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परिभाषा
इचथ्योसिस बीमारियों का एक समूह है जो स्ट्रेटम कॉर्नियम (यानी एपिडर्मिस की सबसे सतही परत) से कोशिकाओं के गठन और टुकड़ी (त्वचीय डिक्लेमेशन) की प्रक्रिया में एक दोष के कारण होता है। इसलिए, त्वचा सूखी, खुरदरी है, तराजू से ढकी हुई है और त्वचीय flaking के लिए एक मजबूत प्रवृत्ति के साथ है।
कई ichthyoses वंशानुगत हैं, अन्य एक अलग रूप में दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, इचिथोसिस कुछ प्रणालीगत रोगों का एक प्रारंभिक लक्षण हो सकता है, जिनमें कुष्ठ रोग, हाइपोथायरायडिज्म, लिम्फोमा और एड्स शामिल हैं।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- गतिभंग
- शोष और मांसपेशियों का पक्षाघात
- श्रृंगीयता
- केराटोसिस पिलर
- गुप्तवृषणता
- पसीना कम आना
- बहिर्वर्त्मता
- पर्विल
- रूसी
- बहरेपन
- lagophthalmos
- कॉर्नियल अपारदर्शिता
- सूखी त्वचा
- खुजली
- मानसिक मंदता
- त्वचा पर निशान
- मोटे और अपारदर्शी नाखून
आगे की दिशा
इचथ्योसिस में परिवर्तनशील नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं: सामान्यीकृत सूखापन से भूरे रंग के तराजू की उपस्थिति और लैमिलाई को भंग करने के लिए। डिस्क्लेमेशन ठीक और स्थानीय हो सकता है, या मोटा और फैल सकता है। कभी-कभी, यह त्वचा की एक चर सूजन के साथ जुड़ा हो सकता है।
इचिथोसिस वल्गरिस (गैर जन्मजात रूप) अपने आप को मध्यम आकार के पतले तराजू के साथ पीठ पर और अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर प्रकट करता है; अक्सर, यह एटोपिक जिल्द की सूजन और केराटोसिस पिलारिस से जुड़ा होता है।
एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस जन्म से या जीवन के पहले महीनों से मौजूद है, जिसमें बड़े और अंधेरे तराजू मुख्य रूप से गर्दन और ट्रंक पर स्थानीयकृत हैं। रोग केवल पुरुष विषयों को प्रभावित करता है (पुनरावर्ती संचरण एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है) और क्रिप्टोर्चिडिज्म और कॉर्नियल ओपेसिटीज के साथ जुड़ा हो सकता है।
लामेलर इचिथोसिस भी जन्म के समय प्रकट होता है, जिसमें विशेषता "कोलोडियन बेबी" के साथ होती है, जो एक चमकदार झिल्ली होती है, जो एक्ट्रोपियन (पलकों के फैलाव) और एनोरिक और नाक उपास्थि की विसंगतियों का निर्धारण करके नवजात को घेर लेती है। समय के साथ, कोलाजेशन बड़े और मोटे तराजू को रास्ता देता है, शरीर के एक बड़े हिस्से पर वितरित किया जाता है, और एक पामो-प्लांटर को मोटा करता है।
सिन्ड्रोमिक इचिथोसिस में त्वचा की भागीदारी और बहुत परिवर्तनशील प्रणालीगत लक्षण होते हैं। उदाहरण Refsum रोग है, जिसमें गतिभंग, पोलिनेरिटिस और बहरापन शामिल है, और Sjögren-Larsson सिंड्रोम मांसपेशियों में पक्षाघात और मानसिक मंदता के साथ जुड़ा हुआ है।
इचिथोसिस की संभावित जटिलताओं में त्वचा संक्रमण, सेप्सिस और बहु-अंग विफलता शामिल हैं।
निदान नैदानिक है और नैदानिक जांच द्वारा समर्थित है, जैसे त्वचा बायोप्सी। उपचार रोगसूचक है और इसमें एमोलिएटर्स, मॉइस्चराइज़र, केराटोलिटिक कार्रवाई के साथ क्रीम और कभी-कभी मौखिक रेटिनोइड्स (जैसे एसिट्रेटिन और एट्रेनेट) का उपयोग शामिल है।
