परिभाषा
पॉलिमायोसिटिस एक दुर्लभ बीमारी है जो मांसपेशियों की सूजन की विशेषता है, जो कुछ मामलों में, गंभीर रूप से अक्षम होने पर साबित होती है।
इस स्थिति के अंतर्निहित कारणों की अभी तक ठीक से पहचान नहीं हो पाई है, लेकिन यह संदेह है कि आनुवांशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया हो सकती है। इसके अलावा, यह शामिल नहीं है कि कुछ संक्रमण और घातक नियोप्लासिस ट्रिगर के रूप में कार्य करते हैं।
पॉलीमायोसिटिस 40 से 50 वर्ष की आयु में अधिक बार होता है और महिलाओं में अधिक आम है।
साइट से संशोधित: www.mda.org
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- अतालता
- शक्तिहीनता
- शोष और मांसपेशियों का पक्षाघात
- धड़कन
- निगलने में कठिनाई
- dysphonia
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- शोफ
- पर्विल
- बुखार
- संयुक्त सूजन
- दुर्बलता
- लिवेदो रेटिकुलिस
- गले में गाँठ
- वजन कम होना
- rhabdomyolysis
- गठिया
- रायनौड का सिंड्रोम
आगे की दिशा
पॉलिमायोसिटिस सूजन के अलग-अलग डिग्री के साथ, तीव्र या उत्तरोत्तर हो सकता है।
इस रोग की स्थिति में मांसलता की चिह्नित कमजोरी (जिसमें मुख्य रूप से कंधे, हाथ और जांघ शामिल हैं), मायलाजी और थकान की सामान्य भावना की विशेषता है। मरीजों को अपने कंधों को अपने कंधों से ऊपर उठाने, सीढ़ियों पर चढ़ने, और सीधे बैठने में कठिनाई हो सकती है।
मांसपेशियों के हाइपोस्टेनिया हफ्तों या महीनों में प्रगति कर सकते हैं। आमतौर पर, हाथ, पैर और चेहरे की मांसपेशियां कुछ हद तक प्रभावित होती हैं; ग्रसनी, ऊपरी घुटकी और कभी-कभी दिल, पेट या आंत की भागीदारी इन अंगों के कार्यों से समझौता कर सकती है।
पॉलीमायोसाइटिस में, रेनॉड का सिंड्रोम भी हो सकता है, निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) और बात करना (डिस्फोनिया) और प्रणालीगत विकार (विशेष रूप से बुखार और वजन घटाने)। संयुक्त भागीदारी पॉलीआर्थ्राइटिस और गठिया को प्रेरित करती है, जो अक्सर tumefaction और effusion के साथ जुड़ी होती है।
कभी-कभी, पॉलीमायोसिटिस दाने (डर्माटोमोसाइटिस) से जुड़ा होता है। दिल की समस्याएं, कम लगातार, तालिकाओं के साथ ताल ताल विकार और, शायद ही कभी, दिल की विफलता।
निदान इलेक्ट्रोमोग्राफी और बायोप्सी के परिणामों पर आधारित है, जो मांसपेशियों के संकट से संबंधित असामान्यताओं को दर्शाता है। विशेष रूप से, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा मांसपेशी ऊतक के भड़काऊ राज्य को उजागर करती है, जिसमें लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, अध: पतन और मायोफिब्रिल के परिगलन होते हैं।
पॉलीमायोसिटिस के उपचार में भौतिक चिकित्सा और कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स का प्रशासन शामिल हो सकता है, कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेन्ट या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा होता है। वर्तमान में अन्य चिकित्सीय संभावनाओं का परीक्षण किया जा रहा है।
