त्वचीय लिम्फोमास
टी कोशिकाओं को प्रभावित करने वाली त्वचा लिम्फोमास में माइकोसिस कवकनाशक और सेज़री सिंड्रोम, दो आदिम नियोप्लाज्म बाहर निकलते हैं जो त्वचीय स्तर पर होते हैं जो एक स्पर्शोन्मुख लेकिन लाइलाज बीमारी का विकास करते हैं। इस संबंध में, ज्यादातर मामलों में, चिकित्सक माइकोसिस कवकनाशी या सेज़री सिंड्रोम वाले रोगियों को ठीक करने में असमर्थ हैं, लेकिन उनके लक्षणों को दूर करने के लिए उपचार उपयोगी हैं।
उपचारों
प्रारंभिक चरण में, थेरेपी लगभग दोनों त्वचा लिम्फोमा के लिए समान होती है: रोगियों की त्वचा को आमतौर पर फोटोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ स्थानीय कार्रवाई, रेडियोथेरेपी, कीमोथेरेपी, इम्युनोमोड्यूलेटर्स या बीक्सारोटीन (सामयिक अनुप्रयोग या प्रणालीगत प्रशासन) के साथ इलाज किया जाता है।
आमतौर पर, मायकोसिस कवकनाशी और सेज़री सिंड्रोम की विषाक्तता को कम करने के लिए प्रणालीगत उपचारों का उपयोग उन चरणों में किया जाता है जिसमें लिम्फोमा को रूपांतरित किया जाता है और अधिक उन्नत लोगों में; हालांकि, कुछ रोगियों में, प्रणालीगत चिकित्सा सामयिक की तुलना में अधिक फायदेमंद है, पहले से ही नियोप्लाज्म की शुरुआत में। यह भी याद रखना चाहिए कि माइकोसिस कवकनाशी और सेज़री सिंड्रोम वाले मरीज़ बहुत बार प्रशासित उपचार के लिए अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं।
माइकोसिस फन्गोइड्स और सेज़री सिंड्रोम दो निकट संबंधी त्वचा के रसौली हैं: कुछ लेखकों के अनुसार, ऐसा लगता है कि सेज़री सिंड्रोम माइकोसिस फंगसाइड्स के ल्यूकेमिया का एरिथ्रोडर्मिक संस्करण है।
आइए अब हम दो बुरी स्थितियों को और अधिक विस्तार से स्पष्ट करने का प्रयास करते हैं।
माइकोसिस कवकनाशी
माइकोसिस कवकनाशी एक त्वचीय लिम्फोमा है जो "गैर हॉडकिन्स" लिम्फोमा की श्रेणी में डाला जाता है जो टी लिम्फोसाइटों को प्रभावित करता है। यदि पहले चरण में माइकोसिस कवकनामा त्वचा के स्तर पर शुरू होता है, तो उन्नत चरणों में यह लिम्फ नोड्स में फैल सकता है और आंतरिक अंगों में मेटास्टेसिस कर सकता है। । प्रभावित विषय भी माइकोसिस कवक की उपस्थिति पर ध्यान नहीं दे सकता है, एक सूक्ष्म बीमारी जो कई वर्षों तक छिपी रह सकती है और अन्य बीमारियों के साथ भ्रमित हो सकती है; यहां तक कि एक बायोप्सी अनिश्चित और भ्रमित परिणाम दे सकता है। अचानक, माइकोसिस कवकनाशी एक्जिमा और खुजली एरिथेमा के साथ अपनी शुरुआत करते हैं, जिनके घाव फंगल संक्रमण के कारण बहुत समान होते हैं। घावों, पहली अवधि में, स्थिर नहीं हैं: वास्तव में, स्थिर चरणों के साथ या कुछ मामलों में, विकार के प्रतिगमन के साथ बारी-बारी से उच्चारण होते हैं, जो फिर से प्रकट होता है।
हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से, कोशिकाएं एग्लोमेरेट्स के रूप में दिखाई देती हैं, जिन्हें पौर्टियर के सूक्ष्म-फोड़े के रूप में जाना जाता है, दोनों त्वचीय सतह पर और इंट्रापिडर्मल परतों में। यदि बीमारी विकसित हो जाती है, तो त्वचा के घाव एरिथ्रोडर्मा (एटोपिक जिल्द की सूजन, लालिमा, स्केलिंग, एरिथेमा, सोरायसिस) की व्यापक स्थिति से जुड़ी सूजन पैदा कर सकते हैं।
माइकोसिस कवकनाशी मुख्य रूप से महिलाओं की तुलना में पुरुषों में दोहरे घटना दर के साथ साठ के दशक को प्रभावित करता है; संयुक्त राज्य अमेरिका में त्वचीय नियोप्लाज्म के 0.5% में माइकोसिस कवकनाशी दर्ज की गई थी।
