व्यापकता
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक दुर्लभ और गंभीर अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया है जिसमें त्वचा और श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं।
अक्सर कुछ प्रकार के ड्रग्स लेने का परिणाम, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कभी-कभी संक्रमण या अन्य कारकों के कारण हो सकता है।
त्वचीय उच्छृंखलता प्रश्न में सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों में से एक है; विकास से गुजरने वाले रोगियों को आमतौर पर अस्पताल में भर्ती किया जाता है और आवश्यक देखभाल और सहायता उपचार से गुजरना पड़ता है। यदि सिंड्रोम दवाओं के कारण होता है, तो उनका सेवन तुरंत बंद कर देना चाहिए।
यदि तुरंत निदान किया जाता है, तो रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है।
यह क्या है?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक तीव्र अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया है जो आम तौर पर (लेकिन हमेशा नहीं) दवा द्वारा शुरू होती है। यह त्वचीय उपकला और श्लेष्म झिल्ली (नेक्रोलिसिस) के विनाश और टुकड़ी की विशेषता है, जिसके परिणाम बेहद गंभीर हो सकते हैं।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की वार्षिक घटना लगभग 1-5 / 1, 000, 000 है, इसलिए, यह सौभाग्य से दुर्लभ प्रतिक्रिया है।
कई स्रोत स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को विषैले एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (या लाइल सिंड्रोम, एक विशेष प्रकार के बहुरूपी इरिथेमा) के एक सीमित संस्करण के रूप में मानते हैं, जो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की तुलना में एक समान लेकिन अधिक व्यापक और गंभीर विकृति विज्ञान द्वारा विशेषता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस: कौन सा अंतर?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के लक्षण बहुत समान हैं। दोनों को त्वचा के विनाश और बाद में उच्छृंखलता की विशेषता है, हालांकि, लेख विषय में सिंड्रोम सीमित शरीर क्षेत्रों (पूरे शरीर की सतह के क्षेत्र का 10% से कम) को प्रभावित करता है; जबकि विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस में यह त्वचा के बड़े क्षेत्रों (शरीर की सतह का 30% से अधिक ) को प्रभावित करता है।
त्वचीय सतह का 15% से 30% तक ब्याज, इसके बजाय, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के बीच एक ओवरलैप माना जाता है।
कारण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण क्या हैं?
जैसा कि उल्लेख किया गया है, ज्यादातर मामलों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम दवा द्वारा ट्रिगर की गई अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया का परिणाम है। हालांकि, उत्तरार्द्ध प्रश्न में सिंड्रोम का एकमात्र संभावित कारण नहीं है।
अंत में, अन्य मामलों में, हालांकि दुर्लभ, ट्रिगर करने वाले कारण की पहचान करना संभव नहीं है।
दवाओं
संभवतः ज्ञात दवाओं में से स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को प्रेरित करने में सक्षम हैं, हम याद करते हैं:
- जीवाणुरोधी दवाओं और एंटीबायोटिक दवाओं, जैसे:
- सल्फोनामाइड्स (जैसे, उदाहरण के लिए, कोट्रिमोक्साज़ोल और सल्फासालज़ीन);
- अमोक्सिसिलिन, एम्पीसिलीन और अन्य पेनिसिलिन;
- फ़्लोरोक्विनोलोन;
- सेफ्लोस्पोरिन;
- आदि
- एंटीपीलेप्टिक ड्रग्स (जैसे, उदाहरण के लिए, कार्बामाज़ेपिन, लैमोट्रीगिन, वैल्प्रोएट, फेनोबार्बिटल और फ़िनाइटोइन);
- गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी);
- बार्बिटुरेट्स ;
- पाइरोक्सिकम ;
- एलोप्यूरिनॉल ।
अन्य कारण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत के लिए जिम्मेदार अन्य संभावित कारण हैं:
- वायरल या बैक्टीरियल प्रकृति के संक्रमण (विशेष रूप से, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया द्वारा समर्थित);
- कुछ प्रकार के टीकों का प्रशासन;
- ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग ग्राफ्ट ट्रांसप्लांट रोग (या जीवीएचडी)
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के लिए किन लोगों को खतरा है?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की घटना का खतरा अधिक है:
- एचआईवी पॉजिटिव और एड्स रोगियों में;
- समझौता प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों में (उदाहरण के लिए, दवाओं के कारण);
- Pneumocystis jirovecii के संक्रमण वाले रोगियों में;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ रोगियों में;
- पुरानी आमवाती बीमारियों वाले रोगियों में;
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के इतिहास वाले रोगियों में।
pathophysiology
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कैसे और क्यों होता है?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत में अंतर्निहित तंत्र, वास्तव में, अभी भी अज्ञात है, हालांकि इस संबंध में बनाई गई धारणाएं अलग हैं। इनमें से, हम निम्नलिखित को याद करते हैं:
- परिवर्तित दवा चयापचय का सिद्धांत: इस सिद्धांत के अनुसार, दवाओं के परिवर्तित चयापचय के कारण (सुसंगत, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील चयापचयों की अपर्याप्त समाप्ति), कुछ रोगियों में टी कोशिकाओं की ओर मध्यस्थता वाली साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रिया होती है। ऊपर उल्लिखित प्रतिक्रियाशील चयापचयों का।
- ग्रैनुलिसिन सिद्धांत : इस सिद्धांत के अनुसार यह टी कोशिकाओं और प्राकृतिक हत्यारे कोशिकाओं द्वारा जारी किया गया ग्रैनुलिसिन होगा जो केराटिनोसाइट मौत में महत्वपूर्ण भूमिका निभाएगा और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता में।
- एफएएस रिसेप्टर सिद्धांत और इसका लिगैंड : यह सिद्धांत इस बात की परिकल्पना करता है कि विचाराधीन सिंड्रोम में विशिष्ट कोशिका मृत्यु और ब्लिस्टर गठन, एफएएस झिल्ली रिसेप्टर (एक रिसेप्टर जो सक्रिय होने पर, सेल एपोप्टोसिस को सक्रिय करता है) की परस्पर क्रिया से संबंधित है घुलनशील रूप में अपने ligand।
अंत में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के लिए एक निश्चित आनुवंशिक प्रवृत्ति के अस्तित्व की परिकल्पना को भी उन्नत किया गया है।
लक्षण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से प्रेरित लक्षण
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की विशेषता लक्षण त्वचा के ऊतकों के विनाश और परिणामस्वरूप चिह्नित desquamation द्वारा दर्शाया गया है, जिसमें श्लेष्म झिल्ली की भागीदारी को जोड़ा जाता है । हालांकि, त्वचा के घाव पहले लक्षण नहीं हैं जिसके साथ सिंड्रोम खुद प्रकट होता है। उत्तरार्द्ध, वास्तव में, प्रणालीगत और गैर-विशिष्ट लक्षणों ( prodromal symptoms ) की उपस्थिति के साथ शुरू होता है और फिर केवल त्वचीय अभिव्यक्तियों के लिए स्थान छोड़ देता है जो इसे अलग करते हैं।
उत्पादक लक्षण
आमतौर पर शुरू होने वाले स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ होने वाले लक्षण
- बुखार;
- सिरदर्द;
- खाँसी;
- थकान;
- keratoconjunctivitis;
- सामान्य दर्द और अस्वस्थता।
इस स्तर पर, कई रोगियों को जलन और / या अस्पष्टीकृत त्वचा दर्द भी हो सकता है।
इस घटना में कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम दवा के कारण होता है, उपर्युक्त prodromal लक्षण चिकित्सा की शुरुआत के बाद 1-3 सप्ताह के भीतर दिखाई देते हैं। नीचे वर्णित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के लक्षण, हालांकि, शुरुआत के 4-6 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं।
त्वचा और म्यूकोसा के लक्षण
उपरोक्त prodromal लक्षणों की उपस्थिति के बाद, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के लक्षण उत्पन्न होते हैं। वे एक सपाट और लाल दाने से शुरू होते हैं जो आमतौर पर चेहरे, गर्दन और धड़ से शुरू होता है और फिर शरीर के बाकी हिस्सों में फैल जाता है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विशिष्ट मामले में, यह विस्फोट शरीर के सतह क्षेत्र के 10% से कम को प्रभावित करता है।
