एसोफैगल अचलासिया

व्यापकता

Esophageal achalasia एक मोटापा विकार है जो अन्नप्रणाली को प्रभावित करता है। रोग पेरिस्टलसिस की कमी और निगलने के दौरान निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर (अन्नप्रणाली और पेट के बीच स्थित पेशी वाल्व) के अधूरे उद्घाटन से निर्धारित होता है।

Esophageal achalasia, परिणामस्वरूप, बलगम (लार के साथ मिश्रित भोजन जो मैस्टिक के दौरान मुंह में बनता है) से नीचे उतरना मुश्किल हो जाता है, जो धीरे-धीरे होता है और निचले ग्रासनली दबानेवाला यंत्र के उद्घाटन को प्रेरित नहीं करता है। इसलिए अन्नप्रणाली के आधार पर खाद्य सामग्री का एक संचय होता है, जो रोगी को आगे की गड़बड़ी (regurgitation और सीने में दर्द) का कारण बनता है।

सबसे आम रूप, प्राथमिक अचलासिया, अन्य पैथोलॉजिकल स्थितियों की अनुपस्थिति में अन्नप्रणाली की चिकनी मांसपेशियों के असामान्य संक्रमण के कारण होता है। हालांकि, मामलों का एक छोटा प्रतिशत अन्य रोगों के लिए एक माध्यमिक रूप के रूप में होता है, जैसे कि एसोफैगल कैंसर या चगास रोग। सेक्स की कोई प्रबलता नहीं है और रोग की शुरुआत मुख्य रूप से वयस्कों में दोनों लिंगों के 20 से 40 वर्ष की उम्र में होती है। निदान रेडियम अध्ययन द्वारा बेरियम और एसोफैगल मैनोमेट्री के साथ परिभाषित किया गया है। कुछ दवाओं या बोटुलिनम विष इंजेक्शन अस्थायी रूप से ग्रासनलीशोथ के हल्के या मध्यम मामलों को राहत दे सकते हैं, जबकि सबसे प्रभावी और लंबे समय तक चलने वाले हस्तक्षेप में एंडोस्कोपिक थेरेपी (बैलून एसोफैगल डिलेटेशन) या सर्जिकल प्रक्रियाएं (जैसे हेलर मायोटॉमी) शामिल हैं।

एसोफैगस, अचलासिया और निगलने वाला

That घेघा एक पेशी ट्यूब है जो ग्रसनी को पेट से जोड़ता है; इस खोखले अंग के अंदर, बोल्ट को पेरिस्टाल्टिक आंदोलनों द्वारा धकेल दिया जाता है, जो अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन की लयबद्ध तरंगों द्वारा होता है। पेरिस्टलसिस में अन्नप्रणाली पथ का संकुचन शामिल होता है जो कि अन्नप्रणाली से पेट तक भोजन की तीव्र प्रगति को निर्धारित करने के लिए, बोल्टस (अपस्ट्रीम) और अगले पथ (डाउनस्ट्रीम) की छूट देता है।
निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर एक वाल्व है जो अन्नप्रणाली के टर्मिनल पथ और पेट के प्रारंभिक भाग के बीच में जुड़ा हुआ है; घुटकी में गैस्ट्रिक एसिड सामग्री के भाटा को रोकने का कार्य है, केवल भोजन को निगलने या उल्टी के दौरान संक्रमण की अनुमति देने के लिए खोलना।
Esophageal achalasia एक मोटर रोग है जिसकी हानि या पेरिस्टलसिस में परिवर्तन और निगलने के दौरान निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर को छोड़ने में विफलता होती है।
अचलासिया में ऊपरी एसोफैगल स्फिंक्टर और ग्रसनी शामिल नहीं है, इसलिए रोगी खा सकता है और निगल सकता है, लेकिन भोजन के बोल घुटकी के साथ आसानी से रोक सकता है। यह इस प्रकार है: अपच भोजन की उल्टी, सीने में दर्द, नाराज़गी और वजन में कमी।

