बुर्किट्स लिम्फोमास

लिम्फोसाइट ट्यूमर

बर्किट का लिंफोमा सर्जन डी। बर्किट से अपना नाम लेता है, जिन्होंने पहली बार बीसवीं शताब्दी के मध्य में रोगसूचकता का वर्णन किया था; एक दशक बाद, बर्किट के लिंफोमा को घातक नवोप्लाज्म की श्रेणी में शामिल किया गया।

बर्किट के लिम्फोमा को बी-लिम्फोसाइट-व्युत्पन्न ट्यूमर माना जाता है: यह एक दुर्लभ नियोप्लाज्म है जो अफ्रीकी बच्चों में एक उच्च घटना है।

कारण

बर्किट के लिंफोमा को गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक रूप माना जाता है, जो इसकी तीव्र प्रगति से प्रतिष्ठित है; आमतौर पर एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले संक्रमण के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, वही संक्रमित लार (मोनोन्यूक्लिओसिस) द्वारा प्रेषित चुंबन की बीमारी का कारण बनता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्वस्थ विषयों में वायरस आसानी से समाप्त हो जाता है, हालांकि अस्पताल अपेक्षाकृत लंबे समय तक रहता है; यदि वायरस कुपोषित, असुविधाजनक या प्रतिरक्षा की कमी से पीड़ित लोगों में ही प्रकट होता है, तो परिणाम बहुत अधिक गंभीर परिणाम हो सकते हैं। बाद के मामले में, वास्तव में, वायरस श्रृंखला प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर कर सकता है जो बुर्किट के लिंफोमा की शुरुआत को ट्रिगर करेगा।

जोखिम कारक

आंकड़े बताते हैं कि अफ्रीकी विषुवतीय बैंड में एपस्टीन-बार वायरस के कारण बर्किट नियोप्लासिया लिम्फोमास के 95% में होता है; अन्य मामलों में, बर्किट के लिंफोमा वाले 20% लोगों में एक ही वायरस पाया गया।

ल्यूकीमिया से पीड़ित लोगों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक और पूर्वाभास कारक है: रोगियों को बहुत लगातार कीमोथेरेपी उपचार के अधीन किया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी और कमजोरी का कारण बनता है। नतीजतन, बुर्किट के लिंफोमा को अनुबंधित करने का जोखिम अधिक दिखाई देता है।

यह बीमारी जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के मामलों में भी उत्पन्न हो सकती है, न केवल अधिग्रहित एक में: एड्स और मलेरिया, गतिभंग-टेलंगिएक्टेसिया और विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (वंशानुगत एक्स-लिंक्ड पैथोलॉजी, जो एक्जिमा, संक्रमण, पायरस्ट्रिनोपेनिया और दस्त के साथ प्रस्तुत करता है) बर्किट के लिंफोमा को ट्रिगर कर सकता है।

डॉ। बर्किट ने, उस समय, एक और परिकल्पना तैयार की, जो (लगभग) तुरंत मना कर दी गई थी, क्योंकि वह मलेरिया के मच्छर को लिम्फोमा पैदा करने के लिए सबसे अधिक मान्यता प्राप्त कारण मानती थी; मच्छर एनोफेलीज प्रोटोजोआ को संक्रमित करता है जो मलेरिया का कारण बनता है, लेकिन यह निश्चित रूप से कीट नहीं है जो प्रभावित विषय में प्रतिरक्षाविहीनता (विशेष रूप से, टी लिम्फोसाइटों की गतिविधि के निषेध) के एक चरण को भड़काता है। वास्तव में यह मलेरिया ही है जो प्रतिरक्षा प्रतिरक्षा के एक प्रगतिशील कमजोर होने का कारण बनता है, जो बदले में बुर्किट के लिंफोमा की नींव देता है।

इटली में हर साल, 12, 000 लोग इस नियोप्लाज्म से प्रभावित होते हैं, जिसका अर्थ है कि इस बीमारी में 1: 5, 200 विषयों की घटनाएं होती हैं; तथ्य यह है कि घटना धीरे-धीरे बढ़ रही है।

बर्किट के लिंफोमा के लक्षण

बर्किट का लिंफोमा आमतौर पर मैक्सिलरी और ग्रीवा लिम्फ नोड्स में शुरू होता है; शायद ही कभी, नियोप्लाज्म इलियम, मेसेन्टेरी और सेकुम के स्तर पर भी होता है। लिम्फोमा, विकसित हो रहा है, अंडाशय (या अंडकोष), पेट, मज्जा और मस्तिष्क में विस्तार कर सकता है, जिससे दर्द हो सकता है। प्रारंभिक चरण में, बीमारी को एक सुसंगत सूजन के रूप में माना जाता है, जिसके बाद मैक्सिलरी हड्डियों की सूजन होती है; बाद में, लिम्फोमा प्रचुर मात्रा में पसीना (सामान्य रूप से लिम्फोमा का विशिष्ट लक्षण) का कारण बनता है, म्यूकोसा में अल्सर, अस्वस्थता, गले में खराश और उदासीनता।

सेलुलर और जैव रासायनिक विश्लेषण

लिम्फोमा की बायोप्सी के बाद, यह ध्यान दिया जाता है कि इसमें मैक्रोफेज शामिल हैं, जिन्होंने सेलुलर मलबे ( स्टार- आकार की उपस्थिति) को शामिल किया है: वास्तव में, एक्स-रे द्वारा विश्लेषण किया गया अधिकतम क्षेत्र, दांतेदार दिखाई देता है, और दांत की जड़ें, पास में लिंफोमा, पुन: अवशोषित कर लिया गया है।

आनुवंशिक दृष्टिकोण से, बुर्किस लिम्फोमा गुणसूत्र 8 और गुणसूत्र 14 के बीच एक अनुवाद का कारण बनता है, एमवायसी प्रोटोनोजेनिक जीन की बाद की भागीदारी के साथ, एक प्रतिलेखन कारक जिसका लक्ष्य कुछ जीनों द्वारा दर्शाया जाता है जो कोशिका प्रतिकृति है। यह स्पष्ट है कि, यदि प्रतिलेखन में कोई त्रुटि होती है, तो सेल चक्र पागल हो जाता है, जिससे बर्किट के लिंफोमा में शुरू होने वाली श्रृंखला की घटनाओं की एक श्रृंखला हो जाती है। अवधारणा को सारांशित करने के लिए, बुर्किट्स नियोप्लाज्म क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था का एक मॉडल है, जिसके परिणामस्वरूप एक नए जीन प्लेसमेंट के बाद एक सेल परिवर्तन होता है।

कीमोथेरेपी और रोग का निदान

हालांकि बर्किट का लिम्फोमा बल्कि आक्रामक और अभेद्य है, यह पॉली-केमियोथेरेप्यूटिक थेरेपी के लिए सकारात्मक रूप से प्रतिक्रिया करने लगता है (मोनो-कीमोथेरेपी विशेष रूप से इंगित नहीं की जाती है); यह अनुमान लगाया गया है कि बर्किट के लिम्फोमा वाले विषयों की जीवित रहने की दर, कीमोथेरेपी के साथ इलाज की गई, बहुत अधिक है और उनमें से 75% पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

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