पॉलीसिथेमिया शब्द रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में किसी भी सामान्य वृद्धि की पहचान करता है, एक ऐसी घटना जो नैदानिक अभ्यास में आमतौर पर प्लाज्मा हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट (रक्त चिपचिपापन) में वृद्धि होती है।
पॉलीसिथेमिया माध्यमिक
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ज्यादातर क्रोनिक हाइपोक्सिमिया से संबंधित होता है, अर्थात रक्त में ऑक्सीजन की कमी। यह स्थिति एक अनुकूल शारीरिक प्रतिक्रिया को प्रेरित करती है कि - गुर्दे के स्तर पर एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण द्वारा मध्यस्थता - लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण में वृद्धि की ओर जाता है। इस तरह जीव वायुमंडलीय हवा से अधिक ऑक्सीजन को पकड़ने और कुछ सीमाओं के भीतर कमियों को भरने में सफल होता है। यह कोई संयोग नहीं है कि पॉलीसिथेमिया कई उच्च ऊंचाई वाले जातीय समूहों की एक विशिष्ट विशेषता है, जो उन लोगों द्वारा भी सराहना की जा सकती है जो उच्च जमीन पर कई हफ्तों तक रहते हैं; जैसा कि अनुमान है, यह कम आंशिक ऑक्सीजन दबाव के लिए एक अनुकूली प्रतिक्रिया है जो इन वातावरणों की विशेषता है। उच्च ऊंचाई से शारीरिक पॉलीसिथेमिया बताता है कि विभिन्न एथलीट, विशेष रूप से क्रॉस-कंट्री स्पोर्ट्स (दौड़ना, साइकिल चलाना, आदि) का अभ्यास क्यों करते हैं, कुछ उच्च ऊंचाई अवधि के लिए ट्रेन: लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि खेल प्रदर्शन में सुधार सुनिश्चित करेगी।
द्वितीयक पॉलीसिथेमिया के कारण:
धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण से
- ऊंचे पहाड़ों में विस्तारित प्रवास
- वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ श्वसन रोग (जैसे सीओपीडी)
- दायें-से-बाएँ शंटिंग के साथ जन्मजात हृदय रोग
- मेथेमोग्लोबिनेमिया
- carboxyhemoglobinemia
- अत्यधिक मोटापे के दौरान स्लीप एपनिया
एरिथ्रोपोइटिन के अनुचित स्राव से
- hypernephroma
- गुर्दे का अल्सर (पॉलीसिस्टिक किडनी)
- गर्भाशय फाइब्रोमा
- यकृत संबंधी रसौली
- फियोक्रोमोसाइटोमा
एरिथ्रोपोइटिन या अन्य दवाओं का एक समान कार्रवाई (एपोइटिन) के साथ सेवन में वृद्धि, दोनों चिकित्सीय और डोपिंग उद्देश्यों के लिए
नतीजतन, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया एक प्रतिवर्ती घटना है: उस समय जब व्यक्ति कम ऊंचाई पर गिरता है या हाइपोक्सिया का कारण गायब हो जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या धीरे-धीरे खुद को फिर से स्थापित करती है।
प्राथमिक पॉलीसिथेमिया
गहरा करने के लिए: पॉलीसिथेमिया के लक्षण
पॉलीसिथेमिया प्राथमिक या एरिथ्रेमिया / वैक्ज़-ऑस्लेयर रोग के रूप में भी जाना जाता है, पॉलीसिथेमिया वेरा एक स्वायत्त मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव बीमारी है, जिसकी विशेषता आनुवंशिक आधार पर हेमोसाइट कोशिकाओं की एक असामान्य प्रसार से है। 90 में स्टेम कोशिकाओं में 90 में स्टेम कोशिकाओं में स्टेमोसिन कीनेस JAK2 की उत्परिवर्तन ]।
यह लाल रक्त कोशिकाओं के एक उच्च संश्लेषण में व्यक्त किया जाता है, आमतौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के एक उच्च संश्लेषण के साथ। यह हेमटोक्रिट और कुल रक्त की मात्रा (प्लाज्मा हाइपोविस्कोसिस और हाइपर्वोलामिया) में वृद्धि करता है; संवहनी दीवारों पर रक्त की चिपचिपाहट और रक्तचाप बढ़ जाने से रक्त प्रवाह में महत्वपूर्ण परिवर्तन हो सकते हैं और पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित रोगी के स्वास्थ्य के लिए खतरनाक परिणाम निर्धारित कर सकते हैं: केशिकाएं रक्त की अत्यधिक चिपचिपाहट, थ्रोम्बोटिक घटना के कारण बंद हो जाती हैं वृद्धि (स्ट्रोक का खतरा, एनजाइना पेक्टोरिस, मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, सतही और गहरी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और, शायद ही कभी, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता)। आम तौर पर चक्कर आना, सिरदर्द, हल्के उच्च रक्तचाप, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली और रक्तस्रावी घटना (नकसीर, मसूड़ों और एक्जिमोसेस से रक्त की हानि) मौजूद हैं; त्वचा लाल रंगों (ऑक्सीजन युक्त हीमोग्लोबिन की बढ़ती उपस्थिति के कारण) और नीले - सियानोटिक (deoxygenated हीमोग्लोबिन की बढ़ती उपस्थिति के कारण) पर ले जाती है, और अक्सर स्नान के बाद खुजली की वस्तु होती है।
पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान रक्त गणना के अध्ययन पर आधारित है:
- हेमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट मान, मानक से अधिक, क्रमशः 22-24 ग्राम / डीएल और 55-60% तक पहुंच सकता है, जबकि न्यूट्रोफिलिक और प्लेटलेट ल्यूकोसाइटोसिस की खोज आम है
और अन्य जैव-अनैतिक पैरामीटर:
- कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड, विटामिन बी 12, एलडीएच, इंट्रालुकोसाइट एएलपी के रक्त स्तर में वृद्धि
अस्थि मज्जा बायोप्सी और अस्थि मज्जा के बाद के रूपात्मक परीक्षा में, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया दर्ज किया जाता है; यह भी उल्लिखित JAK2 V617F उत्परिवर्तन की उपस्थिति को प्रदर्शित करना संभव है। अल्ट्रासोनोग्राफी और उद्देश्य मूल्यांकन यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि दिखा सकते हैं।
चिकित्सा, मूल रूप से फेलोबॉमी या फेलोबॉमी पर आधारित है - जो कि हर 2-3 दिनों में 300-500 मिलीलीटर रक्त को हटाने पर कहना है, जब तक हेमटोक्रिट 50% सीमा से नीचे नहीं आता है, संभवतः प्लाज्मा के पुनर्संयोजन द्वारा और प्लाज्मा के प्रशासन द्वारा मुआवजा दिया जाता है। विकल्प - साइटोटॉक्सिक / कीमोथैरेप्यूटिक ड्रग्स (बुसफ्लान, हाइड्रॉक्स्यूरिया, साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरैम्बुसिल, साइटोसिन अरबोसाइड, मेलफैलन) या रेडियोथेरेपी का उपयोग कर सकते हैं। ये अंतिम हस्तक्षेप अस्थि मज्जा की असामान्य प्रसार गतिविधि को दबाने का लक्ष्य रखते हैं, जिसमें पॉलीसिथेमिया वेरा अपने स्वयं के रोगजनक केंद्र को पहचानता है। रोग के लिए जिम्मेदार असामान्य प्रोटीन टाइरोसिन किनसे (JAK2) की गतिविधि को बाधित करने में सक्षम नई पीढ़ी की दवाओं का विकास और परीक्षण।
