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परिभाषा
कावासाकी रोग एक वास्कुलिटिस है, जो रक्त वाहिकाओं की सूजन है, जो शिशुओं और बच्चों में होता है (जीवन के पहले महीनों से लेकर 5-6 साल की उम्र तक)।
भड़काऊ प्रक्रिया प्रभावित करती है, विशेष रूप से, मध्यम आकार की धमनियों और, लगभग 20% अनुपचारित रोगियों में, कोरोनरी धमनियों को शामिल कर सकती है।
आज भी, कावासाकी रोग का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन नैदानिक अभिव्यक्तियाँ संक्रामक एजेंटों के हस्तक्षेप या आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित बच्चों में असामान्य प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया का सुझाव देती हैं।
कावासाकी रोग दुनिया भर में मौजूद है और पूरे वर्ष मामले सामने आते हैं, लेकिन अधिक बार वसंत या सर्दियों में।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- अतालता
- शक्तिहीनता
- ईएसआर की वृद्धि
- जीभ पर बुलबुले
- कंजाक्तिविटिस
- दस्त
- श्वास कष्ट
- पेट में दर्द
- गर्दन का दर्द
- सीने में दर्द
- जबड़े में दर्द
- संयुक्त दर्द
- शोफ
- हेपेटाइटिस
- लाल चकत्ते
- बुखार
- बहरेपन
- सुस्ती
- leukonychia
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- लाल जीभ
- उपरंजकयुक्त
- दिमागी बुखार
- घबराहट
- लाल आँखें
- paleness
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- प्रोटीनमेह
- जीभ पर लाल डॉट्स
- लाल रंग की लाल चकत्ते का त्वचीय दाने
- तंद्रा
- त्वचा पर निशान
- कार्डिएक टैम्पोनैड
- thrombocytosis
- उल्टी
आगे की दिशा
कावासाकी रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में उच्च और लगातार बुखार (कम से कम 5 दिन और सामान्य रूप से, 39 डिग्री सेल्सियस से ऊपर रहता है), चिड़चिड़ापन, सामयिक सुस्ती और पेट का दर्द शामिल है।
शुरुआत के 5 दिनों के भीतर, एक maculopulotic exanthem प्रकट होता है जो शुरू में ट्रंक और पेरिनेल क्षेत्र को प्रभावित करता है, फिर चेहरे और अंगों तक फैलता है। यह एरिथेमेटस दाने पित्ती, रुग्णता या स्कारलेट के आकार का हो सकता है और आमतौर पर एक सप्ताह के बाद गायब हो जाता है।
ज्यादातर मामलों में, कावासाकी रोग के दाने कंजक्टिवल म्यूकोसा की भीड़ के साथ होते हैं, जिसमें दृढ़ता से लाल आँखें होती हैं।
इसके अलावा, ग्रसनी हाइपरमिया (लाल गला), स्ट्रॉबेरी जीभ (पपीली के साथ), सूखापन और होठों के दर्दनाक फिशर मौजूद हैं।
और तस्वीरें देखें कावासाकी सिंड्रोम
पहले सप्ताह के दौरान, नाखूनों के समीपस्थ भाग (आंशिक ल्यूकोनीशिया) के स्तर पर एक ताल दिखाई दे सकता है, जबकि हाथों की हथेलियों और पैरों के तलवों में एक लालिमा और एक "दस्ताना" और "एक जुर्राब" शोफ दिखाई दे सकता है, अक्सर तना हुआ।, कठोर और बिना फोवा के संकेत। दसवें दिन की शुरुआत से, उंगलियों की त्वचा और पेरिनियल क्षेत्र की एक छीलने शुरू होती है; कभी-कभी, सबसे सतही त्वचा की परत बड़े गुच्छे में फैल जाती है, जिससे एक नई सामान्य त्वचा की रोशनी पैदा होती है।
कावासाकी रोग के दौरान, लगभग 50% रोगियों में, पार्श्व-ग्रीवा या कोणीय-मैंडिबुलर लिम्फ नोड्स की सूजन होती है, दर्दनाक और गैर-दबावी (? 1 लिम्फ नोड, व्यास 1.5 सेमी)।
ज्यादातर मामलों में, बीमारी का पाठ्यक्रम आत्म-सीमित होता है और 2 से 12 सप्ताह तक की अवधि में सहज चिकित्सा के लिए जाता है। हालांकि, अधूरे या एटिपिकल मामले हो सकते हैं, खासकर छोटे बच्चों में, जिनमें कोरोनरी हृदय रोग विकसित होने का खतरा सबसे अधिक होता है।
कोई भी हृदय संबंधी जटिलताएं आमतौर पर सिंड्रोम के उप-चरण चरण में शुरू होती हैं, शुरुआत के लगभग 1-4 सप्ताह बाद, जब बुखार, विस्फोट और अन्य प्रारंभिक तीव्र लक्षण कम होने लगते हैं।
कावासाकी बीमारी मायोकार्डिटिस, अतालता, एंडोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस और हृदय की विफलता का कारण बन सकती है। इसके अलावा, कोरोनरी धमनियों के धमनीविस्फार विकसित हो सकते हैं जो कार्डियक टैम्पोनैड, घनास्त्रता या मायोकार्डियल रोधगलन का कारण हो सकते हैं।
कम लगातार अभिव्यक्तियाँ कई अन्य आशंकाओं में शामिल होने का संकेत देती हैं और इसमें शामिल हैं: गठिया या आर्थ्राल्जिया (विशेष रूप से बड़े जोड़ प्रभावित होते हैं), मूत्रमार्गशोथ, सड़न रोकनेवाला मेनिनजाइटिस, हेपेटाइटिस, ओटिटिस और ऊपरी श्वसन पथ के लक्षण।
निदान नैदानिक मानदंडों पर आधारित है; प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त गणना, एएनए, एफआर, वीईएस, और ग्रसनी और रक्त संस्कृति परीक्षण) नैदानिक नहीं हैं, लेकिन स्कार्लेट ज्वर, रूबेला, लेप्टोस्पायरोसिस, औषधीय प्रतिक्रियाओं और किशोर अज्ञातहेतुक गठिया सहित अन्य बीमारियों को दूर करने के लिए किया जाता है। एक बार जब रोग की उपस्थिति स्थापित हो जाती है, तो हृदय संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति को उजागर करने के लिए एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) किया जाता है।
उपचार में एक अनुभवी बाल रोग विशेषज्ञ हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा गहन पर्यवेक्षण के तहत अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और एस्पिरिन का प्रशासन शामिल है। यह दृष्टिकोण तीव्र लक्षणों को कम कर सकता है और, अधिक महत्वपूर्ण रूप से, कोरोनरी एन्यूरिज्म की घटना। घनास्त्रता को फाइब्रिनोलिसिस या पर्कुटेनियस हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। कोरोनरी हृदय रोग की अनुपस्थिति में, पूर्ण वसूली के लिए रोग का निदान उत्कृष्ट है।
