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परिभाषा
एक्रोमेगाली एक पुरानी, दुर्लभ और अक्षम करने वाली सिंड्रोम है, जो वयस्कता के दौरान हार्मोन एचजीएच के एक हाइपरसेरेटेशन के कारण होती है।
लक्षण और जटिलताओं
गहरा करने के लिए: एक्रोमेगाली के लक्षण
विशालतावाद : रॉबर्ट वाडलो, 2 मीटर और 72 सेमी, अपने पिता के बगल में, हमें विकास के दौरान जीएच के एक अति-स्राव के प्रभाव को दर्शाता है।
एक्रोमेगाली : एक प्रसिद्ध मुक्केबाजी चैंपियन, प्रिमो कार्नरा, वयस्कता में भी जीएच के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता, एक्रोमेगाली, अंतःस्रावी रोग से पीड़ित थी
बचपन और यौवन के दौरान विकास हार्मोन की एक अतिरिक्त अतिरंजित ऊंचाई वृद्धि (विशालता) के साथ है। वयस्कता में, इसके विपरीत - चूंकि डायफिसिस की लंबाई में कोई और वृद्धि असंभव है - रोग शरीर के डिस्टल भागों (हड्डियों और कोमल ऊतकों) में एक वॉल्यूमेट्रिक वृद्धि का कारण बनता है। इस तरह से एक्रोमेगाली से प्रभावित रोगी एकवचन सुविधाओं को विकसित करता है, जो उसके शरीर-विज्ञान के गहन प्रभाव में आता है। इस तरह के परिवर्तन से हाथ, पैर, सुप्राओबिटल मेहराब और जबड़े (अपरिहार्य दंत डायस्टेसिस और कुरूपता के बढ़ने) के उल्लेखनीय विस्तार को बढ़ावा मिलता है; इसलिए, वे शारीरिक रूप से चरम सीमाओं से प्रभावित होते हैं, जैसा कि बीमारी के एक ही नाम के साथ होता है (ग्रीक अक्रोस " एक्सटैलिटी " और "बड़े" मेगालोस से )।
एक्रोमेगाली के लक्षण बहुत ही धीमी गति से और प्रगतिशील तरीके से विकसित होते हैं, जिससे आम तौर पर न तो रोगी और न ही उसके आसपास के लोग इसे महसूस कर पाते हैं। केवल एक काफी उन्नत चरण में, इस विषय में, उदाहरण के लिए, महसूस कर सकते हैं कि फालेंज बढ़े हुए हैं क्योंकि दस्ताने, जूते या अंगूठियां अब नहीं पहनती हैं; खोपड़ी के परिवर्तन टोपी को बहुत छोटा बनाते हैं, जबकि भोजन के अवशेष दांतों के बीच फंस जाते हैं।
एक ही समय में नाक और होंठ आकार में बढ़ जाते हैं, चीकबोन्स प्रोट्रूड और विशेषता प्रैग्नैथिज़्म प्रकट होता है; यहां तक कि जीभ एक असामान्य वृद्धि (हाइपरग्लोसिया) से गुजरती है। अधिक बार, हालांकि, एक्रोमेगेलिक रोगी चिकित्सक को उन लक्षणों और जटिलताओं के बारे में शिकायत करता है जो आमतौर पर पूर्ववर्ती और शारीरिक रूप से परिवर्तन के साथ होती हैं, जिनमें से हमें याद है: सिरदर्द, कार्पल टनल सिंड्रोम, आर्थ्रोसिस और जोड़ों का दर्द, संयुक्त गतिशीलता, मांसपेशियों में दर्द, अस्टेनिआ, मासिक धर्म चक्र में परिवर्तन के साथ एमेनोरिया, स्तंभन दोष तक नपुंसकता, घनी और तैलीय त्वचा, हाइपरट्रिचोसिस, हाइपरहाइड्रोसिस और शरीर के खराब अंग, कुछ आंतरिक अंगों की सूजन (यकृत, हृदय, गुर्दे, तिल्ली, आंत और सहित) विस्केरा सामान्य रूप से - विसरोमेगाली -), गांठदार गण्डमाला, कार्डियोमायोपैथी, धमनी उच्च रक्तचाप, कर्कश और गहरी आवाज, आंतों के पॉलीपोसिस, दृश्य परिवर्तन, मधुमेह, गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध, दृश्य गड़बड़ी और यूरोलिथियासिस।
