व्यापकता
नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो ज्यादातर वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है।
इस स्थिति को मस्तिष्क के निलय में अत्यधिक मात्रा में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय द्वारा विशेषता है, उत्पादन और एक ही तरल पदार्थ के पुन: अवशोषण के बीच असंतुलन के लिए माध्यमिक। इसके परिणामस्वरूप लक्षण अल्जाइमर रोग के समान होते हैं। मनोविश्लेषणात्मक हाइड्रोसेफालस, वास्तव में, संज्ञानात्मक कार्यों की एक प्रगतिशील हानि के साथ मनोभ्रंश तक होता है । इन अभिव्यक्तियों के अलावा, रोग संभावित रूप से अक्षम लक्षण और लक्षण पैदा कर सकता है, जैसे मूत्र असंयम और चलने में कठिनाई ।
मानदंड जलशीर्ष के पीछे सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं। कभी-कभी, विकृति सिर की गंभीर चोटों, तंत्रिका संबंधी ऑपरेशन की जटिलताओं, सेरेब्रल हेमोरेज या मेनिन्जाइटिस के लिए माध्यमिक प्रतीत होती है।
मानदंड हाइड्रोसिफ़लस ट्रेस करने योग्य है, बशर्ते कि यह समय-समय पर मस्तिष्कशोथ निलय से अतिरिक्त मस्तिष्कमेरु द्रव के जल निकासी के लिए एक शंट या आवधिक रैशेसिस के आरोपण के साथ पहचाना जाता है। प्रारंभिक हस्तक्षेप से नैदानिक तस्वीर में सुधार की संभावना बढ़ जाती है।
क्या
नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (या इडियोपैथिक क्रोनिक हाइड्रोसेफ़लस) एक बीमारी है जो मुख्य रूप से 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करती है। यह प्रगतिशील विकृति एक अत्यधिक अक्षम रोगसूचकता के लिए जिम्मेदार है।
नैदानिक दृष्टिकोण से, सेरेब्रल वेंट्रिकल (मस्तिष्क के तरल पदार्थ युक्त मस्तिष्क के प्राकृतिक गुहाओं) की मात्रा में असमान वृद्धि से मानस-संबंधी जलशीर्ष को परिभाषित किया जाता है।
यह स्थिति तब बनती है जब:
- मस्तिष्कशोथ द्रव (या शराब) वेंट्रिकुलर सिस्टम के माध्यम से प्रवाह करने में सक्षम नहीं है;
- संचलन में अवशोषित शराब की मात्रा उत्पादित की तुलना में कम है।
परिणाम सेरेब्रल वेंट्रिकल्स की वृद्धि और इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि है, जो समय बीतने के साथ स्थिर हो जाता है।
मानदंडीय हाइड्रोसिफ़लस में लक्षणों का प्रतिनिधित्व करने वाले लक्षणों की एक विशेषता (लेकिन विशिष्ट नहीं) है:
- चलने और संतुलन की विकार : चाल धीमी और अस्थिर हो जाती है, जमीन से पैर उठाने में काफी कठिनाई होती है;
- संज्ञानात्मक विकार (बिगड़ा स्मृति, ध्यान, पहल और मानसिक प्रोग्रामिंग);
- मूत्र संबंधी विकार ( मूत्र संबंधी आग्रह और असंयम)।
मस्तिष्कमेरु द्रव क्या है?
- सेफलोरैचीडियन द्रव (जिसे मस्तिष्कमेरु द्रव या शराब भी कहा जाता है) वह तरल पदार्थ है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी, कपाल नसों और रीढ़ की जड़ों) की परिक्रमा और सुरक्षा करता है।
- शराब कोरेक्स प्लेक्सस द्वारा निर्मित होता है, मस्तिष्क की गहराई में स्थित होता है, जो सेरेब्रल वेंट्रिकल नामक गुहाओं के अंदर होता है । उत्तरार्द्ध कुल चार हैं और उद्घाटन ( फोरमी कहा जाता है) और नलिकाओं के माध्यम से एक दूसरे से जुड़े हुए हैं। निलय से, सेफलोरसिडियन द्रव मस्तिष्क और मज्जा की सतह तक पहुंचने के लिए घूमता है, और फिर ड्यूरा मेटर (मस्तिष्क, मज्जा और रीढ़ की जड़ों को कवर करने वाली झिल्ली) के स्तर पर स्थित, विशिष्ट संरचनाओं द्वारा पुन: अवशोषित किया जाता है।
- सामान्य परिस्थितियों में, सेरेब्रल निलय के स्तर पर शराब के उत्पादन, परिसंचरण और अवशोषण के बीच एक नाजुक संतुलन होता है।
- उत्पादन की एक गड़बड़ी (अतिरिक्त में), पुनर्वितरण (दोष में) या सेफ्लोरैचिडियानो तरल के संचलन (अवरोधों) से हाइड्रोसिफ़लस की स्थिति भड़क सकती है, जो कि एक या अधिक सेरेब्रल निलय के पैथोलॉजिकल सूजन का है।
- मानदंडीय हाइड्रोसिफ़लस के मामले में, सभी सेरेब्रल निलय (टेट्रावेंट्रिकुलर हाइड्रोसिफ़लस) का फैलाव शराब के तरल गतिकी के परिवर्तन के साथ होता है, बिना किसी स्पष्ट कारण की पहचान किए बिना, जो इसकी उपस्थिति को सही ठहरा सकता है।