माइकोसिस कवकनाशी त्वचीय लिम्फोमा का सबसे आम रूप है, हालांकि वे एक दुर्लभ प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा रहते हैं: इसका मतलब है कि त्वचा लिम्फोमा दुर्लभ, लेकिन बहुत आक्रामक हैं।
सेज़री सिंड्रोम
हमने उल्लेख किया था कि दो लिम्फोमा बारीकी से जुड़े हुए हैं: वास्तव में, अगर नियोप्लास्टिक कोशिकाओं (सेरेब्रिफॉर्म कहा जाता है) के निशान एक्जिमाटस, टेढ़े और एरिथेमेटस घावों में पाए जाते हैं, तो हम सेज़री सिंड्रोम की बात करते हैं: इस कारण से, इस सिंड्रोम को इस प्रकार से जाना जाता है मायकोसिस कवकनाशी का ल्यूकेमिक संस्करण।
1950 के आसपास, प्रो। सेज़री ने बड़ी असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति का उल्लेख किया, एरिथ्रोडर्मा, स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा की मात्रा में असामान्य वृद्धि) और लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लिम्फ नोड्स), तीन कारकों की शिकायत वाले विषयों की त्वचा और रक्त में स्थानीयकरण। बीमारी का पता लगाने के लिए काज। सेज़री सिंड्रोम, जो खोजकर्ता के नाम को सहन करता है, पहले चरण में प्रस्तुत करके खुद को प्रकट कर सकता है, केवल तीन लक्षणों में से एक (जैसे स्प्लेनोमेगाली): ज्यादातर मामलों में, अपेक्षाकृत कम अवधि में, अन्य दो स्थितियां भी सामने आती हैं। ।
सामान्य तौर पर, सेज़री सिंड्रोम वाले मरीज़ उपचार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं देते हैं: यह सांख्यिकीय रूप से दर्ज किया गया है कि माइकोसिस फंगसाइड वाले रोगियों में सेज़री सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है।
दो त्वचीय नियोप्लाज्म के बीच कनेक्शन का प्रदर्शन किया गया है: माइकोसिस कवक के उन्नत चरण वास्तव में एरिथ्रोडर्मा द्वारा विशेषता हैं, एक त्वचा की स्थिति जो सेज़री सिंड्रोम को परिभाषित करती है। हिस्टोलॉजिकल अध्ययन से एक और सादृश्य उभरता है: ट्यूमर कोशिकाएं जो दोनों त्वचीय लिम्फोमा में फैलती हैं, थाइमस से निकलती हैं।
इसके अलावा, लिम्फ नोड्स में त्वचा के घाव और घातक घुसपैठ दोनों रोगों के बीच एक और सादृश्य का प्रतिनिधित्व करते हैं, साथ ही साथ घातक कोशिकाओं की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं, लगभग समान, दोनों Sèzary सिंड्रोम में और मायोसोसिस फफूंद में।
इस बात की संभावना है कि त्वचीय स्तर पर रसौली बनी रहती है उच्च नहीं है; यह बहुत आम है कि, उपरोक्त बीमारियों में से एक या दोनों की शुरुआत के बाद, अतिरिक्त त्वचीय विकृति विकसित होती है, जिसमें सबसे ऊपर, तिल्ली, फेफड़े, यकृत, पेट और आंत शामिल हैं।
अधिकांश लिम्फोमा की तरह, एटिऑलॉजिकल तस्वीर अनिश्चित है: पर्यावरणीय कारक, प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन, संक्रमण और अन्य कैंसर संभावित कारक हैं जो किसी तरह से माइकोसिस फंगाइड्स और सेज़री सिंड्रोम की घटना का पक्ष ले सकते हैं। यह मानते हुए कि इन बीमारियों से प्रभावित लोग ट्यूमर के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति पेश करते हैं, ऐसा लगता है कि आनुवंशिक कारक अन्य लिम्फोमास की तुलना में माइकोसिस कवकनाशी की शुरुआत और सेजरी सिंड्रोम में अधिक शामिल हैं।