धीरे-धीरे, कई वर्षों से, एसोफैगल अचलासिया वाले लोग ठोस और तरल खाद्य पदार्थों को निगलने में बढ़ती कठिनाई का अनुभव करते हैं। यदि यह आगे बढ़ता है, तो रोग काफी वजन घटाने, एनीमिया और कुपोषण का कारण बन सकता है। इसके अलावा, रोग की स्थिति की प्रगति के साथ, with एसोफैगस विकृत, लंबा या पतला हो सकता है। एकैलेसिया के मरीजों में अन्नप्रणाली के कैंसर के विकास के जोखिम में थोड़ी वृद्धि होती है, खासकर अगर बाधा लंबे समय से मौजूद है। डॉक्टर समय-समय पर इसोफेजियल कार्सिनोमा की रोकथाम और शुरुआती निदान के लिए एंडोस्कोपिक जांच की सलाह दे सकते हैं।

कारण

एसोफैगल अचलासिया के कारणों को अभी तक परिभाषित नहीं किया गया है, लेकिन यह माना जाता है कि आधार में एक न्यूरोजेनिक घाटा है, जो अन्नप्रणाली की दीवार में न्यूरॉन्स पेरिस्टलसिस की क्षति है। सामान्य परिस्थितियों में, तंत्रिकाएं शिथिलता (ऊपरी और निचले) और अन्नप्रणाली शरीर में क्रमाकुंचन तरंगों के उद्घाटन को समन्वित करती हैं।

हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि? ™ अचलासिया अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की परतों के भीतर स्थित अनैच्छिक तंत्रिका तंत्र की कुछ कोशिकाओं के परिवर्तन के कारण होता है। इन कारणों से रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली पर हमला किया जाता है और धीरे-धीरे पतित हो जाता है, जो वर्तमान में समझ में नहीं आता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, तंत्रिकाएं कमजोर पड़ने लगती हैं, उत्तरोत्तर मांसपेशी कार्य शामिल होता है। यह भोजन चैनल के माध्यम से भोजन प्राप्त करने में असमर्थता का अनुसरण करता है।

इसके अलावा, इसोफेजियल अतालता के एटियलजि को पिछले संक्रमण से जोड़ा जा सकता है। विशेष रूप से, विकार चैगस बीमारी वाले व्यक्तियों में सामान्य प्रतीत होता है, जो ट्रिपैनोसोमा क्रूज़ी के कारण होता है।

संभावित उत्पत्ति या वंशानुगत संचरण का सुझाव देने के लिए कोई सबूत नहीं है।

लक्षण और लक्षण

अकाटासिया एक लगातार समस्या है जो महीनों या वर्षों तक स्थायी लक्षण पैदा कर सकती है। जो लोग केवल एक संक्षिप्त रोगसूचक प्रकरण से पीड़ित होते हैं, जैसे कि निगलने में कठिनाई, आमतौर पर एसोफैगल गतिशीलता के एक वास्तविक विकार से प्रभावित नहीं होते हैं।

Achalasia के लक्षण जीवन में किसी भी समय शुरू हो सकते हैं और आमतौर पर धीरे-धीरे होते हैं।

आक्लेशिया वाले अधिकांश लोग शुरू में डिस्पैगिया से पीड़ित होते हैं, एक ऐसी स्थिति जिसमें भोजन को निगलना मुश्किल और कभी-कभी दर्दनाक होता है। यह स्थिति कुछ वर्षों में खराब हो जाती है। डिस्फागिया का कारण हो सकता है: भोजन, घुट, सीने में दर्द और नाराज़गी के तुरंत बाद बिना पकाए भोजन का पुन: सेवन। क्षैतिज स्थिति में लेटने पर कुछ लोगों को खांसी के दौरे का अनुभव भी हो सकता है। वक्ष (स्तन के पीछे) में होने वाले दर्द को कार्डियोस्पाज्म के रूप में भी जाना जाता है और अक्सर दिल के दौरे के साथ भ्रमित किया जा सकता है। इस दृष्टिकोण से, '? कुछ रोगियों में अचलासिया बेहद दर्दनाक हो सकता है।

