सारकॉइडोसिस: लक्षण, निदान और चिकित्सा

सारकॉइडोसिस की परिभाषा

सारकॉइडोसिस अज्ञात एटिओलॉजी का एक प्रणालीगत भड़काऊ रोग है, जो एक या अधिक अंगों में सेलुलर एग्लोमेरेट्स (ग्रैनुलोमा) के गठन की विशेषता है। सारकॉइडोसिस एक आत्म-सीमित पैटर्न पेश कर सकता है और कुछ महीनों में गायब हो सकता है, या यह पुराना हो सकता है।

सबसे गंभीर रूपों में, सारकॉइडोसिस घातक हो सकता है: यह कार्डिएक संस्करण का मामला है, जिसमें पीड़ित व्यक्ति दिल की विफलता से मर सकता है।

यह देखते हुए कि रोगसूचक सारकॉइडोसिस का औषधीय रूप से इलाज किया जाना चाहिए, सामान्य तौर पर, रोग का एक अच्छा / उत्कृष्ट रोग का निदान होता है।

लक्षण

सारकॉइडोसिस के सभी रूप रोगसूचक नहीं हैं: कुछ रोगी, वास्तव में, बीमारी से अनजान होते हैं, जब तक कि वे सरल दिनचर्या विश्लेषण द्वारा निदान नहीं किए जाते हैं।

5% प्रभावित रोगियों में सारकॉइडोसिस को स्पर्शोन्मुख होने का अनुमान है।

जब वे होते हैं, तो लक्षणों में एक या अधिक ऊतक / अंग शामिल हो सकते हैं, जो प्रभावित शारीरिक स्थान पर निर्भर करते हैं।

सारकॉइडोसिस के विभिन्न प्रकारों के संकेतों और लक्षणों को सूचीबद्ध करने से पहले, हम उन लक्षणों को देखते हैं जो रोग के अधिकांश लक्षण रूपों को एकजुट करते हैं:

• थकान
• आर्थ्राल्जिया या जोड़ों का दर्द *
• पोडेरल गिरावट
• बुखार / बुखार *
• ग्रैनुलोमा: सारकॉइडोसिस की पहचान, हमेशा मौजूद (स्पर्शोन्मुख रूपों को छोड़कर)
• सामान्य अस्वस्थता
• भूख न लगना *

(*) के साथ चिह्नित लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं; यह देखा गया है कि सारकॉइडोसिस से प्रभावित 45% रोगी इस लक्षणग्रस्त त्रिदोष की शिकायत करते हैं।

सारकॉइडोसिस के विभिन्न रूपों में तालिका सबसे आवर्ती लक्षणों को दिखाती है।

लक्षणों की तालिका

निदान

सारकॉइडोसिस के संदेह का पता लगाने के लिए तीन महत्वपूर्ण मानदंडों को पूरा किया जाना चाहिए:

1. विशेषता ग्रैनुलोमा की उपस्थिति (विशाल और उपकला कोशिकाओं के साथ)
2. त्वचा / रोग के साथ गहरे घाव
3. अन्य समान विकृति का बहिष्करण: लिम्फोमास, क्रोहन रोग, प्रणालीगत मायकोसेस, फेफड़े के कैंसर और तपेदिक

सारकॉइडोसिस के लिए कौन से नैदानिक ​​परीक्षण उपलब्ध हैं?