कारण
नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस में मस्तिष्क के निलय के भीतर मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय शामिल होता है। उत्तरार्द्ध एक विस्तार से गुजरता है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच तंत्रिका कनेक्शन की विकृति का कारण बनता है, जिससे इस स्थिति से जुड़े लक्षण होते हैं (विकार, मूत्र असंयम और मनोभ्रंश)। कभी-कभी मस्तिष्क में रक्त का प्रवाह भी कम हो जाता है।
ज्यादातर मामलों में, मानदंड जलशीर्ष का सही कारण निश्चितता के साथ निर्धारित नहीं किया जा सकता है।
अधिक शायद ही कभी, बीमारी एक पिछले मस्तिष्क रक्तस्राव (कारण, उदाहरण के लिए, एक एन्यूरिज्म का टूटना), गंभीर सिर की चोट, न्यूरोसर्जरी या मेनिनजाइटिस के एक प्रकरण से संबंधित हो सकती है। हालांकि, यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि ये स्थितियां आदर्शविहीन जलशीर्ष को निर्धारित करने में कैसे योगदान करती हैं।
लक्षण और जटिलताओं
मानदंडीय हाइड्रोसिफ़लस को निम्नलिखित रोगसूचक त्रय की क्रमिक शुरुआत की विशेषता है:
- विकारों का चलना (चलने में कठिनाई):
- मार्च शुरू करने में कठिनाई;
- अस्थिरता और संतुलन विकार;
- चुंबकीय चाल (फर्श से दूर पैर उठाने में असमर्थता और फेरबदल);
- गिरने की प्रवृत्ति;
- भारी पैरों की भावना;
- सीढ़ियों से ऊपर और नीचे चढ़ने में कठिनाई;
- बस्ट के फॉरवर्ड फ्लेक्सन;
- धीमा और / या कम ताल।
- मूत्र असंयम (मूत्राशय नियंत्रण समस्याओं) के साथ:
- बार-बार और अचानक पेशाब करने की आवश्यकता;
- मूत्र को बनाए रखने में असमर्थता।
- मनोभ्रंश (संज्ञानात्मक घाटे) के साथ:
- अल्पकालिक स्मृति (स्मृतिलोप) की हानि;
- ध्यान और एकाग्रता में कमी;
- कार्यकारी फ़ंक्शन के विकार (जो योजनाओं और योजना, नियंत्रण और संज्ञानात्मक प्रणाली के समन्वय की प्रक्रियाओं का सेट है);
- कम प्रतिक्रिया समय;
- उदासीनता;
- मूड स्विंग होता है।
मानदंड हाइड्रोसेफालस की विशेषता वाली गड़बड़ी समय के साथ एक विकासवादी पाठ्यक्रम हो सकती है, अपरिवर्तनीय बन सकती है। रोग की प्रगति के साथ, साइको-मोटर मंदी के अलावा, विभिन्न संज्ञानात्मक घाटे दिखाई देते हैं। मेमोरी में बाद में समझौता किया जाता है और मनोभ्रंश केवल अधिक उन्नत चरणों में प्रकट हो सकता है।
जानने के लिए
- आदर्श रूप से हाइड्रोसिफ़लस लक्षण अक्सर अन्य बीमारियों के साथ अतिव्यापी होते हैं, जैसे अल्जाइमर (अल्पकालिक स्मृति घाटा), पार्किंसंस (चलने वाले विकार) या सीने में मनोभ्रंश।
- इन स्थितियों के विपरीत, हालांकि, अधिकांश शराबों के जल निकासी के लिए एक वाल्व (शंट) को शामिल करने वाले सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ, ज्यादातर मामलों में, नॉरटेक्टो हाइड्रोसिफ़लस उपचार योग्य है।
- चूंकि यह एक प्रगतिशील विकृति है, इसलिए इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि निदान में समयबद्धता सफल चिकित्सा के लिए महत्वपूर्ण है और खोए हुए कार्यों की बेहतर वसूली।
निदान
निदान नैदानिक और न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन पर आधारित है।
नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (चलने की गड़बड़ी, मूत्र असंयम और मनोभ्रंश) के सबसे आम लक्षण इस स्थिति के लिए विशिष्ट नहीं हैं, खासकर बुजुर्ग लोगों में। अन्य रोग - जैसे संवहनी मनोभ्रंश और अल्जाइमर के कुछ रूप - समान विकार पैदा कर सकते हैं। इसलिए, मानदंड हाइड्रोसिफ़लस के निदान को तैयार करना विशेष रूप से कठिन हो सकता है।
पैथोलॉजी का पता लगाने के उद्देश्य से पहली विधि में सीटी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के बाद काठ का पंचर (या rachicentesi) शामिल हैं, जिसका उद्देश्य प्रकाश डाला गया है:
- वेंट्रिकुलर डिलेटेशन की एक तस्वीर;
