निप्पल पेजेट रोग

व्यापकता

पगेट की निप्पल की बीमारी, जिसे पगेट की स्तन की बीमारी भी कहा जाता है, स्तन कैंसर का एक दुर्लभ रूप है।

यह घातक स्थिति निप्पल और एरोला की त्वचा का एक परिवर्तन करती है, जो एक एक्जिमा के समान है। शब्द "निप्पल पगेट रोग" का उपयोग पगेट की हड्डी की बीमारी, एक चयापचय विकृति से स्थिति को अलग करने के लिए किया जाता है जो सामान्य हड्डी विकास चक्र के गड़बड़ी को प्रेरित करता है। निप्पल के पगेट की बीमारी वाले अधिकांश रोगियों में एक ही स्तन में डक्टल स्तन कार्सिनोमा होता है, जो सीटू में (यानी मूल के स्थान पर स्थानीयकृत) या कम सामान्यतः आक्रामक होता है। दुर्लभ मामलों में, विकृति केवल निप्पल तक ही सीमित है।

स्तन की पगेट की बीमारी 50 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में अधिक होती है और 100 में 1-2 महिलाओं को स्तन कैंसर से प्रभावित करती है। रोग का गलत निदान पहली बार किया जा सकता है, क्योंकि लक्षणों की शुरुआत कुछ सौम्य त्वचा स्थितियों के कारण होती है। निप्पल के पगेट की बीमारी अक्सर स्तन कैंसर के अन्य रूपों से जुड़ी होती है और आमतौर पर उसी तरह से इलाज किया जाता है, इसलिए सर्जरी आवश्यक है। निप्पल पेजेट रोग से प्रभावित रोगियों के लिए परिप्रेक्ष्य विभिन्न प्रकार के कारकों पर निर्भर करते हैं, जिनमें प्रभावित स्तन की आक्रामक कार्सिनोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति और संभावित रूप से पास के लिम्फ नोड्स में फैलना शामिल है। यदि पगेट की बीमारी का पता लगाया जाता है और इसके प्रारंभिक चरण में इलाज किया जाता है, तो ठीक होने की अच्छी संभावना है।

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लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: निप्पल पेजेट रोग के लक्षण

पगेट की बीमारी निप्पल की त्वचा को प्रभावित करती है और इसोला (निप्पल के आसपास अत्यधिक रंजित क्षेत्र) या स्तन के अन्य क्षेत्रों तक फैल सकती है। नैदानिक ​​संकेत आमतौर पर केवल एक स्तन को प्रभावित करते हैं।

निप्पल पेजेट रोग के लक्षण त्वचा की जलन (जिल्द की सूजन या एक्जिमा) या अन्य सौम्य (गैर-कैंसर) त्वचा की स्थिति से आसानी से भ्रमित होते हैं।

साइनस पेजेट रोग के संभावित लक्षण और लक्षण शामिल हैं:

• सूखी, चिड़चिड़ी या पपड़ीदार त्वचा, लक्षणों के साथ अक्सर निप्पल पर एक्जिमा के रूप में दिखने वाले या दोनों पर;
• लाली, खुजली, झुनझुनी या जलन;
• स्ट्रॉ-कलर्ड निप्पल स्राव (लसीका या निप्पल से पीप निकलना)
• निप्पल का उलटा या घुसपैठ;
• स्तन की गांठ।

निपल में शामिल त्वचा में बदलाव कम समय के भीतर शुरू और हल हो सकते हैं या सामयिक उपचार का जवाब दे सकते हैं, जिससे यह प्रतीत होता है कि त्वचा ठीक हो रही है। सही निदान तैयार होने से पहले, रोगी औसतन 6-8 महीने तक लक्षण और लक्षण अनुभव कर सकता है। वास्तव में, इन फ़ोलोजिस्टिक जैसी त्वचा में बदलाव की उपस्थिति बहुत गंभीर अंतर्निहित स्थिति का संकेत है। पगेट की बीमारी से जुड़े एक संभावित घाव को उजागर करने के लिए, स्तन आत्म-परीक्षण के दौरान दोनों स्तनों के निप्पल और इसोला की नियमित रूप से जाँच करना सहायक हो सकता है। यदि स्तन की उपस्थिति या आकार में एक गांठ या परिवर्तन महसूस होता है, या यदि खुजली और जलन जो एक महीने से अधिक समय तक बनी रहती है, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है। जितनी जल्दी एक कैंसर का निदान किया जाता है, बीमारी के सफलतापूर्वक इलाज की संभावना अधिक होती है।