चकत्ते की शुरुआत में फफोले के गठन का अनुसरण होता है जो लगभग 1-3 दिनों के भीतर छूटना होता है। फफोले जननांगों, हाथों, पैरों के स्तर पर भी दिखाई दे सकते हैं; वे श्लेष्म झिल्ली पर होते हैं (उदाहरण के लिए, मुंह, गले, आदि) और आंतरिक एपिथेलिया भी शामिल कर सकते हैं, जैसे कि वायुमार्ग, मूत्र पथ, आदि। यहां तक कि आँखें आमतौर पर फफोले और क्रस्ट्स के गठन से प्रभावित होती हैं: वे सूजन, लाल और दर्दनाक दिखाई देती हैं।
चिह्नित त्वचा के अवनति के अलावा, आप नाखूनों और बालों के नुकसान को भी पूरा कर सकते हैं।
स्पष्ट रूप से, ऐसी स्थिति में, रोगी एक समान रूप से उल्लेखनीय सूजन के साथ जुड़े काफी दर्द को मानता है । इसके अलावा, उन क्षेत्रों पर निर्भर करता है जिनमें फफोले बनते हैं और जिसमें डिक्लेमेशन होता है, रोगी सांस की कठिनाइयों, पेशाब में कठिनाई, आंखों को खुला रखने में कठिनाई, निगलने में कठिनाई, बात करने, खाने और यहां तक कि पीने से भी विकसित हो सकता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताओं
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की जटिलताएं मुख्य रूप से परिगलन और बाद में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के उतरने के कारण होती हैं। आमतौर पर त्वचा द्वारा प्रयोग किए जाने वाले बाधा कार्य को पूरा करना, वास्तव में, हम मिल सकते हैं:
- इलेक्ट्रोलाइट्स और तरल पदार्थों का नुकसान ;
- विभिन्न प्रकार (बैक्टीरिया, वायरल, फंगल, आदि) के संक्रमण का संकुचन, जिससे सेप्सिस भी हो सकता है।
एक और गंभीर जटिलता में विभिन्न अंगों की अपर्याप्तता (मल्टीग्रेन विफलता) की शुरुआत होती है ।
निदान
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान कैसे करें?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान रोगी के सरल नैदानिक मूल्यांकन द्वारा किया जा सकता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में घावों का निरीक्षण करता है। इसके अलावा, बाद की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ एक त्वचा बायोप्सी करना भी संभव है, हालांकि यह अक्सर निष्पादित प्रक्रिया नहीं है।
दुर्भाग्य से, प्रारंभिक निदान, जब सिंड्रोम अभी भी अपने प्रारंभिक चरण में है और खुद को पेरोमल लक्षणों के साथ प्रकट करता है, हमेशा संभव नहीं होता है। वास्तव में, चूंकि ये लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए हम एक गलत मूल्यांकन का सामना कर सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की बीमारी के वास्तविक कारण की पहचान करने में देरी हो सकती है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम किन बीमारियों से भ्रमित नहीं होना चाहिए?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से प्रेरित अभिव्यक्तियाँ और लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली से जुड़े अन्य रोगों से प्रेरित लोगों के समान हो सकते हैं, जिसके साथ, हालांकि, इसे भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। विस्तार से, अंतर निदान को संबोधित किया जाना चाहिए:
- इरिथेमा बहुरूपी नाबालिग और प्रमुख;
- यदि आप चाहें तो विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस या लियेल सिंड्रोम के;
- विषाक्त सदमे सिंड्रोम की;
- एक्सफ़ोलीएटिव जिल्द की सूजन;
- पेम्फिगस की।
इलाज और उपचार
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के संभावित इलाज और उपचार
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार के लिए आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, जो निदान की समयबद्धता पर निर्भर करता है - इसलिए त्वचा की विकृति विभाग में, या त्वचा देखभाल विभाग में या गहन देखभाल इकाई में, इस तरह की सूचना दी गई है । संभावित घातक जटिलताओं (जैसे संक्रमण और सेप्सिस) की शुरुआत।
यदि सिंड्रोम दवा लेने के कारण होता है, तो इसके साथ उपचार तुरंत रोक दिया जाना चाहिए।