- न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों (पार्किंसंस, अल्जाइमर आदि) या अन्य स्थितियों (ट्यूमर, रक्तस्राव, संक्रमण, आदि) की अनुपस्थिति जो समान विकारों का कारण बनती हैं।
न्यूरोडायडोलॉजिकल परीक्षाएं
आमतौर पर, न्यूरोडायडोलॉजिकल परीक्षाएं कॉर्टिकल शोष की तुलना में एक अनुपातहीन वेंट्रिकुलर मात्रा में वृद्धि दिखाती हैं; यह डेटा विशिष्ट नहीं है, लेकिन मानदंड जलशीर्ष के निदान का समर्थन कर सकता है।
हालत को परिभाषित करने के उद्देश्य से मूल्यांकन में शामिल हैं:
- खोपड़ी और सेरेब्रल चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग में टीएसी : वे निलय में मात्रा में वृद्धि को उजागर करने और संभावित संरचनात्मक कारणों की उपस्थिति का मूल्यांकन करने की अनुमति देते हैं जो एक बाधा का कारण बनता है (जैसे एन्यूरिज्म, सेरेब्रल इस्किमिया, आदि);
- पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) : यह एक सर्वेक्षण है जो मस्तिष्क के चयापचय परिवर्तनों को उजागर करता है।
काठ का पंचर (रैचिसेंटी)
डायग्नोस्टिक टेस्ट के रूप में, रोगी को 30-50 मिलीलीटर सेफालोराकिडियानो तरल निकालने के साथ, काठ पंचर के माध्यम से एक शराब घटाव परीक्षण के अधीन किया जाता है।
बाहरी काठ का जल निकासी के बाद लक्षणों का अस्थायी सुधार (यानी महत्वाकांक्षा, निरंतरता और संज्ञानात्मक कार्य) मानदंड जलशीर्ष के निदान की पुष्टि करने में मदद करता है। इसके अलावा, प्रक्रिया एक शंट के बाद के आरोपण के लिए एक संभावित सकारात्मक प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करने का कार्य करती है: काठ का पंचर, वास्तव में, प्रत्यारोपित वाल्व (शराब घटाव परीक्षण) के प्रभाव की नकल करने के लिए जाता है।
इलाज
नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस के उपचार में एक न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन होता है। यदि सही ढंग से तैयार किया गया है, तो पैथोलॉजी को उत्कृष्ट परिणामों के साथ प्रबंधित किया जा सकता है।
शंट का पौधा
उपयुक्त होने वाले रोगियों में - अर्थात, उन्होंने शराब घटाव परीक्षण के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया का प्रदर्शन किया है - एक "शंट" (वाल्व) नामक एक उपकरण प्रत्यारोपित किया जा सकता है, जो मस्तिष्क के निलय से अतिरिक्त सेफलोरसिडियन द्रव को खत्म करने की अनुमति देता है।
यह हस्तक्षेप पतला वेंट्रिकल के आकार को कम करने की अनुमति देता है और विशेष रूप से चाल, जलता और दैनिक गतिविधियों को करने की क्षमता के संबंध में विशेष रूप से हाइड्रोसिफ़लस के लक्षणों को कम करने में मदद कर सकता है; कम अक्सर, संज्ञानात्मक कार्यों में सुधार देखा जाता है।
सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली तकनीक एक वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल शंट (सेरेब्रल वेंट्रिकल्स से पेरिटोनियम तक) की स्थिति पर आधारित है।
शंट क्या है?
शंट प्लास्टिक और सिलिकॉन डिवाइस हैं, जो आम तौर पर दो कैथेटर द्वारा निर्मित होते हैं (उदाहरण के लिए: एक वेंट्रिकुलर और एक पेरिटोनियल) और एक प्रोग्रामेबल वन-वे वाल्व। ये मस्तिष्क से शरीर के अन्य क्षेत्रों (वेंट्रिकुलो-पेरिटोनियल शंट में) के लिए अतिरिक्त मस्तिष्कमेरु द्रव को पुनर्निर्देशित करने के लिए प्रत्यारोपित किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, शराब को पेट में ले जाया जाता है, जहां इसे पुन: अवशोषित किया जाता है)।
सुव्यवस्थित जलशीर्ष के उपचार के लिए शंट प्रत्यारोपण से जुड़े जोखिम दुर्लभ हैं, लेकिन संभव है। इनमें इंट्रापेरन्चिमल सेरेब्रल हेमरेज और संक्रमण शामिल हैं। हालांकि, देर से जटिलताओं के बीच, एक कैथेटर की रुकावट या वाल्व से दो कैथेटर में से एक के वियोग शामिल हैं।
काठ का पंचर
उन रोगियों के लिए जो शंट इंप्लांटेशन नहीं करना चाहते हैं या नहीं कर सकते हैं, कुछ हफ्तों के अंतराल पर बड़ी मात्रा में शराब की निकासी के साथ रैशेसेंटिसिस (या बाहरी काठ का जल निकासी) को दोहराकर लंबे समय तक नैदानिक सुधार प्राप्त करना संभव है। महीने।
