व्यापकता
पेम्फिगस त्वचा और / या श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करने वाला एक गंभीर ऑटोइम्यून रोग है; यह एपिडर्मल कोशिकाओं की टुकड़ी द्वारा विशेषता एक बुलस डर्मेटोसिस है जो स्तरीकृत उपकला (एसेंथोलिसिस) को बनाता है। पेम्फिगस अंतर्जात (आनुवंशिक) और पर्यावरणीय कारकों के बीच एक बातचीत के बाद विकसित होता है। बीमारी का कोर्स सब्यूट या कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील हो सकता है।
लक्षण
अधिक जानने के लिए: पेम्फिगो लक्षण
पेम्फिगस के प्राथमिक घावों को अलग-अलग आकार (एक से कई सेंटीमीटर तक) के बेहद नाजुक बुलबुले द्वारा दर्शाया जाता है। उनकी सामग्री स्पष्ट है और मट्ठा के समान है।
पेम्फिगस के बुलबुल के घावों में दो अजीबोगरीब नैदानिक विशेषताएं हैं:
- सामान्य त्वचा पर उत्पन्न होती हैं, इसलिए वे एक पेरिअन्सनल भड़काऊ घटना से जुड़े नहीं हैं;
- एक उंगली के साथ एक बुलबुले के करीब स्वस्थ त्वचा को रगड़ते हुए, एपिडर्मिस की एक विशेषता डिस्कनेक्ट होती है, जिसे निकोलस्की के संकेत के रूप में जाना जाता है। यह प्रतिक्रिया एपिडर्मिस को बनाने वाली कोशिकाओं के बीच सामंजस्य की मौजूदा स्थिति को उजागर करती है।
सामान्य तौर पर, बुलबुले शुरू में म्यूकोसल स्तर पर दिखाई देते हैं (50% रोगियों में मौखिक घाव होते हैं), या वे खोपड़ी, चेहरे, ट्रंक, एक्सिलरी केबल या वंक्षण क्षेत्र को प्रभावित कर सकते हैं। आमतौर पर, पेम्फिगस घाव स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर उत्पन्न होते हैं। जब बुलबुले फूटते हैं, तो वे दर्दनाक कटाव और डी-एपिथेलियलाइज्ड क्षेत्रों की शुरुआत का कारण बनते हैं जो क्रस्ट्स से ढके होते हैं। ये संरचनाएं पुरानी घावों के रूप में रहती हैं, जो अक्सर दर्दनाक होती हैं, एक चर अवधि के लिए और संक्रमित हो सकती हैं। स्तरीकृत स्क्वैमस उपकला का कोई भी क्षेत्र पेम्फिगस से प्रभावित हो सकता है (उदाहरण के लिए, घाव ऑरोफरीनक्स और अन्नप्रणाली के ऊपरी हिस्से को प्रभावित कर सकता है), लेकिन त्वचा के घावों और श्लेष्मल भागीदारी की सीमा अत्यंत परिवर्तनशील है।
कुछ संकेत और लक्षण नैदानिक भिन्नताओं के अनुसार भिन्न होते हैं:
- पेम्फिगस वल्गरिस और वनस्पति पेम्फिगस: वे एपिडर्मिस की कांटेदार परत को प्रभावित करते हैं। इन रूपों को श्लेष्म झिल्ली में घावों के गठन की विशेषता है, दर्दनाक अल्सरेशन के साथ, और त्वचा में, फ्लेसीड बुलबुले (जलने के कारण होने वाले समान) के साथ जो आसानी से टूट जाते हैं और किनारों पर असमान त्वचा के एक क्षेत्र को छोड़ देते हैं। घाव पूरे शरीर की सतह पर स्थित हो सकते हैं, लेकिन विशेष रूप से घर्षण के अधीन क्षेत्रों में, जैसे कि अंडरआर्म्स, वंक्षण और जननांग क्षेत्र। मौखिक गुहा के क्षरण अधिक बार मौजूद होते हैं।
- पेम्फिगस वल्गैरिस में शुरू में बुलबुले श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं, आसानी से टूट जाते हैं, क्रस्ट्स के साथ खुद को कवर करते हैं और स्कारिंग के बिना हल करते हैं। एपिडर्मिस आसानी से अंतर्निहित परतों (निकोल्स्की के संकेत) से अलग हो जाता है और बायोप्सी आम तौर पर सुपरसिडल एपिडर्मल कोशिकाओं की एक विशिष्ट टुकड़ी दिखाती है।
- वानस्पतिक वल्गेट पेम्फिगस में, इसके बजाय, टूटने के बाद, बुलबुले को नरम और बुझाने वाली वनस्पतियों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, एक उपकला अलंकार द्वारा सीमांकित किया जाता है।
