व्यापकता
फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय रोग है जो हृदय की संरचना को बदल देता है और सामान्य कामकाज से समझौता करता है। प्रभावित रोगियों को जन्म से, एक स्पष्ट उपस्थिति के साथ: यह तथाकथित सायनोसिस है।
एकमात्र प्रभावी चिकित्सा सर्जरी है, जिसका उद्देश्य हृदय की असामान्यताओं को हल करना है। इस ऑपरेशन के बिना, रोगी एक सामान्य जीवन नहीं जी सकता है।
दिल की शारीरिक रचना का संक्षिप्त संदर्भ
फैलोट के टेट्रालॉजी का वर्णन करने से पहले, हृदय के कुछ संरचनात्मक तत्वों को याद रखना उपयोगी है। छवि की मदद से, हम पाठकों को याद दिलाते हैं कि:
- दिल को दो हिस्सों में बांटा गया है, दाएं और बाएं। दाहिना दिल दाहिने आलिंद और अंतर्निहित दाहिने वेंट्रिकल से बना होता है । बायाँ दिल बायीं आलिंद से बना है और बायाँ निलय नीचे। प्रत्येक एट्रियम एक वाल्व के माध्यम से अंतर्निहित वेंट्रिकल से जुड़ा होता है।
- दाएं एट्रिअम खोखले नसों के माध्यम से गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करता है, और इसे सही वेंट्रिकल में धकेलता है।
- सही वेंट्रिकल रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में पंप करता है, जो रक्त को फेफड़ों तक ले जाता है। फेफड़ों में, रक्त ऑक्सीजन के साथ चार्ज किया जाता है।
- बायां आलिंद ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करता है, फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से फेफड़ों से लौटता है, और इसे बाएं वेंट्रिकल में धकेलता है।
- बाएं वेंट्रिकल महाधमनी के माध्यम से मानव शरीर के अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करता है ।
Fallot की टेट्रालॉजी क्या है
फैलोट का टेट्रालॉजी दिल का एक विकृति है, जो चार शारीरिक विसंगतियों द्वारा विशेषता है। यह विकृति जन्मजात है, अर्थात जन्म के समय मौजूद है, और रक्त के सामान्य प्रवाह को बदल देता है जो मानव शरीर से गुजरता है।
रोगी की धुंधली उपस्थिति, अर्थात सियानोसिस, फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण में से एक है।
आइए अब हृदय की शारीरिक विसंगतियों को सायनोसिस के लिए जिम्मेदार देखें।
चार अलग-अलग कमरे। pathophysiology
- फुफ्फुसीय वाल्व और वाल्व के आसपास के सही वेंट्रिकल भाग के संकीर्णता (या स्टेनोसिस) ।
प्रभाव: रक्त के प्रवाह को कम करता है जो फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और फिर फेफड़ों तक पहुंचता है।
परिणाम: दाएं वेंट्रिकल में रक्त का ठहराव होता है और ऑक्सीजन युक्त रक्त का अनुपात सामान्य कोटा से कम होता है।
- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष । इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बाएं से दाएं वेंट्रिकल को अलग करता है। दोष सेप्टम में एक छेद होता है।
प्रभाव: दो निलय एक दूसरे के साथ संवाद करते हैं।
परिणाम: गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त का ठहराव दाएं वेंट्रिकल से स्थानांतरित किया जाता है और बाएं वेंट्रिकल के ऑक्सीजन युक्त रक्त (मिश्रित रक्त) के साथ मिलाया जाता है। यह तथाकथित "राइट-टू-लेफ्ट शंट " है।
एनबी: चिकित्सा में, शंट शब्द एक छेद या एक मार्ग को इंगित करता है, जो एक डिब्बे से दूसरे में तरल के हस्तांतरण की अनुमति देता है।
- महाधमनी (एक महाधमनी के महाधमनी) के बीवेंट्रिकुलर मूल । महाधमनी एक सामान्य दिल की तुलना में एक अलग स्थिति में रहती है। इसे थोड़ा दायीं ओर ले जाया जाता है। इसलिए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के कारण भी, यह सीधे वेंट्रिकल के साथ संचार करता है।