एक्रोमेगाली के शुरुआती उपचार से विभिन्न जटिलताओं की शुरुआत और बिगड़ती को रोका जा सकता है, जो पर्याप्त चिकित्सा और औषधीय हस्तक्षेप के अभाव में घातक हो सकता है।
मांसपेशियों के द्रव्यमान को बढ़ाने के लिए hGH के साथ अत्यधिक औषधीय उपचार भी अक्रोमेगाली का कारण बन सकता है। युवाओं की तस्वीरों और कुछ बॉडीबिल्डिंग चैंपियनों के प्रतिस्पर्धी लोगों की तुलना करके इस घटना को नोटिस किया गया है, जो इस सिंड्रोम के शारीरिक परिवर्तन को उजागर करता है।
एक्रोमेगाली का निदान वस्तुनिष्ठ परीक्षा पर आधारित है, जो विभिन्न वाद्य जांच (एमआरआई और पिट्यूटरी की सीटी) और प्रयोगशाला (जीएच, आईजीएफ -1, जीएचआरएच, प्रोलैक्टिन, मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण, माप) की खुराक से जुड़ा है। दृश्य क्षेत्र और अन्य की)।
कारण
पिट्यूटरी एक छोटी ग्रंथि है जो मस्तिष्क के आधार पर नाक के ऊपरी किनारे के पीछे स्थित होती है। विभिन्न पिट्यूटरी हार्मोन के बीच, जीएच बचपन और यौवन के दौरान कंकाल प्रणाली के विकास और वृद्धि की प्रक्रिया में भाग लेता है, जबकि वयस्क में यह मांसपेशियों और हड्डी के ट्रोफिज़्म की गारंटी देता है। जीवन की इस अवधि में जीएच का हाइपरसेरेट आमतौर पर एक सौम्य ट्यूमर के कारण होता है जो पिट्यूटरी को प्रभावित करता है; अधिक शायद ही कभी, एक्रोमेगाली बाहरी ट्यूमर (फेफड़े, अग्न्याशय या अधिवृक्क में स्थानीयकृत, उदाहरण के लिए) के कारण होता है, जो सीधे जीएच (बहुत दुर्लभ घटना) उत्पन्न करते हैं या पीयूआरएच हार्मोन को जारी करके पिट्यूटरी को ऐसा करने के लिए उत्तेजित करते हैं।
देखभाल और उपचार
अधिक जानने के लिए: एक्रोमेगाली के उपचार के लिए दवाएं
उपचार का उद्देश्य जीएच और किसी भी पिट्यूटरी ट्यूमर द्रव्यमान के उत्पादन को कम करना है। इस उद्देश्य के लिए विशिष्ट दवाओं को नियंत्रित करना संभव है, जैसे सोमैटोस्टेटिन एनालॉग्स (ऑक्ट्रोटोटाइड और लैनरेओटाइड, जो जीएच स्राव पर एक शक्तिशाली निरोधात्मक कार्रवाई करते हैं), डोपामाइन एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टाइन) और वृद्धि हार्मोन रिसेप्टर विरोधी (पेग्विसोमेंट) । सर्जिकल थेरेपी ट्रांसफेनोइडल मार्ग द्वारा किया जाता है, एक ऑपरेशन के माध्यम से नाक गुहा के माध्यम से असामान्य द्रव्यमान को हटाने के लिए किया जाता है। विकिरण चिकित्सा के साथ एक्रोमेगाली के उपचार को इंगित किया जाता है क्योंकि सर्जरी अव्यवहारिक है या इसके वांछित प्रभाव नहीं हैं; किसी भी मामले में यह एक दूसरी पसंद का उपचार है, दोनों को लंबे समय तक एक महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त करने की आवश्यकता है, और स्थायी क्षति के लिए यह हाइपोथैलेमिक-हाइपोफिसल स्तर पर होता है।