दुर्भाग्य से, भले ही कुछ दवाएं हैं जिन्हें सिंड्रोम की प्रगति को रोकने की कोशिश करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कोई वास्तविक इलाज नहीं है। किसी भी मामले में, मरीजों को अस्पताल में भर्ती कराया गया क्योंकि प्रश्न में सिंड्रोम से प्रभावित लोगों को पर्याप्त सहायक उपचार प्राप्त करना चाहिए।
थेरेपी का सहारा लें
रोगी की उत्तरजीविता सुनिश्चित करने के लिए सहायक देखभाल आवश्यक है। यह बाद की स्थितियों के अनुसार भिन्न हो सकता है।
- खोए हुए तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स को पैरेन्टेरियल रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। एलिमिनेशन के बारे में एक समान भाषण अगर रोगी मुंह, गले आदि की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर घावों के कारण इसे स्वायत्तता प्रदान करने में सक्षम नहीं है।
- आंख की भागीदारी वाले मरीजों को विशेषज्ञ के दौरे करने होंगे और कम से कम सीमा तक, सिंड्रोम से प्रेरित क्षति को रोकने के लिए लक्षित उपचार से गुजरना होगा।
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से विशिष्ट त्वचीय घावों को दैनिक रूप से इलाज किया जाना चाहिए और जलने के समान ही इलाज किया जाना चाहिए।
- द्वितीयक संक्रमणों की उपस्थिति में, बाद के उपचार के साथ आगे बढ़ना आवश्यक है, ट्रिगरिंग रोगज़नक़ के खिलाफ उपयुक्त उपचारों की स्थापना (उदाहरण के लिए, एंटीबायोटिक दवाओं - बशर्ते कि वे विचाराधीन सिंड्रोम को प्रेरित करने के लिए नहीं जाने जाते हैं - एंटिफंगल दवाओं, आदि) ।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अवधि को कम करने के लिए ड्रग्स
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को रोकने या अन्यथा इसकी अवधि को कम करने के प्रयास में, दवाओं के उपयोग का सहारा लेना संभव है, जैसे:
- टी कोशिकाओं की कार्रवाई को रोकने के लिए प्रशासित सिस्कोलोस्पोरिन ।
- प्रणालीगत उपयोग के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई को नम करने के लिए, लेकिन एक ही समय में कंघी दर्द के लिए उपयोगी है ।
- उच्च खुराक इम्युनोग्लोबुलिन ईवी ( IgEV ); जल्दी प्रशासित। उन्हें एंटीबॉडी की गतिविधि को रोकना चाहिए और एफएएस रिसेप्टर लिगैंड की कार्रवाई को अवरुद्ध करना चाहिए।
हालांकि, इन दवाओं का उपयोग डॉक्टरों के बीच अलग-अलग राय है ।
कोर्टिकोस्टेरोइड का उपयोग, वास्तव में, मृत्यु दर में वृद्धि से संबंधित है और संक्रमण की उपस्थिति का पक्ष ले सकता है या एक संभावित सेप्सिस को मुखौटा कर सकता है; हालांकि ऐसी दवाओं ने ओकुलर घावों को सुधारने में कुछ प्रभावशीलता दिखाई है।
इसी तरह, हालांकि IgEV का प्रशासन अच्छे प्रारंभिक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है, नैदानिक परीक्षणों और पूर्वव्यापी विश्लेषण के अनुसार, प्राप्त अंतिम परिणाम विपरीत हैं। वास्तव में, इन प्रयोगों और विश्लेषणों से यह पता चलेगा कि IgEV न केवल अप्रभावी हो सकता है, बल्कि संभवतः मृत्यु दर में वृद्धि से जुड़ा हुआ है।
अन्य उपचार
कुछ मामलों में, प्लाज़्माफेरेसिस भी किया जा सकता है, ताकि प्रतिक्रियाशील दवा चयापचयों और एंटीबॉडी के अवशेषों को हटाया जा सके जो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण हो सकता है।
हालांकि, प्रत्येक रोगी के लिए सबसे उपयुक्त उपचार डॉक्टर द्वारा रोगी की स्थितियों के अनुसार और उस चरण के आधार पर स्थापित किया जाएगा जिसमें स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान किया जाता है।
रोग का निदान
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पूर्वानुमान क्या है?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उचित - इसलिए, शरीर की सतह के 10% से कम की भागीदारी के साथ - मृत्यु दर लगभग 1-5% है । हालांकि, प्रारंभिक उपचार के मामले में ये प्रतिशत कम हो जाते हैं। इसलिए, यदि तुरंत निदान और उपचार किया जाता है, तो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान अच्छा हो सकता है।