- पेम्फिगस फोलियासस और पेम्फिगस एरिथेमेटोसस: पेम्फिगस फोलियासस और एरिथेमेटस में घाव सुप्राबासल क्षेत्र में नहीं होते हैं, बल्कि कंटीली परत और ग्रेनुलोज परत के सुपरफिशियल भागों में होते हैं।
- पेम्फिगस फोलियासस में कम तरल पदार्थ के साथ फ्लैट, फ्लेसीसिड होते हैं, जो टूटने के लिए नहीं, बल्कि एक साथ बहने के लिए करते हैं। सामान्य तौर पर, पेम्फिगस फोलियास श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित नहीं करता है: बुलबुले आमतौर पर चेहरे पर और खोपड़ी पर शुरू होते हैं, फिर छाती पर और पीठ पर दिखाई देते हैं। घाव आमतौर पर दर्दनाक नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी खुजली हो सकती है (जब बुलबुले क्रस्ट्स से ढके होते हैं)। इसके अलावा, पेम्फिगस फोलियासस सोरायसिस, एक दवा चकत्ते या जिल्द की सूजन के कुछ रूप की नकल कर सकता है।
- सेबोर्रेहिक या एरिथेमेटस पेम्फिगस में बुलबुले होते हैं जो चिकना खोपड़ी-क्रस्ट्स में विकसित होते हैं, जो आमतौर पर सेबोरहेइक साइटों में स्थित होते हैं और सेबोरहेइक जिल्द की सूजन और सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान पहलुओं के साथ होते हैं।
निदान
पेम्फिगस निदान करने के लिए तत्काल नहीं है, क्योंकि यह एक दुर्लभ बीमारी है और घावों की उपस्थिति निश्चितता के साथ विकृति को परिभाषित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (चूंकि क्रोनिक म्यूकोसल बुलबुले और अल्सर की उपस्थिति कई अन्य स्थितियों से जुड़ी हो सकती है)। पेम्फिगस का निदान घावों पर हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर और रोगी के सीरम या त्वचा पर इम्युनोफ्लोरेसेंस तकनीकों के माध्यम से स्थापित किया जाता है, जो केराटिनोसाइट झिल्ली के desmins के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति को दर्शाता है। इन परीक्षणों की जांच रक्त विश्लेषण द्वारा भी की जाएगी। मौखिक गुहा के अन्य क्रोनिक अल्सरेटिव घावों और अन्य बुलडोजर डर्मोटोज़ की तुलना में विभेदक निदान किया जाना चाहिए।
क्लिनिकल-एनामेस्टिक डेटा
रोगी का नैदानिक इतिहास, शारीरिक परीक्षा पर संकेत की उपस्थिति, त्वचा के घावों की उपस्थिति और वितरण, आदि।
- निकोलस्की का संकेत । डॉक्टर बाद में कपास की झाड़ू या उंगली के साथ अनछुई त्वचा का एक क्षेत्र रगड़ते हैं: पेम्फिगस के मामले में त्वचा की ऊपरी परतें हल्के दबाव के बाद गहरी परतों से अलग होकर आसानी से अलग हो जाती हैं।
- असोबे-हेंसन चिन्ह। यह अपने विस्तार को प्रदर्शित करने के लिए, पार्श्व सीमा पर दबाव से, पेम्फिगस के एक बुलबुल घाव को फैलाने की संभावना में शामिल है।
टेज़नक के साइटोडायग्नोस्टिक्स और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा
Tzanck का साइटोडायग्नॉस्टिक परीक्षण एक तेजी से और आसान निदान तकनीक है। जांच की जाने वाली सामग्री घाव के स्थिरीकरण या इसके आधार पर स्क्रैप करके प्राप्त की जाती है। एकत्र किए गए नमूने को फिर एक कांच की स्लाइड पर स्वाइप किया जाता है जो एक ऑप्टिकल माइक्रोस्कोप के तहत रंगीन (आमतौर पर मई ग्रुनवल्ड गिमेसा या राइट के रंग के साथ) जांच की जाएगी।
Tzanck की साइटोडायग्नॉस्टिक परीक्षा में कई नैदानिक संकेत प्राप्त करने की अनुमति मिलती है, जिसमें शामिल हैं:
- एकैथोलिटिक कोशिकाएं, पेम्फिगस की खासियत: केराटिनोसाइट्स सामान्य से बड़ा होता है, जो बेसल कोशिकाओं के समान होता है, जिसमें एक बड़ा केंद्रीय नाभिक और प्रचुर मात्रा में गाढ़ा बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म होता है।
- केराटिनोसाइट्स और खराब भड़काऊ घुसपैठ की मोज़ेक व्यवस्था।
- मुफ्त केराटिनोसाइट्स और कुछ हैमस्ट्रिंग।
यह खोज पेम्फिगस समूह के विकृति और उप-वृषण बुलबुले की विशेषता प्रतिक्रियाओं के बीच तेजी से अंतर निदान की अनुमति देता है, जैसे कि बुलबुल पेम्फिगॉइड और डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस। त्वचा के घाव की बायोप्सी निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकती है: हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (धुंधला हेमेटोक्सिलिन - ईओसिन) बुलबुले की उत्पत्ति और इसके स्थान के त्वचीय स्तर को चिह्नित करने की अनुमति देती है।
उदाहरण के लिए:
- पेम्फिगस फोलियासिस : बुलबुले जो सतही रूप से उत्पन्न होते हैं, दानेदार परत के स्तर पर;
- पेम्फिगस वल्गरिस : घाव जो गहरी अधिवृषण के स्तर पर उठते हैं, बेसल परत के ऊपर।
प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस
इम्यूनोफ्लोरेसेंस एक प्रयोगशाला विधि है, जो प्रतिरक्षा विरोधी इम्युनोग्लोबुलिन सीरम के उपयोग पर आधारित है, जिसे फ्लोरोसेंट पदार्थों के साथ लेबल किया जाता है जो यूवी स्रोतों के साथ विशेष सूक्ष्मदर्शी के साथ पहचान की अनुमति देते हैं।
- परिसंचारी (अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस) के लिए ऑटोएंटिबॉडी खोजें : एक ज्ञात सब्सट्रेट का उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए: मानव त्वचा या बंदर का अन्नप्रणाली) और रोगी के सीरम को इसके संपर्क में रखा जाता है। फिर, एक फ्लोरोसेंट पदार्थ के साथ लेबल किए गए मानव विरोधी आईजी एंटीबॉडी को जोड़ा जाता है। यदि रोगी के सीरम में स्वप्रतिपिंड होते हैं, तो इनकी उपस्थिति प्रतिदीप्ति की दृढ़ता के बाद क्षीणता (यानी गैर-विशिष्ट, "गैर-प्रतिरक्षाविज्ञानी" अणुओं के धुलाई कार्यों) द्वारा प्रकट की जाएगी। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अनुमापन द्वारा भी उपयोगी मात्रात्मक माप करने की अनुमति देता है: एंटीबॉडी अनुमापांक रोग की गंभीरता से संबंधित हो सकता है और चिकित्सा के जवाब में नैदानिक पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए भी उपयोगी हो सकता है।
- ऊतक स्वप्रतिरक्षी अनुसंधान (प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस) : एक बायोप्सी को पेरेसियल स्किन (या श्लेष्मा झिल्ली) के स्तर पर किया जाता है और इसे एंटी-आईजी लेबल वाले सीरम के संपर्क में रखा जाता है; यदि स्वप्रतिपिंड मौजूद हैं, तो ये सावधानी के बाद प्रतिदीप्ति की दृढ़ता से प्रकट होंगे। प्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेंस एक विशिष्ट "नेट" (या हाइव) पैटर्न को उजागर करने की अनुमति देता है, क्योंकि आईजीजी केराटिनोसाइट्स के आसपास इंटरस्कुलर स्पेस में व्यवस्थित होते हैं।
- रक्त परीक्षण। पेम्फिगस की पुष्टि करने वाले नैदानिक परीक्षणों में, एलिसा परीक्षण हाल ही में शुरू किया गया है , जो एक मरीज के रक्त के नमूने में मौजूद एंटी-डिस्मोग्लिन एंटीबॉडी का पता लगाने और पहचानने की अनुमति देता है (तीव्र चरण में स्तर में वृद्धि और कमी होती है) लक्षणों के चिकित्सीय नियंत्रण की निर्भरता)।
