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परिभाषा
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) ऑटोइम्यून मूल की एक पुरानी, मल्टीसिस्टम भड़काऊ बीमारी है; इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा बचाव, आम तौर पर बाहरी एजेंटों के खिलाफ निर्देशित, एक सामान्यीकृत भड़काऊ प्रक्रिया को ट्रिगर करके जीव पर हमला करता है। कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया है, लेकिन पर्यावरणीय, हार्मोनल और आनुवांशिक कारक संभावित रूप से शामिल हैं, आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करते हैं। अल्पसंख्यकों के मामलों में, बीमारी को दवाओं (जैसे, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनैमाइड और आइसोनियाज़िड) द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सभी उम्र के रोगियों को प्रभावित कर सकता है, हालांकि यह अधिक उम्र की महिलाओं (15-45 वर्ष) की महिलाओं में अधिक पाया जाता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- ओरल एफ्थोसिस
- खालित्य
- मासिक धर्म चक्र का परिवर्तन
- एल्वो के परिवर्तन
- रक्ताल्पता
- Aortite
- अतालता
- शक्तिहीनता
- ईएसआर की वृद्धि
- cardiomegaly
- कोरिया
- मिरगी का संकट
- मंदी
- पसीना कम आना
- श्वास कष्ट
- मनोदशा संबंधी विकार
- पेट में दर्द
- सीने में दर्द
- हाथ में और कलाई पर दर्द
- संयुक्त दर्द
- मांसपेशियों में दर्द
- चोट
- शोफ
- Eosinophilia
- पर्विल
- erythromelalgia
- बुखार
- phlegmon
- Fotofobia
- संयुक्त सूजन
- हाइपरस्प्लेनिज्म
- hypohidrosis
- क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- लिवेदो रेटिकुलिस
- सिर दर्द
- दिमागी बुखार
- मतली
- pancytopenia
- papules
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- सजीले टुकड़े
- प्रोटीनमेह
- सिर पर खुजली होना
- गठिया
- दृष्टि में कमी
- संयुक्त कठोरता
- मूत्र में रक्त
- पेशाब में झाग आना
- नेत्र सूखापन
- रायनौड का सिंड्रोम
- नेफ्रिटिक सिंड्रोम
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- तिल्ली का बढ़ना
- त्वचा पर निशान
- खांसी
- thrombocytosis
- त्वचीय अल्सर
- पेरिकार्डियल इफ्यूजन
- फुफ्फुस बहाव
- उल्टी
आगे की दिशा
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक अत्यधिक परिवर्तनशील बीमारी है; संकेत और लक्षण कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के संबंध में विकसित हो सकते हैं, जिसमें शामिल हैं: जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, हृदय, फेफड़े, रक्त वाहिकाएं और मस्तिष्क। यह चरित्र इसकी जटिल एटियोपैथोजेनेसिस को दर्शाता है। सबसे आम लक्षणों में से हैं: आर्थ्राल्जिया और गठिया, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, थकान, बुखार, हेमटोलॉजिकल साइटोपेनियास, सिरदर्द, गुर्दे की शिथिलता या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।
त्वचा अलग-अलग तरीकों से शामिल होती है: एक त्वचीय या सपाट दाने गाल और नाक पर दिखाई दे सकते हैं (जिसे तितली मैलेट एरिथेमा कहा जाता है) या किसी भी शरीर के क्षेत्र में, एरिथेमेटस घावों के रूप में (कभी-कभी त्वचा के तराजू और सजीले टुकड़े द्वारा कवर) ।
अन्य अभिव्यक्तियों में श्लेष्म झिल्ली (विशेष रूप से मुंह और नाक) पर आवर्तक पुटिकाओं और अल्सर की उपस्थिति शामिल है। दूसरी ओर, पैची या सामान्यीकृत बालों का नुकसान, एलईएस के सक्रिय चरणों में अक्सर होता है। ल्यूपस, तब, विशेष रूप से सूर्य के प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया (फोटोसेंसिटिविटी) द्वारा विशेषता है। दूसरी ओर, ठंड उंगलियों और पैर की उंगलियों पर रेनाड की घटना को ट्रिगर कर सकती है।
संयुक्त भागीदारी अक्सर होती है और वर्षों में अन्य अभिव्यक्तियों से पहले हो सकती है: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सूजन का कारण बनता है जो गर्मी के साथ स्पर्श, सूजन और जोड़ों में दर्द होता है। गठिया के अन्य रूपों के विपरीत, हालांकि, यह विकृत नहीं है।
गुर्दे की भागीदारी किसी भी समय विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति गंभीरता में भिन्न हो सकती है। सामान्य अभिव्यक्तियों में मूत्र में रक्त या प्रोटीन की उपस्थिति, उच्च रक्तचाप और एडिमा शामिल हैं। जब LES केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, तो यह दौरे, लगातार माइग्रेन, सिरदर्द और अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों को जन्म दे सकता है।
इसके अलावा फेफड़े और हृदय में सूजन हो सकती है, जिसमें दर्द और तरल पदार्थ जमा हो सकते हैं। कार्डियोपल्मोनरी भागीदारी की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं: फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, आवर्तक फुफ्फुसीय, पेरिकार्डिटिस (अधिक सामान्यतः) और मायोकार्डिटिस। गैस्ट्रो-आंत्र अभिव्यक्तियों में पेट में दर्द, मतली, उल्टी और बिगड़ा आंतों की गतिशीलता शामिल है। इसके अलावा, LES सामान्यीकृत एडेनोपैथी और स्प्लेनोमेगाली का कारण बन सकता है। एक और लक्ष्य रक्त कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है।
प्रभावित रोगियों में, रक्त परीक्षण से हेमटोलॉजिकल असामान्यताएं (श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी, एनीमिया, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आदि) का पता चलता है, सूजन की दर (विशेष रूप से, ईएसआर) में वृद्धि और एंटीबॉडी सहित विशेषता ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति एंटी-न्यूक्लियस (ANA)।
बीमारी को तीव्र चरणों (रिलेप्स) के वैकल्पिक रूप से स्पर्शोन्मुख छूट की अवधि के लिए विशेषता है। फिलहाल, कोई संकल्प चिकित्सा नहीं है, लेकिन कुछ दवाएं रोग की तीव्र अवधि को प्रबंधित करने और जटिलताओं को रोकने की अनुमति देती हैं। इनमें शामिल हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे साइक्लोफॉस्फेमाईड), एंटीह्यूमैटिक ड्रग्स (जैसे मेथोट्रेक्सेट) और जैविक दवाएं। उपचार को व्यक्तिगत रोगी की स्थिति के लिए उत्तरोत्तर रूप से अनुकूलित किया जाना चाहिए।