सारकॉइडोसिस की पुष्टि निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षणों से होती है:

• लक्षणों के नैदानिक ​​अवलोकन और बीमारी के संकेतों के अनुसंधान: पेट और लिम्फ नोड्स का तालमेल, दिल की धड़कन का मूल्यांकन, त्वचा के घाव और संयुक्त सूजन
• ट्रांसक्रेनियल ब्रोन्कियल बायोप्सी / एंडोब्रोनचियल / त्वचीय या लिम्फ नोड रिश्तेदार प्रयोगशाला विश्लेषण के साथ
• ब्रोन्कोएलेवोलर ब्रोंकोस्कोपी: सारकॉइडोसिस के संदर्भ में, ब्रोन्को-एल्वोलर लैवेज द्रव टी-हेल्पर या थाइ लिम्फोसाइट्स में समृद्ध है, टी-सप्रेसर या टीएस लिरोसाइट्स (अनुपात 5: 1) की कीमत पर। आइए हम संक्षेप में याद करते हैं कि Ts लिम्फोसाइट्स Th और साइटोटॉक्सिक लिम्फोसाइटों की गतिविधि को रोकते हैं
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा (टीएसी): सारकॉइडोसिस द्वारा प्रेरित विचारोत्तेजक परिवर्तनों का पता लगा सकती है, विशेष रूप से फुफ्फुसीय स्तर पर
• जिगर और तिल्ली के आकार का मूल्यांकन करने के लिए सीटी स्कैन
• स्किंटिग्राफी: इमेजिंग तकनीक जिसमें रेडियोधर्मी दवाओं के प्रशासन के बाद शरीर द्वारा उत्सर्जित विकिरण का पता लगाना संभव है
• श्वसन क्षमता का आकलन: किसी भी फेफड़ों के समझौते को रिकॉर्ड करने के लिए महत्वपूर्ण है
• रक्त विश्लेषण और सीरम एसीई (एंजियोटेंसिन एंजाइम को परिवर्तित करना) का विश्लेषण: बढ़ी हुई एसीई गतिविधि से रोगियों में विशिष्ट संकेतों और लक्षणों की शिकायत में सारकॉइडोसिस का संदेह बढ़ जाता है। ऐसा लगता है, वास्तव में, एसीई की गतिविधि को समान ग्रैनुलोमा द्वारा इष्ट और बढ़ाया जाता है।
• लीवर फंक्शन टेस्ट

ड्रग्स और थेरेपी

कुछ मामलों में, सारकॉइडोसिस विशिष्ट उपचार के साथ हस्तक्षेप करने की आवश्यकता के बिना सहजता से पुन: प्राप्त कर लेता है: ऐसी स्थितियों में, हालांकि, यह आवश्यक है कि यदि आवश्यक हो, तो मरीज को नियमित दिनचर्या जांच से गुजरना पड़ता है।

गंभीर मामलों में, हालांकि, ड्रग्स रोगी के लिए एकमात्र मोक्ष हैं: जैसा कि विश्लेषण किया गया है, वास्तव में, बीमारी के कुछ प्रकार हृदय की विफलता को कम कर सकते हैं या श्वसन विफलता के कारण मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

नेत्र, फुफ्फुसीय, हृदय और सीएनएस रूपों को विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता होती है:

• Corticosteroids: विशेष रूप से सूजन और दर्द को कम करने में प्रभावी
• NSAIDs: सरकोइडोसिस के संदर्भ में हल्के / मध्यम दर्द और सूजन के नियंत्रण के लिए संकेत दिया गया है
• विरोधी अस्वीकृति दवाओं: प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को कम करने का संकेत दिया। केवल तब उपयोग किया जाना चाहिए जब रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं देता है
• एंटीमैरलियल ड्रग्स: गंभीर त्वचा के घावों से जुड़े सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें सीएनएस भी शामिल है
• अल्फा ऊतक परिगलन कारक निरोधात्मक दवाएं: संधिशोथ से पीड़ित रोगियों में सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए

सारकॉइडोसिस के कुछ रूपों में, उपचार कुछ महीनों तक जारी रखा जाना चाहिए, जबकि अन्य रूपों को पूरी तरह से पुन: प्राप्त करने के लिए कुछ वर्षों की आवश्यकता होती है। अत्यधिक नाजुकता के मामलों में, स्थायी उपचार सारकॉइडोसिस की एकमात्र जीवन रेखा है।