परिभाषा
हेमोसाइडरोसिस एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जो हेमोसाइडरिन के एक फोकल संचय की विशेषता है (लाल रक्त कोशिकाओं के हीमोग्लोबिन से प्राप्त लोहे से युक्त पिगमेंट; यह शरीर में खनिज के एक रूप का प्रतिनिधित्व करता है)।
हेमोक्रोमैटोसिस में क्या होता है इसके विपरीत, यह घटना ऊतक क्षति का कारण नहीं बनती है, क्योंकि यह शरीर के कुल लोहे में वृद्धि के साथ नहीं है।
फोकल हैमोसिडरोसिस हेमटॉमस के आसपास या किसी अंग के अंदर रक्तस्राव के बाद हो सकता है: लाल रक्त कोशिकाओं से निकलने वाला लोहा रक्तस्रावी साइटों पर उनके अंदर जमा होता है, जिसमें महत्वपूर्ण हीमोसाइडिन संचय के संभावित विकास होते हैं।
हेमोसिडरोसिस उन रोगों में भी देखा जा सकता है जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं का एक विनाशशील विनाश होता है, जो भी कारण (जैसे हेमोलिटिक एनेमिया, कोलेलि की बीमारी, मलेरिया, हेमोलिटिक हेमोलिटिक कार्रवाई या दोहराया रक्त आधान के साथ विषाक्तता) ।
पैथोलॉजी भी चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए लोहे के अत्यधिक प्रशासन के कारण हो सकती है।
आम तौर पर, हेमोसिडरोसिस फेफड़ों को प्रभावित करता है और अन्य रोग प्रक्रियाओं का परिणाम होता है, जिसमें आवर्तक रक्तस्राव होता है, दोनों इडियोपैथिक (जैसा कि गुडपावर के सिंड्रोम में होता है), और पुरानी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (जैसे फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, गंभीर माइट्रल स्टेनोसिस) के कारण होता है। आदि)। कभी-कभी, रक्तस्राव के इन प्रकरणों के परिणामस्वरूप लोहे की कमी से लोहे की कमी से एनीमिया हो जाता है, क्योंकि ऊतकों में मौजूद खनिज का पुन: उपयोग नहीं किया जा सकता है।
संचय का एक और लगातार साइट गुर्दे द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, जिसमें हेमोसिडरोसिस एक बड़े इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस से प्राप्त कर सकता है। बाद के मामले में, पैरेन्काइमल क्षति नहीं होती है, लेकिन गंभीर हेमोसिडरिनूरिया शायद ही कभी लोहे की कमी को जन्म दे सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- रक्ताल्पता
- एनोरेक्सिया
- शक्तिहीनता
- धड़कन
- त्वचा की खराबी
- पेट में दर्द
- संयुक्त दर्द
- चोट
- hepatomegaly
- मतली
- paleness
- वजन कम होना
- तंद्रा
- तिल्ली का बढ़ना
- tachypnoea
आगे की दिशा
आमतौर पर, हेमोसिडरोसिस स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, कुछ मामलों में, थकान और गैर-विशिष्ट संवैधानिक लक्षण जैसे कि एनीमिया के लिए पैलोर, एनोरेक्सिया, कार्डियोपल्मोस और टैचीपनिया हो सकते हैं। इसके अलावा, खांसी, उल्टी, दस्त और बढ़े हुए यकृत और प्लीहा (हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली) संभव हैं। समय के साथ, हेमोसिडरोसिस के सबसे गंभीर रूप प्रणालीगत हेमोक्रोमैटोसिस में विकसित हो सकते हैं।
हेमोसिडरोसिस का उपचार काफी हद तक रोगसूचक है और, इस मामले के आधार पर, ऑक्सीजन थेरेपी, यांत्रिक वेंटिलेशन, रक्त आधान और लोहे के chelators का प्रशासन शामिल हो सकता है।