कारण

पैगेट की बीमारी आमतौर पर स्तन कैंसर का संकेत है जो कि निप्पल (सीटू में डक्टल कार्सिनोमा) के पीछे या स्तन के दूसरे हिस्सों (इनवेसिव कार्सिनोमा) में उत्पन्न होती है। पगेट की बीमारी के सभी मामलों में से लगभग आधे मामलों में स्तन में गांठ पाई जाती है। हालत का सही मूल कारण अभी तक समझ में नहीं आया है।

सबसे अधिक मान्यता प्राप्त सिद्धांत यह है कि कैंसर कोशिकाएं स्तन कैंसर से निकलती हैं और आसपास के स्तन ऊतक पर आक्रमण करके गैलेक्टोफोरस के माध्यम से पलायन करती हैं, जिसमें निप्पल और एरिओला शामिल हैं। यह बताता है कि क्यों स्तन पगेट रोग और एक ही स्तन के भीतर डक्टल स्तन कार्सिनोमा लगभग हमेशा जुड़े होते हैं।

एक दूसरा सिद्धांत यह है कि निप्पल और इसोला में कोशिकाएं स्वतंत्र रूप से कैंसरग्रस्त हो जाती हैं। यह बताता है कि क्यों कुछ रोगियों में एक ही स्तन के भीतर ट्यूमर होने के बिना घातक स्थिति विकसित होती है। इसके अलावा, यह संभव है कि एक ही स्तन के भीतर निप्पल और ट्यूमर के पगेट की बीमारी दो अलग-अलग नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के परिणाम के कारण विकसित हो सकती है।

निप्पल के पगेट के रोग के विकास की संभावना को प्रभावित करने वाले जोखिम कारक अन्य प्रकार के स्तन कैंसर के विकास के लिए पूर्वसूचक के समान हैं।

निदान

निप्पल बायोप्सी डॉक्टरों को पगेट की बीमारी का ठीक से निदान करने की अनुमति देता है। इस परीक्षा में सतही त्वचा कोशिकाओं को खुरचने या सूक्ष्म विश्लेषण के लिए ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकालने के होते हैं। एक रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप के तहत ली गई कोशिकाओं या ऊतकों की जांच करता है, विशेष रूप से घातक कोशिकाओं की तलाश करता है, जिसे पगेट कोशिकाओं के रूप में भी जाना जाता है । ये निप्पल एपिडर्मिस और एरिओला के भीतर एकल कोशिकाओं या ट्यूमर समूहों के छोटे समूह के रूप में पाए जा सकते हैं, और रोग के एक संकेतन संकेत का प्रतिनिधित्व करते हैं।

पैगेट की बीमारी से प्रभावित लोगों में से अधिकांश में एक ही स्तन के भीतर एक या अधिक ट्यूमर होते हैं। निप्पल बायोप्सी के अलावा, चिकित्सक को शारीरिक रूप से असामान्य क्षेत्रों की उपस्थिति को सत्यापित करने के लिए, स्तन का नैदानिक ​​परीक्षण करना चाहिए। इस परीक्षा के दौरान, चिकित्सक निपल्स के आस-पास की त्वचा की उपस्थिति और नोड्यूल्स की संभावित उपस्थिति, मोटा होना या अन्य परिवर्तनों के क्षेत्रों की जाँच करता है: निप्पल के पगेट की बीमारी वाले 50% लोगों में एक गांठ होती है जिसे कोर्स में पता लगाया जा सकता है। स्तन के नैदानिक ​​परीक्षण के लिए।

डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य जांच का आदेश दे सकते हैं, जैसे:

• मैमोग्राफी : यह स्तन के ऊतकों की एक्स-रे परीक्षा है, जो संकेत कर सकती है कि क्या निप्पल के परिवर्तन स्तन कार्सिनोमा से जुड़े हैं। यदि दोनों स्तनों में मैमोग्राम के परिणाम कैंसर के लक्षण प्रकट नहीं करते हैं, तो डॉक्टर किसी भी ऐसे ट्यूमर की तलाश के लिए अल्ट्रासाउंड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग कर सकते हैं, जिन्हें मैमोग्राम से नहीं पहचाना जा सकता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग : इसका उपयोग अक्सर स्तन कैंसर की मात्रा का आकलन करने के लिए किया जाता है। परिणाम यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि कौन सी शल्य प्रक्रिया की जानी चाहिए।
• प्रहरी लिम्फ नोड बायोप्सी : इनवेसिव स्तन कैंसर के मामले में, बांह (एक्सिलरी लिम्फ नोड्स) के तहत प्रहरी लिम्फ नोड्स की जांच की जानी चाहिए, सबसे पहले घातक ट्यूमर की उपस्थिति में मेटास्टेस द्वारा पहुंचा जा सकता है। प्रक्रिया के दौरान, सर्जन एक लिम्फ नोड की पहचान करता है और यह जांचने के लिए निकालता है कि क्या कैंसर कोशिकाएं इस क्षेत्र में फैल गई हैं।

पगेट की निप्पल की बीमारी पहली बार में "गलत निदान" हो सकती है, क्योंकि रोग दुर्लभ है और लक्षण त्वचा की एक सौम्य स्थिति का सुझाव दे सकते हैं। स्थिति ठीक से निदान होने से पहले मरीजों में अक्सर कई महीनों तक लक्षण होते हैं।

इलाज

कई वर्षों के लिए, स्तन - ग्रंथि - वक्ष के एक ही तरफ अक्षीय लिम्फ नोड्स को हटाने के बिना या ( लिम्फैडेनेक्टॉमी के रूप में जाना जाने वाला प्रक्रिया) - निप्पल पेजेट रोग के लिए मानक सर्जिकल दृष्टिकोण माना जाता था। इस प्रकार का हस्तक्षेप अवलोकन द्वारा उचित है कि कई मामलों में, पगेट रोग के साथ, एक ही स्तन के भीतर एक ट्यूमर भी है, जो निप्पल और एरिओला से कई सेंटीमीटर स्थित हो सकता है।

बाद में, अध्ययनों से पता चला है कि स्तन रूढ़िवादी सर्जरी, जिसमें निप्पल को हटाना शामिल है, इसरो और कैंसर से प्रभावित स्तन का एक हिस्सा, रेडियोथेरेपी के बाद, उन रोगियों के लिए एक सुरक्षित विकल्प है जिनके पास एक अचूक थोडी मात्रा नहीं है स्तन में और जिनके मैमोग्राम एक ट्यूमर को प्रकट नहीं करते हैं।

जिन लोगों को निप्पल के पगेट की बीमारी होती है, जिन्हें स्तन कैंसर होता है और वे मास्टेक्टॉमी से गुजरने वाले होते हैं, उन्हें इस बात का आकलन करने के लिए एक संतरी लिम्फ नोड बायोप्सी से गुजरना चाहिए कि क्या कैंसर एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में फैल गया है। यदि ट्यूमर कोशिकाएं प्रहरी लिम्फ नोड में हैं, तो एक अधिक व्यापक सर्जिकल प्रक्रिया आवश्यक हो सकती है। स्तन कैंसर के विकास के चरण और अन्य विशेषताओं के आधार पर, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और / या हार्मोन थेरेपी से युक्त सहायक चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है।

अधिक जानकारी के लिए: निप्पल पेजेट डिजीज ड्रग्स »

निप्पल पेजेट बीमारी वाले लोगों के लिए रोग का निदान विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है। प्रभावित स्तन में आक्रामक कार्सिनोमा की उपस्थिति और पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर के प्रसार को कम अस्तित्व के साथ जुड़ा हुआ है।

सहायक चिकित्सा। सर्जरी के बाद, आपका डॉक्टर स्तन कैंसर की पुनरावृत्ति को रोकने और किसी भी अवशिष्ट ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं, रेडियोथेरेपी या हार्मोन थेरेपी के साथ अतिरिक्त उपचार (सहायक चिकित्सा) की सिफारिश कर सकता है। विशिष्ट उपचार निप्पल के पेजेट की बीमारी की डिग्री पर निर्भर करता है और कुछ विशेषताओं के लिए ट्यूमर परीक्षण सकारात्मक हैं या नहीं, जैसे कि लिम्फ नोड की भागीदारी, या एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर्स के ट्यूमर कोशिकाओं में अभिव्यक्ति या एचईआर 2 प्रोटीन की अभिव्यक्ति।