CYSTAGON क्या है?
CYSTAGON एक दवा है जिसमें सक्रिय संघटक के रूप में सिस्टेमिन होता है। यह कैप्सूल (50 और 150 मिलीग्राम) के रूप में आता है।
CYSTAGON किसके लिए उपयोग किया जाता है?
CYSTAGON का उपयोग उन रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है जो नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस (गुर्दे) से पीड़ित हैं। सिस्टिनोसिस एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है जो सिस्टीन के कारण होती है जो कुछ कोशिकाओं में जमा हो जाती है, जिससे इसके सामान्य कामकाज को रोका जा सकता है। यह संचय गुर्दे की समस्याओं को जन्म देता है और शरीर के अन्य भागों में फैलता है, जिसमें आंखें, कुछ ग्रंथियां (थायरॉइड, अग्न्याशय, गोनैड), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मांसपेशियों और यकृत शामिल हैं। रोग वृद्धि की कठिनाइयों के माध्यम से ही प्रकट होता है।
दवा केवल एक पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है।
CYSTAGON का उपयोग कैसे किया जाता है?
CYSTAGON लेना एक डॉक्टर की देखरेख में शुरू होना चाहिए जिसे सिस्टिनोसिस के उपचार में अनुभव है।
ल्यूकोसाइट्स में सिस्टीन का स्तर दवा की खुराक को समायोजित करने के लिए मापा जाना चाहिए।
12 वर्ष तक के बच्चों के लिए, अनुशंसित खुराक 1.30 ग्राम / मी 2 / दिन है जिसे चार खुराक में विभाजित किया गया है
दैनिक।
12 साल से अधिक और 50 किलोग्राम से अधिक वजन वाले रोगियों के लिए, खुराक 2 ग्राम / दिन को चार दैनिक खुराक में विभाजित करने की सिफारिश की जाती है। प्रारंभिक खुराक अपेक्षित अंतिम खुराक के 1/4 - 1/6 के अनुरूप होना चाहिए। प्रारंभिक खुराक को धीरे-धीरे 4-6 सप्ताह से अधिक बढ़ाया जाना चाहिए।
CYSTAGON कैसे काम करता है?
सिस्टीन के साथ सिस्टीन प्रतिक्रिया करता है और सिस्टीन और सिस्टीन के मिश्रित डाइसल्फ़ाइड बनाने के लिए सिस्टीन के साथ प्रतिक्रिया करता है।
इस मिश्रित डाइसल्फ़ाइड को कोशिकाओं से किसी अन्य एमिनो एसिड (लाइसिन) के परिवहन तंत्र द्वारा निकाला जाता है। अंगों में सिस्टीन की मात्रा कम हो जाती है, नुकसान को सीमित करता है।
क्या अध्ययन किया गया है CYSTAGON?
CYSTAGON का परीक्षण तीन नैदानिक परीक्षणों में किया गया, जिसमें बारह वर्ष की अवधि में 234 रोगी शामिल थे। अध्ययन में शामिल बच्चों और नए रोगियों को हाल ही में भर्ती किया गया था, जिसमें दो अलग-अलग खुराक का परीक्षण किया गया था। यह देखते हुए कि यह एक बहुत ही गंभीर स्थिति है, साइकोटेगन की तुलना सीधे प्लेसेबो से करना नैतिक कारणों से संभव नहीं था। इसके बजाय एक अन्य असंबंधित अध्ययन के हिस्से के रूप में, प्लेसबो के साथ इलाज किए गए रोगियों के समूह पर तुलना की गई थी। अध्ययन गुर्दे समारोह, और रोगी अस्तित्व और विकास दर पर केंद्रित है।
पढ़ाई के दौरान CYSTAGON ने क्या लाभ दिखाया है?
तीन अध्ययनों से पता चला है कि CYSTAGON गुर्दे की विकृति और डायलिसिस या गुर्दे के प्रत्यारोपण का सहारा लेने की आवश्यकता को पूरा करता है, यदि उपचार अच्छी गुर्दे की क्रिया वाले विषयों द्वारा कम उम्र में शुरू किया जाता है। दवा उन बच्चों में भी जीवित रहने और विकास दर में सुधार करती है जो इसे लेते हैं।
CYSTAGON से जुड़ा जोखिम क्या है?
CYSTAGON के सबसे आम दुष्प्रभाव मुख्य रूप से पाचन तंत्र से संबंधित हैं।
सबसे अक्सर सूचित अवांछनीय प्रभाव (10 में 1 से अधिक रोगी में होते हैं) हैं: एनोरेक्सिया (भूख में कमी), मतली, उल्टी, दस्त, सुस्ती और पायरिया (बुखार)। CYSTAGON के साथ रिपोर्ट किए गए सभी दुष्प्रभावों की पूरी सूची के लिए, पैकेज कैटलॉग देखें।
CYSTAGON का उपयोग उन लोगों में नहीं किया जाना चाहिए जो दवा के अन्य अवयवों या पेनिसिलिन के लिए सिस्टेमिन के प्रति हाइपरसेंसिटिव (एलर्जी) हो सकते हैं। CYSTAGON को नर्सिंग माताओं को या संदिग्ध या संदिग्ध गर्भावस्था के मामले में प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए (विशेष रूप से पहले तीन महीनों के दौरान) जब तक कि बिल्कुल आवश्यक न हो।
CYSTAGON को क्यों मंजूरी दी गई है?
सिस्टिनोसिस एक दुर्लभ और घातक बीमारी है, और CYSTAGON को एक उपयोगी दवा माना जाता है
इसका कोई विकल्प नहीं है। मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की समिति (सीएचएमपी) ने पाया कि CYSTAGON के लाभ इसके जोखिमों से अधिक हैं और सिफारिश की है कि इसे विपणन प्राधिकरण दिया जाए।
तब से असाधारण परिस्थितियों में CYSTAGON को अधिकृत किया गया है
एक दुर्लभ बीमारी का इलाज करने के लिए, अनुमोदन के समय दवा पर अधिक विस्तृत जानकारी प्राप्त करना संभव नहीं था। यह देखते हुए कि उत्पादक कंपनी ने अतिरिक्त जानकारी का अनुरोध किया, असाधारण परिस्थितियां 17 अप्रैल 2007 को समाप्त हो गईं।
CYSTAGON पर अधिक जानकारी
23 जून 1997 को यूरोपीय आयोग ने ऑर्फ़न यूरोप के CYSTAGON के लिए पूरे यूरोपीय संघ में एक विपणन प्राधिकरण को मान्य किया। यह प्राधिकरण 23 जून 2002 और 23 जून 2007 को नवीनीकृत किया गया था।
आप यहाँ मूल्यांकन (EPAR) के पूर्ण संस्करण से परामर्श कर सकते हैं।
इस सारांश का अंतिम अद्यतन: 06-2007