डिस्फागिया समय के साथ उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है।

रोग के अगले चरण में, जब ग्रासनली को जीर्णता से विकृत किया जाता है, तो डिस्फ़ैगिया एक छोटी मात्रा के साथ होता है (भोजन अब और नहीं रुकता है, इसे निगलने के बाद), लेकिन नए लक्षण अक्सर पेट में उठने के रूप में उत्पन्न होते हैं।

अंत में, सबसे उन्नत चरण में, डिस्पैगिया फिर से प्रकट होता है, इसलिए वजन में एक क्रमिक लेकिन महत्वपूर्ण कमी के लिए प्रेरित करने के लिए, एनीमिया की उपस्थिति और गैर-अंतर्ग्रहण भोजन के पुनरुत्थान। लार या बलगम सहित ठोस खाद्य पदार्थ और तरल पदार्थ दोनों घुटकी में फंस जाते हैं और फेफड़ों में जा सकते हैं। यदि खांसी के हमलों के कारण खाद्य पुनरुत्थान श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है, तो इससे फेफड़े में संक्रमण हो सकता है जैसे कि निमोनिया एब इनगैस्टिस।

कुछ लोगों में, एसोफैगल अचलासिया लक्षण पैदा नहीं करता है और केवल तभी खोज की जाती है जब छाती के रेडियोग्राफ को लिया जाता है या किसी अन्य कारण से जांच की जाती है।

ग्रासनलीशोथ के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

तरल पदार्थ और ठोस (डिस्पैगिया) निगलने में कठिनाई;
अंतर्ग्रहण भोजन (विशेष रूप से रात में) का पुनरुत्थान;
सीने में दर्द, जो खाने के बाद बढ़ सकता है;
पायरोसिस (रेट्रोस्टर्ननल जलन);
सियालोरिया (अत्यधिक लार आना) और मुंह से दुर्गंध आना;
खांसी और बिगड़ा श्वसन समारोह;
वजन कम होना।

एसोफैगल अचलासिया की संभावित जटिलताएं हैं:

पेट से अन्नप्रणाली में एसिड भाटा;
ग्रासनलीशोथ;
फेफड़े और निमोनिया में एब्ग्रेस्टिस में संक्रमण;
अन्नप्रणाली का छिद्र;
अन्नप्रणाली का कैंसर (?? अचलासिया थोड़ा बढ़े हुए जोखिम के साथ संबंधित है)।

निदान

एसोफैगल का निदान और मूल्यांकन करने के लिए तीन परीक्षणों का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है?

बेरियम के साथ रेडियोग्राफ। रेडियोग्राफिक छवियों का एक क्रम रोगी द्वारा बेरियम तैयार करने के बाद किया जाता है। अचलासिया की उपस्थिति में, अन्नप्रणाली के माध्यम से क्रमाकुंचन आंदोलन सामान्य नहीं है और पेट में बेरियम के पारित होने में देरी से जुड़ा हुआ है। एक पारंपरिक छाती रेडियोग्राफ़ अन्नप्रणाली की विकृति दिखा सकता है।
एंडोस्कोपी। एक लचीले उपकरण, जिसे एंडोस्कोप कहा जाता है, मुंह से पेश किया जाता है ताकि डॉक्टर सीधे घुटकी और पेट के आकारिकी का निरीक्षण कर सकें।
एसोफैगल मैनोमेट्री। यह सर्वेक्षण एसोफैगल फ़ंक्शन का मूल्यांकन करता है और इसकी संवेदनशीलता के लिए, नैदानिक पुष्टि प्रदान करता है: यह एसोफैगल पेरिस्टाल्टिक तरंगों के समय और ताकत को मापता है और निचले एसोफेजियल स्फिंकर के स्तर पर संकुचन करता है। एक पतली प्लास्टिक ट्यूब नाक या मुंह के माध्यम से डाली जाती है। जांच निगलने के दौरान घुटकी के विभिन्न हिस्सों में मांसपेशियों के संकुचन को मापती है। अचलासिया के मामले में, मैनोमेट्री घुटकी की चिकनी पेशी के कार्यात्मक पेरिस्टलसिस को निगलने और अभाव के साथ आराम करने के लिए निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर की अक्षमता को प्रकट करता है।

