चिकित्सा में, शब्द प्रोटिओपैथी (प्रोटियो [प्रोटीन पूर्व]] - पेटिया [रोग प्रत्यय]) बीमारियों के एक वर्ग को संदर्भित करता है जिसमें कुछ प्रोटीन संरचनात्मक रूप से असामान्य हो जाते हैं और इसलिए सेलुलर, ऊतक और अंग क्रिया से समझौता करते हैं जो उनमें सम्मिलित है।
अक्सर, प्रोटीन अपने सामान्य विन्यास में वापस नहीं गिर सकता है; इस तैनात राज्य में, वे किसी तरह से विषाक्त हो सकते हैं या बस अपना कार्य खो सकते हैं।
प्रोटिओपैथिस (जिसे प्रोटीनोपाथियों के रूप में भी जाना जाता है, प्रोटीन के प्रोटीन विकार या प्रोटीन की तैनाती के विकार) में कुछ बीमारियां भी शामिल हैं जैसे: अल्जाइमर रोग, पार्किंसंस रोग, प्रियन रोग (जैसे बीएसई), टाइप डायबिटीज मेलिटस 2, अमाइलॉइडोसिस और कई अन्य।
प्रोटिओपैथियों की खोज
उन्नीसवीं शताब्दी के मध्य में प्रोटिओपैथी की अवधारणा की उत्पत्ति हुई है, जब 1854 में, रुडोल्फ विरचो ने "कॉर्पोला अमेलेशिया" में वनस्पति सेलुलोज के साथ देखे गए रासायनिक प्रतिक्रिया के सहयोग के लिए "एमाइलॉयड" शब्द गढ़ा था। 1859 में, फ्रेडरिक और केकुले ने दिखाया कि सेल्युलोज के बजाय, अमाइलॉइड प्रोटीन से बना है।
बाद के शोध से पता चला है कि अमाइलॉइड कई अलग-अलग और संयुक्त प्रोटीनों से बना होता है। इसके अलावा, सभी अमाइलॉइड्स में "कांगो रेड" रंग के बाद प्रकाश के पार-ध्रुवीकरण के लिए एक ही बायरफ्रींग (ऑप्टिकल संपत्ति) है; एमाइलॉइड एक फाइब्रिलर प्रकार के अवसंरचना (यदि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप से देखा जाए) का उपयोग करते हैं।
हालांकि, कुछ प्रोटीन के घावों (प्रोटिओपैथिस) में बीरफिरेंस की कमी होती है और इसमें बहुत कम या कोई एमाइलॉयड फाइब्रिल होता है; एक बहुत ही सांकेतिक उदाहरण अल्जाइमर रोगियों के दिमाग में ए-बीटा के प्रोटीन जमा द्वारा दर्शाया गया है।
इसके अलावा, यह उभरा है कि "ओलिगोमर्स" के रूप में जाना जाने वाला छोटा गैर-फाइब्रिलर प्रोटीन समुच्चय किसी भी प्रभावित अंग की कोशिकाओं के लिए विषाक्त है। इसके अलावा, अमाइलॉइड-जीनिक प्रोटीन, यदि उनके फाइब्रिलर (सामान्य) रूप में, अपेक्षाकृत सौम्य हो सकता है।