प्रभाव: मिश्रित रक्त (ऑक्सीजन युक्त और गैर-ऑक्सीजनयुक्त) महाधमनी लेता है और मानव शरीर के ऊतकों तक पहुंचता है।
परिणाम: सियानोटिक रंग।
- सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि । फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के कारण, फेफड़ों में गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त को धकेलने के लिए अधिक बल की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, वेंट्रिकल की मांसपेशी बढ़ती है और मजबूत होती है।
प्रभाव: वेंट्रिकल की दीवार मोटी हो जाती है।
परिणाम: वेंट्रिकल की मांसपेशियों में लोच और कठोरता खो देती है।
महामारी विज्ञान
Fallot के टेट्रालॉजी की घटना प्रत्येक 3, 600 नवजात शिशुओं के लिए 1 मामला है। यह उन लोगों में सबसे आम दिल की जन्मजात विकृति है, जो साइनोसिस का निर्धारण करते हैं। वह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
कारण
फैलोट के टेट्रालॉजी का सटीक कारण अज्ञात है। हालांकि, दो प्रकार के अनुकूल कारकों का संदेह है:
- आनुवंशिक कारक
- पर्यावरणीय कारक
फैलोट की टेट्रालॉजी से जुड़ी हृदय संबंधी विकृति का निर्धारण करने के लिए, पर्यावरण और आनुवांशिकी अलग-अलग कार्य कर सकते हैं, या संयोजन कर सकते हैं और संगीत कार्यक्रम में अभिनय कर सकते हैं।
जेनेटिक फैक्टर्स
फैलोट का टेट्रालॉजी अक्सर कुछ आनुवंशिक रोगों से जुड़ा होता है:
- डिजीज सिंड्रोम
- डाउन सिंड्रोम
- मातृ फेनिलकेटोनुरिया
निम्न सारणी उपरोक्त वर्णित आनुवंशिक रोगों की मुख्य विशेषताओं को दर्शाती है:
| आनुवंशिक रोग | उत्परिवर्तन का स्थान | उत्परिवर्तन प्रकार |
| डिजीज सिंड्रोम | गुणसूत्र २२ | गुणसूत्र 22 के एक हिस्से की अनुपस्थिति (विलोपन) |
| डाउन सिंड्रोम | गुणसूत्र २१ | ट्राइसॉमी, यानी गुणसूत्र 21 की तीन प्रतियां |
| phenylketonuria | गुणसूत्र १२ | कुछ डीएनए आधारों के बिंदु उत्परिवर्तन |
पर्यावरण के कारक
कुछ पर्यावरणीय परिस्थितियों और फैलोट के टेट्रालॉजी के बीच एक संबंध देखा गया था। वे हैं:
- मातृ शराब। शराबी भ्रूण सिंड्रोम से बच्चा बीमार हो जाता है
- माँ के कुछ वायरल रोग, जो गर्भावस्था के दौरान उत्पन्न होते हैं (उदाहरण के लिए, रूबेला)
- 40 साल की उम्र में माँ
- एक गर्भवती महिला द्वारा मिर्गी के दौरे को कम करने के लिए हाइडेंटेन का सेवन। बच्चा भ्रूण हाइडेंटोइन सिंड्रोम के साथ पैदा होता है
कब से होता है? डीटैमिन क्या है?
जन्म से पहले यानी जन्म से पहले तक यह विकृति होती है। आधुनिक नैदानिक तकनीकों के लिए धन्यवाद, यह पहचान लिया गया है कि किस प्रक्रिया से फैलोट के टेट्रालॉजी की चार हृदय संबंधी असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं। यह महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम का एक गलत संरेखण है, हृदय के गठन के भ्रूण के चरण के दौरान (महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम वह कट है जो दाएं दिल को बाएं दिल से अलग करता है, यह महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनियों से अलग करता है और दोनों को अलग करता है निलय)।
महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम का एक गलत संरेखण उपरोक्त वर्णित पहले तीन विसंगतियों को निर्धारित करता है। चौथा विसंगति, सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, अन्य तीन का परिणाम है।
लक्षण, संकेत और संघ
जैसा कि हमने कहा, हृदय की शारीरिक विसंगतियां परिसंचरण में मिश्रित रक्त (ऑक्सीजन युक्त और गैर-ऑक्सीजनयुक्त) के गठन और निर्धारण को निर्धारित करती हैं। मिश्रित रक्त, मानव शरीर के ऊतकों तक पहुंचकर, फैलोट के टेट्रालॉजी का मुख्य संकेत निर्धारित करता है: सायनोसिस ।