इलाज

एसोफैगल अचलासिया के उपचार का उद्देश्य निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के अंदर दबाव को कम करना है, जिससे अन्नप्रणाली से पेट तक भोजन को आसानी से पारित करने की अनुमति मिलती है। बुनियादी बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन लक्षणों को सुधारने के विभिन्न तरीके हैं।

Oesophageal achalasia के उपचार में शामिल हैं:

मौखिक रूप से ली गई ड्रग्स, जो निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर को आराम करने में मदद करती हैं;
गुब्बारा विस्तार (कम esophageal दबानेवाला यंत्र खींच);
हेलर की एसोफैगोटॉमी या लैप्रोस्कोपिक मायोटॉमी (सर्जिकल प्रक्रियाएं जो एसोफेजियल स्फिंक्टर के निचले छोर पर मांसपेशी काटती हैं);
बोटुलिनम विष इंजेक्शन (बोटॉक्स®)।

औषधीय चिकित्सा

ड्रग थेरेपी विशेष रूप से हल्के या मध्यम बीमारी वाले रोगियों के लिए इंगित की जाती है। कुछ नाइट्रोएडेरिवेटिव ड्रग्स (उदाहरण के लिए, आइसोसोरबाइड डिनिट्रेट) या कैल्शियम विरोधी (जैसे कि निफ़ेडिपिन) अन्नप्रणाली के निचले छोर पर अस्थायी रूप से स्पास्टिक एसोफैगल मांसपेशियों और स्फिंक्टर को आराम करने में मदद कर सकते हैं। हालांकि, दवाएं केवल अल्पावधि में काम करती हैं, इसलिए दवा चिकित्सा समस्या के निश्चित समाधान की पेशकश नहीं करती है।

सबसे प्रभावी उपचार में एसोफेगस (हेलर मायोटॉमी) के आधार पर मांसपेशियों की परत को खंडित करना या एक inflatable गुब्बारा (निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के फैलाव) की शुरूआत के माध्यम से इसका यांत्रिक विस्तार शामिल है।

निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर का गुब्बारा विस्तार

कभी-कभी, एसोफैगल फैलने की एंडोस्कोपिक प्रक्रिया द्वारा अतालता को गैर-शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जा सकता है। एंडोस्कोप के माध्यम से मुंह के माध्यम से एक छोटा सा विशेष रूप से डिज़ाइन किया गया गुब्बारा डाला जाता है, जो निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के नीचे उतरता है और वहां फुलाया जाता है (यह लगभग 3-4 सेमी के व्यास तक पहुंचता है)। तकनीक का उपयोग लिंग के मांसपेशियों के तंतुओं को फैलाने और पतला करने के लिए किया जाता है, जिससे भोजन को पेट में प्रवेश करने और निगलने में सुधार करने के लिए उद्घाटन को चौड़ा किया जा सकता है। कुछ रोगियों में लक्षणों को सुधारने के लिए बार-बार फैलाव उपचार से गुजरना पड़ सकता है; इसके अलावा उपचार एक या अधिक वर्षों के बाद दीर्घकालिक परिणामों की गारंटी देने के लिए दोहराया जा सकता है। निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के खींचने से कुछ वर्षों की अवधि के लिए लक्षणों से छुटकारा पाने की संभावना मिलती है। प्रक्रिया से जुड़ा मुख्य जोखिम, हालांकि, अन्नप्रणाली की संभावित छिद्र है।

