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परिभाषा
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो शरीर की एक्सोक्राइन ग्रंथियों के कार्य को बदल देती है, अर्थात, वे ग्रंथियां जो अपने स्राव को बाहर की ओर स्त्रावित करती हैं, जैसे अग्न्याशय, पसीना, लार, आंत और ब्रोन्कियल ग्रंथियाँ। सिस्टिक फाइब्रोसिस की उपस्थिति में इन ग्रंथियों का स्राव विशेष रूप से एक मोटी बलगम में समृद्ध हो जाता है, जो स्राव के सामान्य बहिर्वाह को रोकता है; आंतों के विकारों (अग्नाशयी एंजाइमों की कमी के कारण, आंतों की सामग्री की सूखापन, स्टीयरोरिया और आंतों की रुकावट की प्रवृत्ति) और ब्रोन्कियल (ब्रोन्किइक्टेसिस नामक फैलाव का विकास) के साथ संवेदनशीलता जैसे लक्षणों के साथ, प्रतिरोधी ग्रंथियों की घटना होना संभव है। श्वसन संक्रमण जैसे ब्रोंकाइटिस और साइनसिसिस); इसके अलावा, एक घने योनि बलगम की उपस्थिति सिस्टिक फाइब्रोसिस से प्रभावित महिला की प्रजनन क्षमता को कम करती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण इसलिए काफी हैं, निम्नलिखित सबसे आम और विशेषता हैं; यह सिस्टिक फाइब्रोसिस की परिकल्पना का सुझाव देने के लिए बहु-स्तरीय लक्षणों की एक साथ उपस्थिति है, मेकोनियम इलेयस की उपस्थिति और वजन में कमी के कारण जन्म से अधिक स्पष्ट है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- श्वसन एसिडोसिस
- मुंह से दुर्गंध
- फुफ्फुसीय अलिंद
- सर्दी
- खराब पाचन
- Conati
- पेट में ऐंठन
- दस्त
- पीला दस्त
- निगलने में कठिनाई
- श्वास कष्ट
- ड्रमस्टिक की उंगलियां
- पेट में दर्द
- पेट में दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- रक्तनिष्ठीवन
- बुखार
- मैंने स्पष्ट कर दिया
- सांस की तकलीफ
- पेशाब में शर्करा
- पेट में सूजन
- hyperglycemia
- बांझपन
- hyponatremia
- गले में खराश
- कार्यात्मक मौसमवाद
- मतली
- वजन कम होना
- वातिलवक्ष
- रेक्टल प्रोलैप्स
- एक्वाजेनिक प्रुरिटस
- जुकाम
- रेल्स
- स्वर बैठना
- सांस फूलना
- सांस की आवाज कम होना
- विकास में देरी
- लार में खून
- steatorrhea
- tachypnoea
- बैरल वक्ष
- खांसी
- उल्टी
आगे की दिशा
वायुमार्ग में सघन पदार्थ का ठहराव म्यूकोसिकल क्लीयरेंस की सुरक्षात्मक क्रिया से समझौता करता है (श्वसन वृक्ष में बलगम का प्रचुर स्राव वायुमार्ग और जाल के कीटाणुओं की आंतरिक सतह को चिकना कर देता है, विदेशी पदार्थों और अन्य अपशिष्ट पदार्थों को अवशोषित करता है; लाखों पलकों की समन्वित कार्रवाई, यह बलगम बाहर की ओर अवांछित पदार्थों के ट्रांसपोर्टर के रूप में कार्य करता है, इसके वंश को फुफ्फुसीय एल्वियोली में बाधा देता है, जहां वे बीमारी का कारण बन सकते हैं)। इस कारण से, श्वसन संक्रमण और उनके लक्षण सिस्टिक फाइब्रोसिस की सबसे आम जटिलताओं में से एक हैं। थेरेपी काफी हद तक रोगसूचक है और इसमें माध्यमिक संक्रमणों की रोकथाम और उपचार में अग्नाशयी एंजाइम, टीके, एंटीबायोटिक्स और म्यूकोलाईटिक्स का प्रशासन शामिल है। आने वाले वर्षों में चिकित्सीय दृश्य पर आनुवंशिक उपचार दिखाई देंगे।