फैलोट के टेट्रालॉजी के अन्य लक्षण / विशिष्ट लक्षण कई हैं। इसलिए, उनकी समझ को सुविधाजनक बनाने के लिए, उन्हें विभाजित करने का निर्णय लिया गया है:
- सामान्य
- दिल का
- Ophthalmologicals
लक्षण और सामान्य संकेत
सायनोसिस रोगी, नवजात शिशु या वयस्क के स्पष्ट रूप ( सियानोटिक कॉम्प्लेक्शन ) को निर्धारित करता है। दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल ("दाएं से बाएं ओर"), गैर-ऑक्सीजनयुक्त रक्त का अधिक से अधिक हस्तांतरण सियानोटिक कॉम्प्लेक्स है। जब सायनोसिस गंभीर होता है, तो यह रक्तस्रावी संकट पैदा करता है (रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण), जिसका परिणाम घातक है।
एक सामान्य प्रकृति के अन्य लक्षण / संकेत हैं:
- कम जन्म वजन
- आंदोलन
- विकास और देरी यौवन
- श्वासनली, सांस फूलना और थकान। विशेष रूप से, स्तनपान कराने के दौरान या लंबे समय तक रोने के बाद
- एक स्क्वैटिंग स्थिति संभालने की प्रवृत्ति। रोगी देखता है कि वह बेहतर सांस ले रहा है और राहत मिली है
- मुंह के कोने के डिप्रेसर मांसपेशी की कमी ( एनेसिसिस ) या हाइपोप्लासिया के कारण रोने वाले चेहरे।
लक्षण और कार्डिक संकेत
ये ऐसे खुलासे हैं जो हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा किए गए हैं। वे कश, या शोर हैं, जो विकृत दिल से आते हैं; इन शोरों में, फुफ्फुसीय सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (यानी स्टेनोोटिक फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से रक्त के पारित होने से उत्पन्न) सबसे महत्वपूर्ण है। वास्तव में, इसकी तीव्रता के अनुसार, हृदय रोग विशेषज्ञ स्टेनोसिस की डिग्री और इंटरवेंट्रिकुलर छेद के आकार का अनुमान लगा सकता है।
गहराई से अध्ययन - फुफ्फुसीय सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का मूल्यांकन मानदंड:
- फुफ्फुसीय सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की ध्वनि की तीव्रता कम होती है, अधिक से अधिक स्टेनोसिस और रक्त की मात्रा बाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित हो जाती है। सियानोटिक कॉम्प्लेक्स अधिक तीव्र है।
- दूसरी ओर, सांस का शोर जितना अधिक होता है, स्टेनोसिस कम होता है और रक्त की मात्रा बाएं वेंट्रिकल में डाली जाती है। सियानोटिक कॉम्प्लेक्शन कम तीव्र है।
सांप्रदायिक और सांस्कृतिक वैज्ञानिक
फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों में, रेटिना में रक्त वाहिकाओं की भीड़ देखी जा सकती है।
अन्य एसोसिएटेड डिसॉर्डर
फैलोट के टेट्रालॉजी के सहयोग से, अन्य असामान्यताएं हृदय या अन्यथा हो सकती हैं। इनमें से एक है पल्मोनरी अट्रेशिया । बहुत गंभीर, इसमें उस खंड का पूरा अवरोध शामिल होता है जो रक्त को सही वेंट्रिकल यानी फुफ्फुसीय धमनी से बचने की अनुमति देता है। जाने का एकमात्र तरीका इंटरवेंट्रिकुलर छेद द्वारा बनाया गया है: रक्त का हस्तांतरण ("दाएं से बाएं ओर") पूरा हो गया है और सायनोसिस गंभीर हो गया है।
निम्न तालिका मुख्य जुड़े विकारों को दर्शाती है:
| Fallot की टेट्रालॉजी से जुड़ी असामान्यताएं: | उपस्थिति का प्रतिशत |
| आलिंद सेप्टम का दोष (इसकी उपस्थिति के साथ, हम फैलोट के पैतृक जीव के बारे में बात करते हैं) | 10% |
| महाधमनी चाप दाईं ओर (बाएं के बजाय) | 25% |
| बाइसीपिड पल्मोनरी वाल्व | 60% |
| कोरोनरी धमनियों की असामान्यताएं | 10% |
| फुफ्फुसीय गतिशोथ (या छद्म धमनी ट्रंक) | अज्ञात |
| स्कोलियोसिस | अज्ञात |
निदान