सर्जरी (हेलर मायोटॉमी)

Achalasia के इलाज के लिए पारंपरिक सर्जिकल दृष्टिकोण में हेलर मायोटॉमी शामिल है। ऑपरेशन के दौरान, अन्नप्रणाली और पेट के बीच वाल्व के मांसपेशी फाइबर विच्छेदित होते हैं, जिससे निगलने का एक स्थायी सुधार होता है। हस्तक्षेप एक बहुत ही सकारात्मक परिणाम से संबंधित है, हालांकि गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) जैसी कुछ जटिलताएं पैदा हो सकती हैं। वर्तमान में, ऑपरेशन अक्सर कुछ लेप्रोस्कोपिक न्यूनतम इनवेसिव सर्जिकल तकनीकों (एसोफैगोटॉमी या लैप्रोस्कोपिक हेलर मायोटॉमी) का उपयोग करके किया जाता है, जो छोटे चीरों का उपयोग करते हैं। परंपरागत रूप से, वास्तव में, हेलर की मायोटॉमी पसलियों के बीच पेट में या छाती के बाईं ओर एक खुले चीरा द्वारा पूरी की गई थी। हेलर के लैप्रोस्कोपिक मायोटॉमी में आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने की एक छोटी अवधि की आवश्यकता होती है और पारंपरिक सर्जरी की तुलना में वसूली आमतौर पर तेज होती है। Esophageal achalasia वाले दो तिहाई रोगियों का सर्जरी के माध्यम से सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, हालांकि कुछ व्यक्तियों को संतोषजनक लंबी अवधि के परिणाम प्राप्त करने के लिए आगे की सर्जरी से गुजरना पड़ सकता है या गुब्बारा फैलाव का अनुरोध करना पड़ सकता है।

बोटुलिनम विष इंजेक्शन

सर्जरी का एक हालिया विकल्प बोटुलिनम टॉक्सिन (बोटोक्स®) की बहुत कम मात्रा का एंडोस्कोपिक इनोक्यूलेशन है, जो अस्थायी रूप से निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के मांसपेशी फाइबर को आराम करके विकार को हल करता है। बोटुलिनम विष इंजेक्शन दर्द रहित और कुछ महीनों के लिए और कभी-कभी कुछ वर्षों के लिए प्रभावी होता है। लक्षणों से राहत पाने के लिए इंजेक्शन को बार-बार दोहराया जाना चाहिए, लेकिन यह विकल्प ग्रासनली वेध के जोखिम के बिना अच्छे परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है। यह प्रक्रिया उन रोगियों के लिए सबसे उपयुक्त हो सकती है जो सर्जरी से गुजर नहीं सकते हैं।

उपचार के बाद ठीक हो गया

लक्षणों को कम करने के लिए, उपचार से पहले और बाद में, एसोफैगल अचलासिया वाले रोगी:

अपने भोजन को अच्छी तरह चबाएं;
धीरे-धीरे खाएं;
भोजन के दौरान पानी का खूब सेवन करें;
हमेशा खड़ी स्थिति बनाए रखते हुए भोजन करें;
सोने जाने से पहले खाने से बचें;
सोने के लिए विभिन्न तकिये का उपयोग करें, ताकि सिर काफी सीधा रहे और गुरुत्वाकर्षण द्वारा अन्नप्रणाली को खाली करने में सुविधा हो।

सर्जरी या तनुकरण के बाद, आपका डॉक्टर गैस्ट्रिक एसिड स्राव (प्रोटॉन पंप इनहिबिटर) के कुछ अवरोधकों को लिख सकता है। अंत में, ऐसे खाद्य पदार्थ जो खट्टे फल, चॉकलेट, शराब और कैफीन सहित गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स को बढ़ा सकते हैं, से बचा जाना चाहिए।