- बुखार ;
- पेट में दर्द ;
- बहुमूत्र (जोड़ों का दर्द);
- गठिया (जोड़ों की सूजन)।
व्हिपल की बीमारी की विशेषता भी है:
- एनीमिया;
- त्वचा रंजकता के परिवर्तन;
- पुरानी खांसी और फुफ्फुसीय दर्द।
इसके बाद, व्हिपल की बीमारी गंभीर आंत्र दुर्बलता से जुड़े लक्षणों के साथ प्रकट होती है, जिसमें शामिल हैं:
- भूख न लगना,
- steatorrhea;
- पानीदार दस्त;
- शरीर के वजन का प्रगतिशील नुकसान।
व्हिपल की बीमारी की अन्य संभावित अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:
- परिधीय शोफ;
- लिम्फैडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, विशेष रूप से मेसेंटेरिक वाले);
- आंख की सूजन;
- परिफुफ्फुसशोथ;
- टेनोसिनोवाइटिस को पुनः जारी करना।
कभी-कभी हृदय संबंधी लक्षण (जैसे, संस्कृति पर नकारात्मक एंडोकार्टिटिस, पेरिकार्डिटिस और कार्डिएक वाल्वुलोपैथी) और न्यूरोपैसाइकिएट्रिक विकार (संज्ञानात्मक शिथिलता, नेत्र रोग और चेहरे की मांसपेशियों के क्लोनिक संकुचन) भी मौजूद हैं।
व्हिपल की बीमारी: बेशक
- यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो व्हिपल की बीमारी प्रगतिशील है और क्षय और / या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के कारण मृत्यु की ओर जाता है।
- पर्याप्त एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ, हालांकि, नैदानिक दृष्टिकोण से सुधार काफी तेज है।
- संक्रमण के समाधान के बाद, यह शामिल नहीं है कि पुनरावृत्ति हो सकती है।
संभव जटिलताओं
- व्हिपल की बीमारी हाल ही में मान्यताप्राप्त जटिलता को जन्म दे सकती है जिसे इम्यूनोकोस्टोरेशन ( एसआईआईआर ) का सूजन सिंड्रोम कहा जाता है। यह कुछ रोगियों में होता है, चिकित्सा की शुरुआत के बाद, सूजन के फिर से शुरू होने के लिए जो अब एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया नहीं करता है (नोट: ज्यादातर मामलों में, ये दवाएं जीवाणु के उन्मूलन में प्रभावी हैं)। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इम्यूनोकोरोस्ट्रेशन का भड़काऊ सिंड्रोम व्हिपल की बीमारी से छुटकारा नहीं है, बल्कि अपने आप में एक जटिलता है।
- व्हिप्पल की बीमारी का एंटीबायोटिक दवाओं के साथ अपर्याप्त रूप से व्यवहारिक रूप से प्रगतिशील और घातक है।
निदान
व्हिपल रोग का निदान लिम्फ नोड्स या आंत के नमूने के बायोप्सी नमूने के बाद एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से तैयार किया गया है। विश्लेषण अन्य विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करने के अलावा, बस्टोनसेल यूनिफॉर्म जीवाणु (फैगोसाइट्स या फ्री) के एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप की पहचान करने की अनुमति देता है, जैसे कि उपस्थिति - छोटी आंत या अन्य ऊतकों के म्यूकोसा के लैमिना प्रोप्रिया के स्तर पर - सूजन वाले मैक्रोफेज युक्त पीएएस पॉजिटिव ग्रैन्यूल्स (शिफ के आवधिक-प्रतिक्रियाशील एसिड रंग द्वारा दिखाए गए)।
अंतिम पुष्टि के लिए यह आवश्यक है कि सांस्कृतिक परीक्षाओं, आनुवांशिक परीक्षणों और विशिष्ट आणविक विश्लेषणों का समर्थन किया जाए, जिसमें पीसीआर ( पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन ) शामिल हैं, जो कि सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ, लिम्फ नोड्स या सिनोवियल फ्लुइड जैसे अतिरिक्त ऊतक नमूनों पर हैं।
व्हिपल की बीमारी: विभेदक निदान
व्हिपल की बीमारी के विभेदक निदान को उन रोगों के साथ संबोधित किया जाना चाहिए जो एक समान नैदानिक तस्वीर का कारण बनते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- सेरोनिगेटिव पॉलीआर्थ्राइटिस;
- एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस;
- नकारात्मक संस्कृति के साथ एंडोकार्टिटिस;
- वाहिकाशोथ;
- Malabsorption सिंड्रोम;
- लिंफोमा;
- सेरेब्रो-संवहनी रोग;
- मनोभ्रंश;
- एचआईवी संक्रमण;
- एटिपिकल मायकोबैक्टीरियोसिस;
- सारकॉइडोसिस।
इलाज
व्हिपल की बीमारी: इसका इलाज कैसे किया जाता है?
व्हिपल की बीमारी के उपचार में जीवाणु को मिटाने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग शामिल है, शुरू में अंतःशिरा, 12 महीने के बाद मौखिक चिकित्सा। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में टेट्रासाइक्लिन, क्लोरैम्फेनिकॉल, क्लोर्टेट्रासाइक्लिन, सल्फासालजीन, एम्पीसिलीन, पेनिसिलिन और ट्राइमेथोप्रीम / सल्फामेथॉक्साज़ोल शामिल हैं।
वर्तमान में, व्हिपल रोग के लिए पसंद की चिकित्सा संयोजन ट्राइमेथोप्रिम + सल्फामेथोक्साज़ोल से उत्पन्न होती है। वैकल्पिक रूप से एक और अनुशंसित संघ है, जिसमें टेट्रासाइक्लिन के बाद सेफलोस्पोरिन या पेनिसिलिन शामिल हैं। उपचार प्रोटोकॉल दीर्घकालिक है, अर्थात इसे कम से कम एक वर्ष के लिए अपनाया जाना चाहिए, जिसके बाद एंटीबायोटिक रखरखाव चिकित्सा का संकेत दिया जा सकता है।
आमतौर पर, एंटीबायोटिक थेरेपी अच्छे परिणामों के साथ संबंधित होती है ।
नैदानिक दृष्टिकोण से नैदानिक सुधार तेजी से होता है, कुछ दिनों में बुखार और जोड़ों के दर्द का समाधान होता है। आंतों के लक्षण आमतौर पर 1-4 सप्ताह के भीतर गायब हो जाते हैं, हालांकि हिस्टोलॉजिकल उपचार 2 साल के बाद हो सकता है।
संक्रमण की पुनरावृत्ति संभव है और कई वर्षों के बाद हो सकती है, इसलिए रोगी के साथ अनुवर्ती कार्यक्रम स्थापित करना आवश्यक है।