जन्म के समय सियानोटिक कॉम्प्लेक्स और फुफ्फुसीय सिस्टोलिक बड़बड़ाहट पहले से ही दो वैध संकेत हैं, जो फैलोट के टेट्रालॉजी का सुझाव देते हैं।
आज, इन संदेहों की पुष्टि करने के लिए, हम विभिन्न परीक्षाओं का सहारा ले सकते हैं। एक समय में, विकल्प कम थे और छाती रेडियोग्राफ़ पर निर्भर थे, इसकी सीमाओं और contraindications के साथ। इसलिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के निदान के लिए संभावित परीक्षण हैं:
- भ्रूण और ट्रांस-थोरैसिक इकोकार्डियोग्राफी
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
- प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड और त्रि-परीक्षण
- रक्त परीक्षण
- छाती का एक्स-रे
- ऑक्सीजन स्तर का मापन
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन
FETAL ECOCARDIOGRAPHY और ट्रांस- TORACICA
इकोकार्डियोग्राफी फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए वैकल्पिक परीक्षा है। इस नैदानिक परीक्षण के फायदे हैं: गति, हानिकारक विकिरण की अनुपस्थिति और प्रसव पूर्व आयु ( भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी ) में इसे बाहर ले जाने की संभावना।
इकोकार्डियोग्राफी, भ्रूण और ट्रांस-थोरैसिक के माध्यम से, चिकित्सक दिल की आंतरिक शारीरिक रचना का एक विस्तृत विवरण प्राप्त करता है: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की स्थिति, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस, महाधमनी की स्थिति, सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
ईसीजी ट्रेसिंग स्पष्ट रूप से सही निलय अतिवृद्धि को दर्शाता है। लाभ: यह आक्रामक नहीं है।
एनबी: सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी बाद के समय में होती है और समय के साथ और अधिक गंभीर हो जाती है, क्योंकि यह पहले तीन विसंगतियों का परिणाम है।
पूर्व-चेष्टाओं और तीन दिनों के दौरान
प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड और त्रिकोणीय परीक्षण गर्भवती माताओं पर किए गए दो परीक्षण हैं, ताकि भ्रूण के किसी भी गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं में उपस्थिति का आकलन किया जा सके। इन विसंगतियों में से एक है डाउन सिंड्रोम, एक विकृति विज्ञान अक्सर फैलोट के टेट्रालजी से जुड़ा हुआ है।
लाभ: यह न तो मां के लिए हानिकारक है, न ही भ्रूण के लिए।
BLOOD का EXAMS
रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं ( एरिथ्रोसाइटोसिस ) की अधिक संख्या होना काफी आम है। इस संबंध में हम एक साधारण रक्त के नमूने के साथ आगे बढ़ते हैं।
छाती की त्रिज्या
एक बार, आधुनिक तकनीकों के अभाव में, यह सबसे विश्वसनीय परीक्षा थी। रेडियोग्राफ़िक छवियों से, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक मरीज का दिल एक बूट के समान रूप लेता है (" दिल बूट के आकार का ")।
नुकसान: हानिकारक आयनीकरण विकिरण का उत्सर्जन।
बाहरी स्तर पर MEASURING
हाथ की एक उंगली पर लगाए गए सेंसर के माध्यम से रक्त में ऑक्सीजन के स्तर का मूल्यांकन किया जाता है।
लाभ: यह आक्रामक नहीं है।
CARDIAC CATHETERISM
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन कैथेटर का उपयोग करता है जो जहाजों और हृदय की गुहाओं से गुजरता है। यह हृदय की आंतरिक गुहाओं की शारीरिक रचना और रक्त में मौजूद ऑक्सीजन के स्तर की जानकारी प्रदान करता है।
नुकसान: यह आक्रामक है। कैथेटर रक्त वाहिकाओं की दीवार को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
चिकित्सा
फैलोट के टेट्रालॉजी की आवश्यकता है, जबरन, सर्जरी । वास्तव में, दिल की विकृति एक सामान्य जीवन के साथ संगत नहीं है।
हस्तक्षेप के दो प्रकार हैं:
- इंट्राकार्डिक मरम्मत । यह मुख्य और निर्णायक ऑपरेशन है।
- उपशामक प्रक्रिया । यह अस्थायी प्रभावों वाला एक ऑपरेशन है।
इसके अलावा, सबसे गंभीर मामलों में आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है । सर्जरी के अधीन होने से पहले नवजात शिशु के जीवन को बचाना आवश्यक है।
आपातकालीन चिकित्सा
शिशुओं और गंभीर सियानोसिस वाले बच्चों और asphyxiated संकटों के साथ कुछ आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है। इन हस्तक्षेपों का तुरंत अभ्यास किया जाना है, क्योंकि रोगियों का जीवन काफी जोखिम में है। ऐसी परिस्थितियों में, चिकित्सीय उपायों में ऑक्सीजन थेरेपी और कुछ दवाओं के प्रशासन शामिल हैं: बीटा-ब्लॉकर्स, मॉर्फिन, वैसोप्रेसर्स और प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 । विभिन्न तंत्रों के साथ, ये दवाएं रक्त के ऑक्सीकरण को बढ़ावा देती हैं और असम्बद्ध संकटों को कम करती हैं।
INTRACARDIACA मरम्मत
इंट्राकार्डियक मरम्मत एकमात्र उपचार है जो फैलोट के टेट्रालॉजी के कार्डियक विकृतियों को हल करने में सक्षम है।
ऑपरेशन खुले दिल से होता है।
कम से कम एक वर्ष की आयु के रोगियों पर इसका अभ्यास करने की सिफारिश की जाती है। वास्तव में, जीवन के पहले महीनों में, हृदय को विकसित करना होगा, इसलिए इस स्तर पर एक हस्तक्षेप बेकार और खतरनाक हो सकता है। हालांकि, कुछ गंभीर मामलों में जीवन के छठे या नौवें महीने में भी ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।
प्रक्रिया में निम्न शामिल हैं:
- तनाव में कमी
- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर "गोर-टेक्स" पैच का अनुप्रयोग
यदि यह सफल होता है:
- ऑक्सीजन युक्त रक्त के परिसंचारी स्तर में वृद्धि
- सायनोसिस और एफीसियेटेड क्राइसिस कम हो जाते हैं
पैलियटिव प्रक्रिया
प्रशामक प्रक्रिया एक गैर-निर्णायक सर्जिकल ऑपरेशन है। यह वास्तव में, एक अस्थायी उपाय है, बच्चे के दिल के बढ़ने और इंट्राकार्डिक मरम्मत के लिए तैयार होने की प्रतीक्षा कर रहा है।
प्रक्रिया में एक बाईपास, या शंट का अनुप्रयोग शामिल होता है, जो महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ता है। इस संचार को एनास्टोमोसिस भी कहा जाता है और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है। जब इंट्राकार्डिक मरम्मत के साथ हस्तक्षेप करने का निर्णय लिया जाता है, तो बाईपास को हटा दिया जाता है।
रोग का निदान
सर्जिकल हस्तक्षेप का महत्व निम्नलिखित सांख्यिकीय आंकड़ों द्वारा रेखांकित किया गया है, जो कि अपुष्ट रोगियों के जीवित रहने से संबंधित हैं:
- 75% जीवन के पहले वर्ष से अधिक है
- 60% जीवन के 4 साल तक पहुंचता है
- 30% जीवन के 10 वर्षों से अधिक है
- 5% 40 वर्षों में जीवित रहते हैं
इन प्रतिशतों में, यह जोड़ा जाना चाहिए कि एक अनुपचारित बच्चा विलंबित विकास से पीड़ित है और यह कि हर शारीरिक गतिविधि (यहां तक कि मध्यम) सांस लेने में तकलीफ पैदा करती है। इसलिए यह स्पष्ट है कि दिल की विकृति से जीवन दृढ़ता से वातानुकूलित है।
जब मरीज सर्जरी से गुजरते हैं तो फैलोट के टेट्रालॉजी का पूर्वानुमान काफी सुधार करता है। वास्तव में, अधिकांश रोगी, सर्जरी के बाद, अब कोई लक्षण नहीं दिखाते हैं और सामान्य जीवन जीते हैं। हालांकि, परिवार के सदस्यों के लिए यह सलाह दी जाती है कि वे किसी भी पोस्ट-ऑपरेटिव जटिलताओं को रोकने के लिए, युवा रोगी को समय-समय पर जांच कराएं।
ऑपरेशन की सफलता फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है और सर्जन के अनुभव पर फैलोट के टेट्रालॉजी की इंट्राकार्डिक मरम्मत के साथ होती है।
