अज्ञात कारणों के कारण इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का एक विशेष रूप है।
पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक गंभीर और लाइलाज श्वसन रोग है जो तब होता है जब सामान्य फेफड़े के ऊतक को निशान ऊतक (या फाइब्रोइड ऊतक) द्वारा बदल दिया जाता है। निशान ऊतक फुफ्फुसीय एल्वियोली को "निचोड़ता है", रक्त को ऑक्सीजन देने से उत्तरार्द्ध को रोकता है।
हाल के अनुमानों के अनुसार, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस सालाना 14 और 43 व्यक्तियों के बीच प्रति 100, 000, मुख्य रूप से पुरुष को प्रभावित करता है।
इसके अलावा, ऐसा लगता है कि निदान आम तौर पर बहुत देर से होता है (पहले लक्षणों के लगभग एक या दो साल बाद) और मृत्यु होती है, 50% मामलों में, निदान के दो से तीन साल बाद।
